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紀伊半島ALS・パーキンソン認知症のデータベース化による病態・病因研究への活用

研究課題

研究課題/領域番号 15K09364
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
研究分野 神経内科学
研究機関鈴鹿医療科学大学

研究代表者

葛原 茂樹  鈴鹿医療科学大学, 看護学部, 教授 (70111383)

研究分担者 小久保 康昌  三重大学, 地域イノベーション学研究科, 招へい教授 (60263000)
研究協力者 三室 マヤ  愛知医科大学, 加齢医学研究所
佐々木 良元  三重大学, 医学部
森本 悟  慶応大学, 医学部
研究期間 (年度) 2015-04-01 – 2019-03-31
研究課題ステータス 完了 (2018年度)
配分額 *注記
4,810千円 (直接経費: 3,700千円、間接経費: 1,110千円)
2017年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2016年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
2015年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
キーワード紀伊半島 / 神経変性疾患 / 筋萎縮性側索硬化症 / パーキンソン・認知症複合 / タウオパチー / TDP-43, / α-シヌクレイノパチー / 神経風土病 / 臨床症状 / 神経病理 / TDP-43 / α-シヌクレイン / TDP-43 proteinopathy / α-シヌクレインパチー / データベース / 臨床資料 / 生体試料 / 臨床所見 / 神経病理所見 / tauopathy
研究成果の概要

筋萎縮性側索硬化症/パーキンソン・認知症複合(ALS/PDC)は、グアム、紀伊半島、パプアだけに見られる神経風土病である。この3多発地域のALS発生頻度はこの数十年間で次第に減少し、原因は分からないまま近い将来に消滅すると考えられている。本研究の目的は、この貴重な病気の患者情報を、将来の研究の使用に備えてデータベース化することである。
紀伊半島ALS多発H地区の約50名の患者の臨床病歴、身体所見、検査データに加えて、18例の剖検例の脳と脊髄の病理所見を顕微鏡写真と共にデータベース化した。このデータは既に活用しているが、将来は一定の条件下で外部の研究者に使用できるようにすることを計画している。

研究成果の学術的意義や社会的意義

アルツハイマー病、パーキンソン病、筋萎縮性側索硬化症(ALS)などの神経変性疾患は、遺伝素因と後天的な環境因子の相互作用によって発症すると考えられている。紀伊半島南部、グアム島、西ニューギニアの特定地域に多発するALS/PDC(パーキンソン・認知症複合)は、この相互関係を解明するのに適したモデルである。しかし、1970年頃から患者発生が激減し、近い将来に消滅が予想されている。多発の原因が明らかでないが、環境要因の影響が大きいと推定される。将来は消滅するかも知れないALS/PDCの多発と激減の原因解明研究に備えて、貴重な症例の情報と試料を正確に記録し保管して置くことに本研究の意義がある。

報告書

(5件)
  • 2018 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2017 実施状況報告書
  • 2016 実施状況報告書
  • 2015 実施状況報告書
  • 研究成果

    (27件)

すべて 2018 2017 2016 2015

すべて 雑誌論文 (16件) (うち国際共著 3件、 査読あり 9件、 オープンアクセス 7件) 学会発表 (9件) (うち国際学会 5件、 招待講演 2件) 図書 (2件)

  • [雑誌論文] Nitrative Stress and Tau Accumulation in Amyotrophic Lateral Sclerosis/Parkinsonism-Dementia Complex (ALS/PDC) in the Kii Peninsula, Japan2018

    • 著者名/発表者名
      Hata Yukiko、Ma Ning、Yoneda Misao、Morimoto Satoru、Okano Hideyuki、Murayama Shigeo、Kawanishi Shosuke、Kuzuhara Shigeki、Kokubo Yasumasa
    • 雑誌名

      Frontiers in Neuroscience

      巻: 11 ページ: 751-751

    • DOI

      10.3389/fnins.2017.00751

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書 2017 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] 手指の異常連合運動(Souquesの指徴候、Watenberg徴候、指折り数え試験)2018

    • 著者名/発表者名
      葛原茂樹
    • 雑誌名

      神経内科

      巻: 88 ページ: 51-54

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • オープンアクセス
  • [雑誌論文] Tau imaging detects distinctive distribution of tau pathology in ALS/PDC on the Kii Peninsula2018

    • 著者名/発表者名
      Shinotoh Hitoshi、Shimada Hitoshi、Kokubo Yasumasa、Tagai Kenji、Niwa Fumitoshi、Kitamura Soichiro、Endo Hironobu、Ono Maiko、Kimura Yasuyuki、Hirano Shigeki、Mimuro Maya、Ichise Masanori、Sahara Naruhiko、Zhang Ming-Rong、Suhara Tetsuya、Higuchi Makoto
    • 雑誌名

