皮質基底核変性症と進行性核上性麻痺の比較臨床分子病理学的研究

• 研究課題/領域番号: 15590913
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 補助金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 神経内科学
• 研究機関: 日本医科大学
• 研究代表者: 山崎 峰雄 日本医科大学, 医学部, 助手 (10277577)
• 研究分担者: 村山 繁雄 東京都老人総合研究所, 老化臨床神経科学研究グループ, 参事研究員 (50183653)
• 研究期間 (年度): 2003 – 2004
• 研究課題ステータス: 完了 (2004年度)
• 配分額: 3,500千円 (直接経費: 3,500千円); 2004年度: 1,200千円 (直接経費: 1,200千円); 2003年度: 2,300千円 (直接経費: 2,300千円)
• キーワード: 進行性核上性麻痺 / 皮質基底核変性症 / タウオパチー / 皮質基底核変性病 / タウオパター

研究概要

高齢者において進行性核上性麻痺(PSP)病変が早期から進行期にいたるまで連続的に出現する可能性、すなわち、老年性変化の一つとしてPSP病変が存在する可能性を示したが、本年度は昨年度までに抽出した、病理学的にPSPと診断した症例について後方視的検討を加えた.すなわち、PSPはパーキンソニズムや痴呆を呈する神経変性疾患として知られるが、高齢者では非定型的な表現型をとることも多く、臨床病型の多様性が示唆されてきた.この詳細を明らかにするために、NINDS神経病理診断基準を満たすPSP51例について、その臨床診断、パーキンソニズム・痴呆の有無、死亡年齢、脳重などを比較した.51例のうち、パーキンソニズムの有無に注目して分類すると、パーキンソニズム(-)群は20例あり、さらに痴呆の有無でパーキンソニズム(-)痴呆(-)群6例、パーキンソニズム(-)痴呆(+)群14例に分けられた.死亡年齢はパーキンソニズム(-)痴呆(-)群:90.5±9.8歳、パーキンソニズム(-)痴呆(+)群:85.5±7.5歳といずれもパーキンソニズム(+)群に比し有意に高齢であったが、脳重には有意差を認めなかった.パーキンソニズム(+)群は31例あり、痴呆が明らかでない10例と、痴呆も伴う典型的なPSP21例から成っていた.また、生前神経内科医の診察で小脳性運動失調症状を認め、脊髄小脳変性症と鑑別上問題となった症例が2例認められた.この2例の病理学的所見はとくに他のPSPと比して異なるものではなく、臨床的多様性の責任病巣は明らかではなかった.高齢発症のPSPには、パーキンソニズムが前景に立たない非定型例、特に痴呆のみ呈するサブグループが存在することが明らかとなった.

