| キーワード | nitric oxide(NO), / Nitric oxide synthase(NOS), / superoxide dismutase(SOD) / dystrophin, / α Sarcoglycan, / α1 Syntrophin, / mitochondrial encephalomyopathies, / polymyositis / 骨格筋壊死・再生 / nitric oxide(NO) / NOS / dystrophin / α sarcoglycan / α1 syntrophin / サイトカイン / 多発筋炎 / ミトコンドリア脳筋症 / nitric oxide synthase(NOS) / NADPH-diaphorase / 電極法NOモニター / 電顕組織化学染色 / ragged-red fibers |
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| 研究概要 |
[1]ヒト生検筋における骨格筋内NO合成酵素(NOS),SODの局在とその関連:(1)ミトコンドリア脳筋症生検筋におけるSODの免疫組織化学染色では,Mn-SODはragged-red fiberにほぼ一致し筋鞘膜下周囲に強く染色され,ミトコンドリア脳筋症の診断に有用であった。(2)ミトコンドリア脳筋症のragged-red fiberでは,NADPH-diaphorase(NADPH-d)染色,NOS染色にて筋鞘膜に強い染色性を有し,さらに筋線維内にも軽度の染色性を有した.En-NOS染色でもragged-red fiberにて筋鞘膜下に強い染色性を有した.多発筋炎症例では,NADPH-d染色,n-NOS染色ともに壊死線維,再生繊維にて筋鞘膜の染色性が低下していた.
[2]骨格筋壊死・再生過程におけるNOSおよびdystrophin関連蛋白の局在:Cadiotoxin筋注によるラット骨格筋実験的壊死・再生過程にて再生筋線維のdystrophin, a sarcoglycanの発現はほぼ同時で差がなかったが,α 1 syntrophinの発現はやや遅れる傾向があった.多発筋炎の壊死・再生筋ではdystrophin, α sarcoglycanは明瞭に染色されたが,α 1 syntrophin, NADPH-dは染色性が低下していた.Duchenne型筋ジストロフィー保因者発症例ではdystrophin陽性,陰性線維が混在し,α 1 syntrophin, α sarcoglycan, NADPH-dもdystrophin陰性線維では染色性の低下が認められた.
[3]骨格筋培養細胞におけるサイトカインによるnitric oxide(NO)の産生誘導:マウス骨格筋筋芽細胞C2C12を培養24時間後,サイトカイン刺激を行い,サイトカイン複合刺激群(TNF-α +INF-γ +IL-1 β)ではnitrite産生を認めた.そのnitriteの産生はL-NAME, Cu/ZnSOD,Mn-SOD,カタラーゼの各負荷にて抑制された.
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