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飛行時間型質量分析(DE MALDI TOF/MS)のリピドーシス診断への応用

研究課題

研究課題/領域番号 14657186
研究種目

萌芽研究

配分区分補助金
研究分野 小児科学
研究機関島根大学(医学部)

研究代表者

山口 清次  島根大学, 医学部, 教授 (60144044)

研究期間 (年度) 2002 – 2003
研究課題ステータス 完了 (2003年度)
配分額 *注記
1,400千円 (直接経費: 1,400千円)
2003年度: 700千円 (直接経費: 700千円)
2002年度: 700千円 (直接経費: 700千円)
キーワード飛行時間型質量分析計 / MALDI TOF-MS / スフィンゴ脂質 / リピドーシス / 先天代謝異常 / 神経変性 / 飛行型質量分析計 / MALDI TOF / MS / リン資質 / ニーマンピック病 / ゴーシェ病 / ファブリー病
研究概要

平成15年度、飛行型質量分析計(MALDI TOF-MS)をスフィンゴリピドーシスの診断・病態解明への目的に応用する試みを行い以下のような成果を得た。
1)硝子体混濁を合併したGaucher病患者の硝子体中の脂質をMALDI TOF-MS分析を行った。患者でceramide monohexoside(CMH)のピークが明瞭に検出され、コントロールでは検出感度以下であった。sphingomyelinのピークは両者にみとめられ、Gaucher病患者の硝子体にCMHが蓄積していたことを示している。Gaucher病患者の硝子体中のCMHの蓄積を報告したのは本報告が初めてである。また硝子体中に蓄積したCMHの分子種(脂肪酸構成)には、肝臓、皮膚線維芽細胞、血清とは異なる特徴がみとめられた。
2)うっ血性心不全のため心臓弁置換術を受けたFabry病男性患者の大動脈弁と僧房弁から脂質を抽出しMALDI TOF-MS分析を行った。内部標準物質としてリゾスフィンゴミエリンを加え、組織中のceramide trihexoside(CTH)の定量分析を試みた。Fabry病で蓄積するCTHは標準物質を用いて定量を試みたたところ、CTHの検量線は直線性を示した。少なくとも組織中CTHは半定量評価のできることを確認した。Fabry病患者の心臓弁中のCTH含量の増加を定量的に評価することができた。
以上の結果、MALDI TOF/MSはリピドーシスの診断に使用できることを確認した、そして以下の点ですぐれていると思われる。a)分析の感度が非常によく、微量のサンプル中の脂質を分析することが可能である。b)スフィンゴ脂質の量のみならず分子種(スフィンゴ脂質中の脂肪酸構成)も知ることができる。本分析法は、臨床医学の分野への応用が十分に期待できる。

報告書

(2件)
  • 2003 実績報告書
  • 2002 実績報告書
  • 研究成果

    (4件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (4件)

  • [文献書誌] 山口清次: "医療分野における質量分析:先天代謝異常診断への応用"Clean Technology. 13(8). 17-21 (2003)

    • 関連する報告書
      2003 実績報告書
  • [文献書誌] 山口清次: "有機酸・脂肪酸代謝異常症のマス・スクリーニングの意義"特殊ミルク情報. 39. 12-19 (2003)

    • 関連する報告書
      2003 実績報告書
  • [文献書誌] Fujiwaki T: "Application of delayed extraction matrix-assisted laser desorption ionization time-of-flight mass spectrometry for analysis of sphingolipids in cultured skin fibroblasts from sphingolipidosis patients"Brain & Development. 24. 170-173 (2002)

    • 関連する報告書
      2002 実績報告書
  • [文献書誌] Fujiwaki T: "Application of delayed extraction-matrix-assisted laser desorption ionization time-of-flight mass spectrometry for analysis of sphingolipids in pericardial fluid, peritoneal fluid and serum from Gaucher disease patients"J Chromat B. 776. 115-123 (2002)

    • 関連する報告書
      2002 実績報告書

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公開日: 2002-04-01   更新日: 2016-04-21  

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