クロイツフェルト・ヤコブ病の嗅球および嗅粘膜におけるプリオン蛋白沈着の検討

• 研究課題/領域番号: 15K08369
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 人体病理学
• 研究機関: 愛知医科大学
• 研究代表者: 岩崎 靖 愛知医科大学, 付置研究所, 准教授 (60378172)
• 研究期間 (年度): 2015-04-01 – 2018-03-31
• 研究課題ステータス: 完了 (2017年度)
• 配分額: 4,940千円 (直接経費: 3,800千円、間接経費: 1,140千円); 2017年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円); 2016年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円); 2015年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
• キーワード: クロイツフェルト・ヤコブ病 / プリオン病 / プリオン蛋白 / 免疫染色 / ウエスタンブロット / 嗅球 / 嗅粘膜 / 嗅索 / 神経病理 / 異常プリオン蛋白 / 病理解剖

研究成果の概要

MM1型孤発性Creutzfeldt-Jakob病(CJD)11例の嗅球および嗅粘膜を検討した。嗅球では海綿状変化は目立たず、長期経過例でも神経細胞脱落は明らかでなかった。抗プリオン蛋白(PrP)抗体を用いた免疫染色では、嗅球にシナプス型PrP沈着を認め、特に糸球体、僧房細胞層、顆粒細胞層、前嗅核で強かった。嗅粘膜にもPrP沈着を認めた。PrPの沈着所見は短期経過例から長期経過例までほぼ同様に観察された。嗅球は病初期からPrP沈着が認められるものの、CJDの病変進展に対し抵抗性があると考えられた。5例で嗅球のウエスタンブロット解析を施行し、全例で1型PrPを示唆するバンドパターンが得られた。

