| 研究課題/領域番号 |
15K09597
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 愛知医科大学 (2018)
大分大学 (2015-2017) |
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研究代表者 |
宮原 弘明 愛知医科大学, 付置研究所, 講師 (00457615)
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| 研究分担者 |
井原 健二 大分大学, 医学部, 教授 (80294932)
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| 研究期間 (年度) |
2015-04-01 – 2019-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2018年度)
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| 配分額 *注記 |
4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円)
2017年度: 780千円 (直接経費: 600千円、間接経費: 180千円)
2016年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
2015年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
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| キーワード | ミトコンドリア病 / Leigh脳症 / ミトファジー / MELAS / 脳卒中様エピソード / 変異ミトコンドリア / ミトコンドリア活性 / オートファジー / 線維芽細胞 |
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| 研究成果の概要 |
当初はミトコンドリア病患者の線維芽細胞を用いた実験を計画していたが、細胞の脆弱性のため継代培養自体が困難であった。次善策として所属施設に保存されているミトコンドリア病の病理検体と凍結保存検体を用いて変異ミトコンドリア率やミトコンドリア活性の解析を試みている。その過程で特殊なミトコンドリア病の症例報告を作成しNeuropathologyに掲載された。今後はミトコンドリア病の病理検体と凍結検体を用いた変異ミトコンドリア率やミトコンドリア活性の解析を継続し、研究報告と論文投稿することを目標としている。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
ミトコンドリア病はミトコンドリアの機能異常が原因であると推察されているが、発症メカニズムについては十分に解明されておらず、治療も対症的なものしかない。発症にミトコンドリアDNAの変異率の上昇やミトコンドリアの機能異常が関連していることを明らかにできれば、遺伝子治療などの根本治療への足掛かりになり、将来的にはミトコンドリア病患者の根本的治療に貢献できる可能性がある。
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