      Neurology

      巻: 92 号: 2

    • DOI

      10.1212/wnl.0000000000006736

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Optineurin pathology in the spinal cord of amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism-dementia complex patients in Kii Peninsula, Japan2018

    • 著者名/発表者名
      Morimoto Satoru、Hatsuta Hiroyuki、Motoyama Rie、Kokubo Yasumasa、Ishiura Hiroyuki、Tsuji Shoji、Kuzuhara Shigeki、Murayama Shigeo
    • 雑誌名

      Brain Pathology

      巻: 28 号: 3 ページ: 422-426

    • DOI

      10.1111/bpa.12558

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism-dementia complex of the Hohara focus of the Kii Peninsula: A multiple proteinopathy?2017

    • 著者名/発表者名
      Mimuro Maya、Yoshida Mari、Kuzuhara Shigeki、Kokubo Yasumasa
    • 雑誌名

      Neuropathology

      巻: 38 号: 1 ページ: 98-107

    • DOI

      10.1111/neup.12434

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書 2017 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 多発から消滅へ-紀伊半島・グアム・パプアをつなぐ特異な神経風土病ALS/PDCの不思議-2017

    • 著者名/発表者名
      葛原茂樹
    • 雑誌名

      學士會会報3月 No.923

      巻: 2017-Ⅱ

    • NAID

      40021126780

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [雑誌論文] 進行性核上性麻痺(PSP)歴史と概要2017

    • 著者名/発表者名
      葛原茂樹
    • 雑誌名

      月刊臨床神経科学

      巻: 35 ページ: 271-274

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [雑誌論文] さまざまな認知症との出会い-パーキンソン・認知症複合など2017

    • 著者名/発表者名
      葛原茂樹
    • 雑誌名

      高次脳機能研究/日本高次脳機能障害会誌

      巻: 23 ページ: 271-274

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [雑誌論文] β-N-methylamino-l-alanine analysis in the brains of patients with Kii ALS/PDC2017

    • 著者名/発表者名
      Kokubo Yasumasa、Banack Sandra Anne、Morimoto Satoru、Murayama Shigeo、Togashi Tatsuya、Metcalf James S.、Cox Paul Alan、Kuzuhara Shigeki
    • 雑誌名

      Neurology

      巻: 89 号: 10 ページ: 1091-1092

    • DOI

      10.1212/wnl.0000000000004310

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
  • [雑誌論文] A migration case of Kii amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism dementia complex with the shortest stay in the endemic area and the longest incubation to develop the disease2017

    • 著者名/発表者名
      Tsunoda Keiichiro、Yamashita Toru、Shimada Hitoshi、Nomura Emi、Takahashi Yoshiaki、Shang Jingwei、Sato Kota、Takemoto Mami、Hishikawa Nozomi、Ohta Yasuyuki、Higuchi Makoto、Suhara Tetsuya、Kokubo Yasumasa、Kuzuhara Shigeki、Abe Koji
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Neuroscience

      巻: 46 ページ: 64-67

    • DOI

      10.1016/j.jocn.2017.08.057

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] Unusual tau pathology of the cerebellum in patients with amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism-dementia complex from the kii peninsula, Japan.2017

    • 著者名/発表者名
      Morimoto S, Hatsuta H, Kokubo Y, Nakano Y, Hasegawa M, Yoneda M, Hirokawa Y, Kuzuhara S, Shiraishi T, Murayama S.
    • 雑誌名

      Brain Pathol.

      巻: - 号: 2 ページ: 287-291

    • DOI

      10.1111/bpa.12500

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
  • [雑誌論文] 認知症を呈する様々な神経疾患との出会い~GSSD,DLB,薬剤性パ-キンソニズム、ALS/PDCなど~2017

    • 著者名/発表者名
      葛原茂樹
    • 雑誌名

      月刊難病と在宅ケア

      巻: 23 ページ: 59-63

    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
  • [雑誌論文] 多発から消滅へ-紀伊半島・グアム・パプアをつなぐ特異な神経風土病ALS/PDCの不思議-2017

    • 著者名/発表者名
      葛原茂樹
    • 雑誌名

      學士會会報

      巻: 923(Ⅱ)

    • NAID

      40021126780

    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [雑誌論文] 紀伊パーキンソン認知症複合2015

    • 著者名/発表者名
      三室マヤ、吉田眞里、小久保康昌、葛原茂樹
    • 雑誌名

      Clinical Neuroscience

      巻: 134 ページ: 1450-1451

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [雑誌論文] Neutron activation analysis of scalp hair from ALS patients and residents in the Kii Peninsula, Japan.2015

    • 著者名/発表者名
      Kihira T, Sakurai I, Yoshida S, Wakayama I, Takamiya K, Okumura R, Iinuma Y, Iwai K, Kajimoto Y, Hiwatani Y, Kohmoto J, Okamoto K, Kokubo Y, Kuzuhara S.
    • 雑誌名

      Biol Trace Elem Res.

