| 研究課題/領域番号 |
11146207
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| 研究種目 |
特定領域研究(A)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 研究機関 | 大阪大学 |
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研究代表者 |
畠中 寛 大阪大学, 蛋白質研究所, 教授 (60208519)
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| 研究分担者 |
榎戸 靖 大阪大学, 蛋白質研究所, 助手 (90263326)
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| 研究期間 (年度) |
1999
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| 研究課題ステータス |
完了 (1999年度)
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| 配分額 *注記 |
2,000千円 (直接経費: 2,000千円)
1999年度: 2,000千円 (直接経費: 2,000千円)
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| キーワード | アポトーシス / p53 / XPA / CSB / 小脳 / DNA鎖切断 / UV / ニューロン |
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| 研究概要 |
A群色素性乾皮症(XP-A)、B群コケイン症候群(CS-B)の原因遺伝子およびそれら双方を欠くジーンターゲッティングマウスを用い、これまで明らかでなかったDNA修復酵素の異常によって生じる神経症状の解析を行った。その結果、XPAあるいはCSB単独の遺伝子欠損マウスでみられる神経症状が、それらを共に欠くダブルノックアウトマウスでは顕著化し、生後3から4週間で致死になることを明らかにした。また、免疫組織化学的な解析により、小脳外顆粒層においてニューロブラストの減少およびアポトーシスの亢進、プルキンエ細胞の形成異常が観察されたことから、これら生後小脳の形態形成異常が運動失調の原因の一つであることが予想された。
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