| 研究概要 |
カイコ突然変異体レモンの幼虫の脂肪体に存在する、SPRとは異なるBH_4合成酵素の詳細な検討の結果、本酵素はさらに2種類のカルボニル還元酵素によって、構成されていることが判明した。
2種類のカルボニル還元酵素をCR I,CR IIとしたとき、CR IはPPH_4の6位の側鎖に存在する2つのカルボニル基のうち2'位を還元して、6-LPH_4を合成する。CR IIはPPH_4の6位の側鎖に存在する2つのカルボニル基のうち1'位を還元して、2'-OX-PH_4を合成する。両者によって合成されたテトラヒド口プテリンは6位の側鎖に残った1',2'位のカルボニル基をCR I,CR IIが更に還元してBH_4を合成する仕組みであることが明らかとなった。
また、本酵素がヒトにも存在しているために、SPR欠損で生まれてきたヒトでもBH_4欠損にならないため、悪性高フェニルアラニン血症(異型フェニルケトン尿症)にならないため、本疾患の患者のスクリーニングにおいてSPR欠損の患者が見つからない原因であることが強く示唆された。
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