      巻: 164 号: 1 ページ: 36-42

    • DOI

      10.1007/s12011-014-0202-6

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] 紀伊半島の筋萎縮性側索硬化症/Parkinson認知症複合におけるedaravoneを用いた臨床研究2015

    • 著者名/発表者名
      小久保康昌、中川十夢、宮崎光一、森本悟、葛原茂樹
    • 雑誌名

      神経治療学

      巻: 31 ページ: 50-53

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] The Three Subtypes in Kii ALS/PDC of the H focus : Clinicopathological Differences of Each Subtype2018

    • 著者名/発表者名
      Maya Mimuro, Mari Yoshida, Ryogen Sasaki, Keita Sakurai, Masato Hasegawa, Shigeki Kuzuhara, Yasumasa Kokubo
    • 学会等名
      19th Internatiional Congress of Neuropathology (19th ICN2018 TOKYO)
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Tau imaging in patients with ALS/PDC Complex in the Kii peninsula2017

    • 著者名/発表者名
      Shinotoh H.Kokubu Y.Kitamura S.Niwa F.Tagai K.Hirano A.morimoto S.Yamashita T.sahara N.Zhang MR.Kuzuhara S. .Higuchi M
    • 学会等名
      The 23rd World Congrss of Neurology, Kyoto, Japan
    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Common epidemiological changes of amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism dementia complex in Guam, Papua and Kii peninsula.2017

    • 著者名/発表者名
      Satoru Morimoto1, Kiyohito Okumiya2, Indrajaya Manuaba 3, Shigeki Kuzuhara 4, Yasumasa Kokubo5
    • 学会等名
      The 23rd World Congrss of Neurology, Kyoto, Japan
    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] 様々な認知症との出会い-GSSD,DLB,ALS/PDCなど2017

    • 著者名/発表者名
      葛原茂樹
    • 学会等名
      第40回日本高次脳機能障害学会
    • 関連する報告書
      2017 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] エキスパートに聞く1 様々な認知症との出会い2016

    • 著者名/発表者名
      葛原茂樹
    • 学会等名
      第40回日本高次脳機能障害学会学術総会
    • 発表場所
      松本市
    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] Clinicopathological study of familial ALS/parkinsonism-dementia complex(ALS/PDC)cases in the Kii peninsula2015

    • 著者名/発表者名
      Kuzuhara S, Kokubo Y
    • 学会等名
      XXII World Congress of Neurology
    • 発表場所
      Santiago,Chili
    • 年月日
      2015-10-31
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] Clinical database of amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism-dementia complex of kii, Japan2015

    • 著者名/発表者名
      Kokubo Y, Morimoto S, Kuzuhara S
    • 学会等名
      XXII World Congress of Neurology
    • 発表場所
      Santiago,Chili
    • 年月日
      2015-10-31
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] 紀伊半島に多発するパーキンソン認知症複合5例の病理2015

    • 著者名/発表者名
      三室マヤ、吉田眞里、佐々木良元、赤木明星、岩崎靖、葛原茂樹、小久保康昌
    • 学会等名
      第56回日本神経病理学会総会学術研究会 (岩城徹会長)
    • 発表場所
      福岡市
    • 年月日
      2015-06-03
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [学会発表] PDDとの鑑別を要した紀伊のPDCの1剖検例2015

    • 著者名/発表者名
      小久保康昌、三室マヤ、森本悟、藤原雅也、広川佳史、白石泰三、長谷川成人、吉田真理、葛原茂樹
    • 学会等名
      第56回日本神経病理学会総会学術研究会 (岩城徹会長)
    • 発表場所
      福岡市
    • 年月日
      2015-06-03
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [図書] Guam島・紀伊半島の筋萎縮性側索硬化症(臨床神経内科学第6版【平山惠造 監修】)2016

    • 著者名/発表者名
      葛原茂樹
    • 出版者
      南山堂
    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [図書] Guam島・紀伊半島の筋萎縮性側索硬化症、臨床神経内科学改定第6版(監修・平山恵造、編集・廣瀬源二郎、田代邦夫、葛原茂樹)2016

    • 著者名/発表者名
      葛原茂樹
    • 出版者
      南山堂、東京
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書

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公開日: 2015-04-16   更新日: 2020-03-30  

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