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細胞外マトリックス形成や増殖因子の機能制御に関わるプロテオグリカンの役割

研究課題

研究課題/領域番号 07259224
研究種目

重点領域研究

配分区分補助金
研究機関大阪府立母子保健総合医療センター・研究所

研究代表者

和田 芳直  大阪府立母子保健総合医療センター研究所, 代謝部門, 部長 (00250340)

研究分担者 顧 建国  大阪府立母子保健総合医療センター研究所, 代謝部門, 研究員 (40260369)
研究期間 (年度) 1995
研究課題ステータス 完了 (1995年度)
配分額 *注記
1,400千円 (直接経費: 1,400千円)
1995年度: 1,400千円 (直接経費: 1,400千円)
キーワードデコリン / CDG症候群 / 細胞外マトリックス / 細胞接着 / オステオネクチン / 骨化
研究概要

CDG症候群症例より得た培養皮膚線維芽細胞にdecorinの著名な発現低下を見出した。この培養細胞ではfibronectinやtype I collagenなど接着分子のmRNA発現およびそれらの培地中のあるいはマトリックスの蛋白量は増加していたのに対し、反接着(anti-adhesion)分子tenascinの発現レベルは減少していた。つまり、接着分子群が優勢であり、それによってこの細胞は偏平な形態的特徴を示すことになっていると考えられた。
次に、発現の減少しているdecorinを培地中20μg/mlの濃度に添加したところ、明らかな形態変化(正常化)を導くことができた。decorin添加による細胞形態の変化はこれらマトリックス関連分子の変化を介在して導かれたと考えられた。
新生児早老様症候群もCDG症候群と同様に培養皮膚線維芽細胞においてdecorinの発現低下が報告されている患者であるが、そのdecorin発現低下は小児期を過ぎる頃には正常化すると報告されている。われわれはこのような現象を確認するとともに、SPARC(osteonectin)は年令に関わりなく、そのmRNAおよび培地中の蛋白濃度が増加していることを見いだした。SPARCは骨形成に関わる分子であり、その発現異常が本症の特徴である骨形成異常と関連している可能性が示唆された(投稿中)。
一方、この疾患(neonatal progeroid syndrome)におけるdecorin発現異常は年齢依存的ではあるが、小児期(あるいはおそらく胎生期も)におけるその発現異常が本症のもうひとつの特徴である菲薄な皮膚や少ない脂肪沈着の一因となっている可能性も考えられた。

報告書

(1件)
  • 1995 実績報告書
  • 研究成果

    (2件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (2件)

  • [文献書誌] Gu, J. and Wada, Y.: "Aberrant expressions of decorin and biglycan genes in the carbohydrate-deficient glycoprotein syndrome." J. Biochem.117. 1276-1279 (1995)

    • 関連する報告書
      1995 実績報告書
  • [文献書誌] Gu, J. and Wada, Y.: "Effect of exogenous decorin on cell morphology and attachment in decorin-deficient fibroblasts." J. Biochem.119. 743-748 (1996)

    • 関連する報告書
      1995 実績報告書

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公開日: 1995-04-01   更新日: 2016-04-21  

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