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黒質にみるパーキンソン痴呆症、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症の疾患特異性

研究課題

研究課題/領域番号 10680714
研究種目

基盤研究(C)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 神経解剖学・神経病理学
研究機関(財)東京都医学研究機構

研究代表者

小柳 清光  (財)東京都医学研究機構, 東京都神経科学総合研究所, 副参事研究員 (00134958)

研究分担者 内原 俊記  (財)東京都医学研究機構, 東京都神経科学総合研究所, 主任研究員 (10223570)
河上 江美子  (財)東京都医学研究機構, 東京都神経科学総合研究所, 主事研究員 (00301797)
研究期間 (年度) 1998 – 1999
研究課題ステータス 完了 (1999年度)
配分額 *注記
3,100千円 (直接経費: 3,100千円)
1999年度: 900千円 (直接経費: 900千円)
1998年度: 2,200千円 (直接経費: 2,200千円)
キーワードパーキンソン痴呆症 / 進行性核上性麻痺 / 大脳皮質基底核変性症 / 黒質 / 神経細胞 / 神経原線維変化 / グリアタングル / 定量 / 細胞原線維変化
研究概要

Guam島のパーキンソン痴呆症(PDC)、および進行性核上性麻痺(PSP)、大脳皮質基底核変性症(CBD)の疾患特異性を明らかにすることを目的とした。
【対象と方法】
臨床病理学的に診断されたPDC50例(定量的検討には7例)、日本人のPSP7例(定量的検討には5例)、CBD5例、対照5例を用いた。
方法 1.ホルマリン固定パラフィン包埋された黒質を使用した。2.HE、KBなどの染色標本を作成し、光顕観察を行った。3.ガリアス染色、およびtauに対する種々の免疫染色を行って神経原線維変化(NFT)、グリアタングルを光顕的に検討した。4.黒質神経細胞、グリアタングルを定量的に検討した。5.戻し電顕によるNFTの超微構造を検討した。
【結果、考察と結論】
PDCの黒質で、astrocyteにgranular hazy inclusionが見られ、PSP、CBDでthreadが認められたことは、大脳と同質の疾患特異的な病的変化が黒質にも存在することを示唆している。
PDCでは、黒質神経細胞は、pigmented neuronが極めて強く脱落する一方、nonpigmented neuronは比較的保たれる傾向を示した。一方PSPでは、non-pigmented neuron脱落のパターンはPDCとは異なって見え、病的機序の相違を示唆するとともに臨床症状に修飾を及ぼした可能性が考えられた。
黒質の神経細胞脱落、NFT、グリアタングルなどの所見から、PDCは、PSP、CBDとは異なる独立した疾患と考えられた。一方PSPとCBDには相違点とともに共通する所見もみられ、共通したpathoetiologyに基づく、異なるphenotypeである可能性がある。この2疾患がそれぞれ独立した疾患かの判断は慎重を要する。

報告書

(3件)
  • 1999 実績報告書   研究成果報告書概要
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    (23件)

すべて その他

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  • [文献書誌] Yamazaki M, Arai Y, et al.: "α-synuclein inclusion in amygdala in the brains of patients with the parkinsonism-dementia complex of Guam"Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. (印刷中).

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      1999 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Wada M, Uchihara T, et al.: "Bunina bodies in amyotrophic lateral sclerosis on Guam : a histochemical, immunohistochemical and ultrastractural investigation"Acta Neuropathologica. 98. 150-156 (2000)

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  • [文献書誌] Oyanagi K, Chen K-M, et al.: "Parkinsonism, dementia and vertical gaze palsy in a Guamanian with atypical neuroglial depeneration"Acta Neuropathologica. 99. 73-80 (2000)

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      1999 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Oyanagi K, Wada M: "Neuropathology of parkinsonism-dementia complex and amyotrophic lateral sclerosis of Guam : an update"Jorunal of Neurology. 246(Suppl). II/9-II/27 (1999)

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      1999 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Oyanagi K, Nagao K, Ono S: "Amyotrophic lateral sclerosis : increased hyaluronic acid in the media of the basilar artery"Jorunal of Neurology. 167. 112-116 (1999)

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      1999 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Oyanagi K, Kawakami E, et al.: "Pursuit of the origin of the large myelinated fibers of the anterolateral funiculus in the spinal cord in humans in relation to the pathomechanism in amyotrophic"Acta Neuropathologica. 98. 635-640 (1999)

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      1999 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Oyanagi K: "Diagnosis of Guam ALS/PDC and its Relationship to Parkinson's Disease,Alzheimer's Disease,and Amyotrophic Lateral Sclerosis Elsewhere in the World"American Association of Neuropathologists. 12 (1998)

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      1999 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Yamazaki M, Arai Y, Baba M, Iwatsubo T, Mori O, Katayama Y, Oyanagi K: "α-synuclein inclusion in amygdala in the brains of patients with the parkinsonism-dementia complex of Guam"Journal of Neuropathology and Experimental Neurology.