研究成果

• [雑誌論文] Midbrain hypometabolisim as an early diagnostic sign for progressive supranuclear palsy (2004)
  • 著者名/発表者名: Mishina M, Ishii K, Mitani K, Yamazaki M, 他5名, Katayama Y
  • 雑誌名: Acta Neurol Scand 110 ページ: 128-133
  • 説明: 「研究成果報告書概要(和文)」より
• [雑誌論文] A clinical and genetic study in a large cohort of patients with spinocerebellar ataxia type 6 (2004)
  • 著者名/発表者名: Takahashi H, Ishikawa K, 他15名, Yamazaki M, Mizusawa H
  • 雑誌名: J Human Genetics 49 ページ: 256-264
  • NAID: 10013090010
  • 説明: 「研究成果報告書概要(和文)」より
• [雑誌論文] 血管性痴呆-危険因子・画像・病理 (2004)
  • 著者名/発表者名: 山崎峰雄, 片山泰朗
  • 雑誌名: 分子脳血管病 3 ページ: 376-382
  • 説明: 「研究成果報告書概要(和文)」より
• [雑誌論文] Neuropathological diagnostic criteria for Alzheimer's disease. (2004)
  • 著者名/発表者名: Murayama S, Saito Y.
  • 雑誌名: Neuropathology 24 ページ: 254-260
  • NAID: 10014201891
  • 説明: 「研究成果報告書概要(和文)」より
• [雑誌論文] A pre-senile case of limbic encephalitis and cerebellar degeneration, with subacute onset of progressive dementia (2004)
  • 著者名/発表者名: Mori O, Yamazaki M, Yamazaki M他4名
  • 雑誌名: J Nippon Med Sch. 71 ページ: 412-416
  • NAID: 130004146769
  • 説明: 「研究成果報告書概要(和文)」より
• [雑誌論文] Midbrain hypometabolisim as an early diagnostic sign for progressive supranuclear palsy (2004)
  • 著者名/発表者名: M.Mishina, K.Ishii, K.Mitani, M.Ohyama, M.Yamazaki, K.Ishiwata, M.Senda, S.Kobayashi, S.Kitamura, Y.Katayama
  • 雑誌名: Acta Neurol Scand 110(2) ページ: 128-133
  • 説明: 「研究成果報告書概要(欧文)」より
• [雑誌論文] A pre-senile case of limbic encephalitis and cerebellar degeneration, with subacute onset of progressive dementia. (2004)
  • 著者名/発表者名: Mori O, Yamazaki M, Yamazaki M, Komiyama T, Ohaki Y, Katayama Y, Naito Z
  • 雑誌名: J Nippon Med Sch. 71 ページ: 412-416
  • NAID: 130004146769
  • 説明: 「研究成果報告書概要(欧文)」より
• [雑誌論文] A clinical and genetic study in a large cohort of patients with spinocerebellar ataxia type 6 (2004)
  • 著者名/発表者名: Hiroki Takahashi, Kinya Ishikawa, Takeshi Tsutsumi, Hiroto Fujigasaki, Akihiro Kawada, Ryoichi Okiyama, Tsuneo Fujita, Kazuo Yoshizawa, Yoshinori Yamaguchi, Hitoshi Timiyasu, Fumihito Yoshii, Kazuko Mitani, Natsue Shimizu, Mineo Yamazaki, Tomoyuki Miyamoto, Tomoyuki Orimo, Shin'ichi Shoji, Ken Kitamura, Hidehiro Mizusawa
  • 雑誌名: J Human Genetics 49 ページ: 256-264
  • NAID: 10013090010
  • 説明: 「研究成果報告書概要(欧文)」より
• [雑誌論文] Neuropathological diagnostic criteria for Alzheimer's disease. (2004)
  • 著者名/発表者名: Shigeo Murayama, Yuko Saito
  • 雑誌名: Neuropathology 24 ページ: 254-260
  • NAID: 10014201891
  • 説明: 「研究成果報告書概要(欧文)」より
• [雑誌論文] Midbrain hypometabolisim as an early diagnostic sign for progressive supranuclear palsy (2004)
  • 著者名/発表者名: Mishina M, Ishii K, Mitani K, Yamazaki M, 他5名, Katayama Y
  • 雑誌名: Acta Neurol Scand 10 ページ: 128-133
• [雑誌論文] 血管性痴呆-危険因子・画像・病理- (2004)
  • 著者名/発表者名: 山崎峰雄, 片山靖朗
  • 雑誌名: 分子脳血管病 3 ページ: 376-382
• [雑誌論文] Amyotrophic lateral sclerosis : On the origin of the degenerated fibers in the white matter of the spinal cord.
  • 著者名/発表者名: Kiyomitsu Oyanagi, Mineo Yamazaki, Emiko Kawakami, Takashi Morita, Takao Makifuchi, Hitoshi Takahashi
  • 雑誌名: Amyotrophic Lateral Sclerosis : New Research(Editors : Murray, Christine A.)(Nova Science Publishers) (In press)
  • 説明: 「研究成果報告書概要(欧文)」より
• [図書] Amyotrophic Lateral Sclerosis : New Research. "Amyotrophic Lateral Sclerosis : On the Origin of the Degenerated Fibers in the White Matter of the Spinal Cord
  • 著者名/発表者名: K.Oyanagi, M.Yamazaki et al.
  • 出版者: Nova Science Publishers(印刷中)
  • 説明: 「研究成果報告書概要(和文)」より
• [図書] Amyotrophic Lateral Sclerosis: New Research. "Amyotrophic Lateral Sclerosis: On the Origin of the Degenerated Fibers in the White Matter of the Spinal Cored
  • 著者名/発表者名: K.Oyanagi, M.Yamazaki et al.
  • 出版者: Nova Science Publishers(印刷中)