研究成果

• [雑誌論文] Pathological progression of genetic Creutzfeldt-Jakob disease with a PrP V180I mutation. (2018)
  • 著者名/発表者名: Akagi A, Iwasaki Y, Mimuro M, Kitamoto T, Yamada M, Yoshida M.
  • 雑誌名: Prion 巻: 12 号: 1 ページ: 54-62
  • DOI: 10.1080/19336896.2017.1414130
  • 査読あり / 国際共著
• [雑誌論文] Prion-Like Seeding of Misfolded α-Synuclein in the Brains of Dementia with Lewy Body Patients in RT-QUIC (2017)
  • 著者名/発表者名: Sano Kazunori、Atarashi Ryuichiro、Satoh Katsuya、Ishibashi Daisuke、Nakagaki Takehiro、Iwasaki Yasushi、Yoshida Mari、Murayama Shigeo、Mishima Kenichi、Nishida Noriyuki
  • 雑誌名: Molecular Neurobiology 巻: - 号: 5 ページ: 3916-3930
  • DOI: 10.1007/s12035-017-0624-1
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Creutzfeldt-Jakob disease (2017)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y
  • 雑誌名: Neuropathology 巻: 37 号: 2 ページ: 174-188
  • DOI: 10.1111/neup.12355
  • NAID: 130005279092
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] An autopsied case of MV2K + C-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease presenting with widespread cerebral cortical involvement and Kuru plaques. (2017)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Saito Y, Aiba I, Kobayashi A, Mimuro M, Kitamoto T, Yoshida M.
  • 雑誌名: Neuropathology 巻: 37 号: 3 ページ: 241-248
  • DOI: 10.1111/neup.12350
  • 査読あり
• [雑誌論文] Gastrostomy in patients with prion disease. (2017)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Mori K, Ito M, Kawai Y, Hoshino K, Kawabata Y, Mimuro M, Yoshida M.
  • 雑誌名: Prion 巻: 11 号: 3 ページ: 186-194
  • DOI: 10.1080/19336896.2017.1306164
  • 査読あり
• [雑誌論文] MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease with 1-month total disease duration and early pathologic indicators (2017)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Kato H, Ando T, Mimuro M, Kitamoto T, Yoshida M
  • 雑誌名: Neuropathology 巻: 印刷中 号: 5 ページ: 420-425
  • DOI: 10.1111/neup.12379
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] An autopsy case of Creutzfeldt-Jakob disease with a prion protein gene codon 180 mutation presenting with pathological laughing and an exaggerated startle reaction. (2017)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Mori K, Ito M, Akagi A, Mimuro M, Kitamoto T, Yoshida M.
  • 雑誌名: Neuropathology 巻: 37 号: 6 ページ: 575-581
  • DOI: 10.1111/neup.12399
  • 査読あり
• [雑誌論文] An autopsied case of MM1 + MM2-cortical with thalamic-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease presenting with hyperintensities on diffusion-weighted MRI before clinical onset. (2016)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Mori K, Ito M, Mimuro M, Kitamoto T, Yoshida M.
  • 雑誌名: Neuropathology. 巻: 37(1) 号: 1 ページ: 78-85
  • DOI: 10.1111/neup.12327
  • 査読あり
• [雑誌論文] プリオン病と自律神経障害 (2016)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖
  • 雑誌名: 自律神経 巻: 53 ページ: 152-157
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] クロイツフェルト・ヤコブ病 (2016)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖
  • 雑誌名: 難病と在宅ケア 巻: 22 ページ: 29-33
  • 謝辞記載あり
• [雑誌論文] Creutzfeldt-Jakob病 (2016)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖
  • 雑誌名: 神経治療 巻: 33 ページ: 333-337
  • NAID: 130005279092
  • 謝辞記載あり
• [雑誌論文] Significant association of cadaveric dura mater grafting with subpial Aβ deposition and meningeal amyloid angiopathy. (2016)
  • 著者名/発表者名: Hamaguchi T, Taniguchi Y, Sakai K, Kitamoto T, Takao M, Murayama S, Iwasaki Y, Yoshida M, Shimizu H, Kakita A, Takahashi H, Suzuki H, Naiki H, Sanjo N, Mizusawa H, Yamada M.
  • 雑誌名: Acta Neuropathol. 巻: 132(2) 号: 2 ページ: 313-5
  • DOI: 10.1007/s00401-016-1588-3
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] An autopsy-verified case of FTLD-TDP type A with upper motor neuron-predominant motor neuron disease mimicking MM2-thalamic-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (2016)
  • 著者名/発表者名: Hayashi Y, Iwasaki Y, Takekoshi A, Yoshikura N, Asano T, Mimuro M, Kimura A, Satoh K, Kitamoto T, Yoshida M, Inuzuka T
  • 雑誌名: Prion 巻: 10 ページ: 492-501
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] Prion-Seeding Activity Is widely Distributed in Tissues of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Patients. (2016)
  • 著者名/発表者名: Takatsuki H, Fuse T, Nakagaki T, Mori T, Mihara B, Takao M, Iwasaki Y, Yoshida M, Murayama S, Atarashi R, Nishida N, Satoh K.
  • 雑誌名: EBioMedicine. 巻: 12 ページ: 150-155
  • DOI: 10.1016/j.ebiom.2016.08.033
  • NAID: 120006987618
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease MM1+2C and MM1 Are Identical in Transmission Properties. (2015)
  • 著者名/発表者名: Kobayashi A, Matsuura Y, Iwaki T, Iwasaki Y, Yoshida M, Takahashi H, Murayama S, Takao M, Kato S, Yamada M, Mohri S, Kitamoto T.