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  • [文献書誌] Oyanagi K, Chen K-M, Craig UK, Yamazaki M, Perl DP: "Parkinsonism, dementia and vertical gaze palsy in a Guamanian with atypical neuroglial degeneration"Acta Neuropathologica. 99. 73-80 (2000)

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      1999 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Wada M, Uchihara T, Nakamura A, Oyanagi K: "Bunina bodies in amyotrophic lateral sclerosis on Guam: a histo-chemical, immunohistochemical and ultrastractural investigation"Acta Neuropathologica. 98. 150-156 (1999)

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      1999 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Oyanagi K, Wada M: "Neuropathology of parkinsonism-dementia complex and amyotrophic lateral sclerosis of Guam: an update"Journal of Neurology. 246(Suppl). II/9-II/27 (1999)

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  • [文献書誌] Oyanagi K, Nagao K, Ono S: "Amyotrophic lateral sclerosis: increased hyaluronic acid in the media of the basilar artery"Journal of Neurology. 167. 112-116 (1999)

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  • [文献書誌] Oyanagi K, Kawakami E, Morita T, Takahashi H: "Pursuit of the origin of the large myelinated fibers of the anterolateral funiculus in the spinal cord in humans in relation to the pathomechanism in amyotrophic lateral sclerosis"Acta Neuropathologica. 98. 635-640 (1999)

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      1999 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Oyanagi K: "Diagnosis of Guam ALS/PDC and its Relationship to Parkinson's Disease, Alzheimer's Disease, and Amyo-trophic Lateral Sclerosis Elsewhere in the world"American Association of Neuropathologists. 50-62 (1998)

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      1999 研究成果報告書概要
  • [文献書誌] Wada M., Uchihara T., et al.: "Bunina bodies in amyotrophic lateral sclerosis on Guam : a histochemical, immunohistochemical and ultrastractural investigation"Acta Neuropathologica. 98. 150-156 (2000)

    • 関連する報告書
      1999 実績報告書
  • [文献書誌] Oyanagi K., Chen K-M., et al.: "Parkinsonism, dementia and vertical gaze palsy in a Guamanian with atypical neuroglial degeneration"Acta Neuropathologica. 99. 73-80 (2000)

    • 関連する報告書
      1999 実績報告書
  • [文献書誌] Oyanagi K., Wada M.: "Neuropathology of parkinsonism-dementia complex and amyotrophic lateral sclerosis of Guam : an update"Journal of Neurology. 246 (Suppl). II/9-II/27 (1999)

    • 関連する報告書
      1999 実績報告書
  • [文献書誌] Oyanagi K., Nagao K., Ono S.: "Amyotrophic lateral sclerosis : Increased hyaluronic acid in the media of the basilar artery"Journal of Neurology. 167. 112-116 (1999)

    • 関連する報告書
      1999 実績報告書
  • [文献書誌] Oyanagi K., Kawakami E., et al.: "Pursuit of the origin of the large myellnated fibers of the anterolateral funiculus in the spinal cord in humans in relation to the pathomechanism in amyotrophic lateral sclerosis"Acta Neuropathologica. 98. 635-640 (1999)

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      1999 実績報告書
  • [文献書誌] 山崎峰雄、新井裕至 ら: "Guam parkinsonism-dementia complexの扁桃体に認められたα-synuclein陽性封入体"Neuropathology. 19 (Suppl). 119 (1999)

    • 関連する報告書
      1999 実績報告書
  • [文献書誌] Oyanagi K,et al.: "Neuropathology of parkinsonism-dementia complex and amyotrophic lateral sclerosis of Guam: an update" Journal of Neurology. 発表予定(印刷中).

    • 関連する報告書
      1998 実績報告書
  • [文献書誌] Oyanagi K,et al.: "Parkinsonism, dementia and vertical gaze palsy in a Guamanian with atypical neuroglial degeneration" Acta Neuropathologica. 発表予定(印刷中).

    • 関連する報告書
      1998 実績報告書
  • [文献書誌] Wada M,et al.: "Bunina bodies in amyotrophic lateral sclerosis on Guam: a histochemical, immunohistochemical and ultrastractural investigation" Acta Neuropathologica. 発表予定(印刷中).

    • 関連する報告書
      1998 実績報告書

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公開日: 1998-04-01   更新日: 2016-04-21  

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