| 研究概要 |
CD19およびCD22はB細胞に発現するシグナル伝達分子でB細胞の機能と発達,および免疫寛容の制御に関与すると考えられている。今回われわれは自己免疫性水疱症の一つである水疱性類天疱瘡(BP)の病態形成におけるCD19およびCD22の役割を明らかにするため,BP患者18例について末梢血B細胞のCD19,CD22およびその他の活性化マーカーの発現量を測定し,臨床症状・検査成績との関連性を検討した。その結果,(1)BP患者においてB細胞のCD19の発現量は正常であった。(2)BP患者においてB細胞のCD22の発現量は健常人より約20%有意に低下し,それらの値は血清lgMと有意な負の相関を示した。(3)BPにおいてB細胞のCD21の発現量は健常人より有意に低下していた。(4)BPにおいてB細胞のCD23の発現量が有意に増加し,それらの値は血清lgE値と正の相関を示した。以上の結果からCD22とCD23の発現量が免疫グロブリンの産生調節を介してBPの病態形成に関与する可能性が示唆された。現在,CD22の発現量の低下の自己免疫に及ぼす影響を動物モデルを用いて明らかにするため,CD22の発現量が50%低下したCD22ノックアウトマウスヘテロ接合体の免疫グロブリン量と自己抗体の解析を行っている。これと平行して類天疱瘡抗原特異B細胞の表面マーカーの解析も行う予定である。
落葉状天疱瘡(PF)7例と尋常性天疱瘡(PV)4例についても同様の解析を行い,PFとPVのB細胞におけるCD19の発現量の低下とPFにおけるCD21の発現量の低下が認められた。今後症例を重ねて検討する予定である。
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