  • 雑誌名: Brain Pathol 巻: in press 号: 1 ページ: 95-101
  • DOI: 10.1111/bpa.12264
  • 査読あり / 国際共著
• [雑誌論文] Decreased regional cerebral blood flow in the bilateral thalami and medulla oblongata determined by an easy Z-score (eZIS) analysis of (99m)Tc-ECD-SPECT images in a case of MM2-thalamic-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. (2015)
  • 著者名/発表者名: Hayashi Y, Iwasaki Y, Yoshikura N, Asano T, Hatano T, Tatsumi S, Satoh K, Kimura A, Kitamoto T, Yoshida M, Inuzuka T.
  • 雑誌名: J Neurol Sci 巻: 358 号: 1-2 ページ: 447-452
  • DOI: 10.1016/j.jns.2015.09.356
  • 査読あり / 国際共著
• [雑誌論文] Rapid and Quantitative Assay of Amyloid-Seeding Activity in Human Brains Affected with Prion Diseases. (2015)
  • 著者名/発表者名: Takatsuki H, Satoh K, Sano K, Fuse T, Nakagaki T, Mori T, Ishibashi D, Mihara B, Takao M, Iwasaki Y, Yoshida M, Atarashi R, Nishida N.
  • 雑誌名: PLoS One 巻: 10 号: 6 ページ: 0126930-0126930
  • DOI: 10.1371/journal.pone.0126930
  • NAID: 120006986998
  • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
• [学会発表] Neuropathological investigation of the olfactory bulb and olfactory tract in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. (2017)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Mimuro M, Yoshida M.
  • 学会等名: PRION2017
  • 国際学会
• [学会発表] Clinicopathology of human prion diseas. (2017)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y.
  • 学会等名: Asian Pacific Prion Symposium 2017
  • 国際学会 / 招待講演
• [学会発表] Relationship between clinical findings and progression of cerebral cortical pathology in MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. (2017)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Mimuro M, Yoshida M.
  • 学会等名: XXIII World Congress of Neurology
  • 国際学会
• [学会発表] 高度のアミロイドβ沈着を認めた，非プラーク型硬膜移植後クロイツフェルト・ヤコブ病の30歳台女性例 (2016)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖，今村一博，岩井克成，小林 靖，三室マヤ，吉田眞理
  • 学会等名: 第44回臨床神経病理懇話会
  • 発表場所: 大阪
  • 年月日: 2016-11-19
• [学会発表] プリオン病患者に対する胃瘻造設 (2016)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖，森 恵子，伊藤益美，川合圭成，三室マヤ，吉田眞理
  • 学会等名: 第34回日本神経治療学会総会
  • 発表場所: 米子
  • 年月日: 2016-11-04
• [学会発表] クロイツフェルト・ヤコブ病における嗅球病変についての神経病理学的検討 (2016)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖，三室マヤ，吉田眞理
  • 学会等名: 第21回 日本神経感染症学会総会・学術大会
  • 発表場所: 金沢
  • 年月日: 2016-10-22
• [学会発表] V180I遺伝性Creutzfeldt-Jakob病の病理学的検討 (2016)
  • 著者名/発表者名: 赤木明生，三室マヤ，岩崎 靖，山田正仁，吉田眞理
  • 学会等名: 第21回日本神経感染症学会総会・学術大会
  • 発表場所: 金沢
  • 年月日: 2016-10-21
• [学会発表] V180I変異クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)の病理所見 (2016)
  • 著者名/発表者名: 横井風兒，赤木明生，三室マヤ，岩崎 靖，吉田眞理
  • 学会等名: 第57回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 弘前
  • 年月日: 2016-06-03
• [学会発表] 孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病 (2016)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖
  • 学会等名: 第57回日本神経病理学会総会学術研究会
  • 発表場所: 弘前
  • 年月日: 2016-06-03
  • 招待講演
• [学会発表] An autopsy case of MM1-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease with 1-month total disease duration presenting with early disease pathology (2016)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Kato H, Ando T, Mimuro M, Yoshida M．
  • 学会等名: PRION2016
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2016-05-11
  • 国際学会
• [学会発表] クロイツフェルト・ヤコブ病 (2015)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖
  • 学会等名: 第33回日本神経治療学会総会
  • 発表場所: 名古屋
  • 年月日: 2015-11-28
  • 招待講演
• [学会発表] プリオン病と自律神経障害 (2015)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖
  • 学会等名: 第68回日本自律神経学会総会
  • 発表場所: 名古屋
  • 年月日: 2015-10-30
  • 招待講演
• [学会発表] 全経過1ヶ月のMM1型孤発性Creutzfeldt-Jakob病の1剖検例 (2015)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖, 加藤博子, 赤木明生, 三室マヤ, 安藤哲朗, 吉田眞理
  • 学会等名: 第56回日本神経病理学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2015-06-05
• [学会発表] 第11回神経病理コアカリキュラム教育セミナー プリオン病 (2015)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖
  • 学会等名: 第56回日本神経病理学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2015-06-03
• [学会発表] V180I変異Creutzfeldt-Jakob 病の病理学的検討 (2015)
  • 著者名/発表者名: 赤木明生, 三室マヤ, 岩崎 靖, 酒井素子, 吉田眞理
  • 学会等名: 第56回日本神経病理学会学術大会
  • 発表場所: 福岡
  • 年月日: 2015-06-03
• [学会発表] プリオン病患者に対する胃瘻造設 (2015)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖, 森 恵子, 伊藤益美, 赤木明生, 三室マヤ, 吉田眞理
  • 学会等名: 第56回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 新潟
  • 年月日: 2015-05-22
• [学会発表] Creutzfeldt-Jakob病では発症4ヶ月よりαB- Crystallin陽性神経細胞が出現する (2015)
  • 著者名/発表者名: 赤木明生, 三室マヤ, 岩崎 靖, 吉田眞理
  • 学会等名: 第56回日本神経学会学術大会
  • 発表場所: 新潟
  • 年月日: 2015-05-22
• [学会発表] 当施設におけるプリオン病の剖検検索症例についての検討 (2015)
  • 著者名/発表者名: 岩崎 靖, 赤木明生, 三室マヤ, 吉田眞理
  • 学会等名: 第104回日本病理学会総会
  • 発表場所: 名古屋
  • 年月日: 2015-05-01