| 研究課題/領域番号 |
09670642
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
神経内科学
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| 研究機関 | 東京大学 |
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研究代表者 |
村山 繁雄 東京大学, 医学部・附属病院, 助手 (50183653)
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| 研究分担者 |
氷室 公秀 東京大学, 医学部・附属病院, 医員
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| 研究期間 (年度) |
1997 – 1998
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| 研究課題ステータス |
完了 (1998年度)
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| 配分額 *注記 |
3,000千円 (直接経費: 3,000千円)
1998年度: 900千円 (直接経費: 900千円)
1997年度: 2,100千円 (直接経費: 2,100千円)
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| キーワード | 遺伝性脊髄小*変性症 / 分子病* / CAGリピート病 / Machado-Joseph病 / 免疫組成化学 / in s・tu hybridization / 遺伝性脊髄小脳変性症 / 分子病理 / 免疫組織化学 / インシチュ-ハイブリダイゼーション / CAG リピート病 / マカドジョセフ病 / 画像解析 |
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| 研究概要 |
1.in situ hybridization
本年度は、胎児及び新生児ratにMJD-1 radioactive cRNA probeを用い、in situ hybridizationを適用する際凍結切片を用いたが、有効なシグナルが得られなかった。
2.Genotype-phenotype correlation
Machado-Joseph病(MJD)症例の病理学的所見とCAG repeatの長さとの関係について、本年は新たに2剖検例を加え、8例につき検討した。症例番号、死亡時年齢・性、MJD1遺伝子の正常及び異常alleleのCAG repeat数は、以下の通り:#1、77歳男、23/64;#2、78歳女、21/69;#3、44歳男、25/75;#4、62歳女、14/76;#5、46歳男、29/77;#6、49歳男、14/77;#7、44歳男、23/79;#8、32歳男、19/79。これらの症例に対し、免疫組織学的に抗ubiquitin抗体で全切片を染色し、核内封入体の有無を検討した。また、抗α-B-crystallin抗体で陽性に認識されるオリゴデンドログリアの密度を、視床下核で、コンピューター画像解析装置を用いて検討した。核内封入体は橋核に限局して極少量出現し、CAG repeat数との相関は認められなかった。また、抗α-B-crystallin抗体陽性オリゴデンドログリアの密度は、視床下核で明らかに増加が認められ、年齢で除した場合、CAG repeat数と相関傾向を認めた。これは、Huntington病の尾状核の神経細胞減少と同様の傾向であり、MJD病の本質の可能性がある。今後さらに、淡蒼球内節・橋底部尾側等の変性必発部位に対し、検討を加えていく予定である。
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