| 研究課題/領域番号 |
15K09598
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 大阪市立大学 |
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研究代表者 |
田中 あけみ 大阪市立大学, 大学院医学研究科, 准教授 (30145776)
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| 研究分担者 |
久野 みゆき 大阪市立大学, 大学院医学研究科, 准教授 (00145773)
濱崎 考史 大阪市立大学, 大学院医学研究科, 講師 (40619798)
瀬戸 俊之 大阪市立大学, 大学院医学研究科, 講師 (60423878)
澤田 智 大阪市立大学, 大学院医学研究科, 学外研究員 (60585991)
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| 研究期間 (年度) |
2015
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| 研究課題ステータス |
中途終了 (2015年度)
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| 配分額 *注記 |
4,810千円 (直接経費: 3,700千円、間接経費: 1,110千円)
2017年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円)
2016年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2015年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円)
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| キーワード | ファブリー病 / 心臓 / iPS細胞 / 遺伝子 / ライソゾーム病 |
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| 研究実績の概要 |
研究代表者は、ファブリ-病患者家族会と連携して、ファブリー病に関する啓蒙、活動を積極的に行った。本研究のテーマである、ファブリ-病ヘテロ接合患者に関する研究として、末梢血細胞でのα-ガラクトシダーゼ活性の測定を経時的に行い、ヘテロ接合体患者で、酵素活性に変動があることを突き止めた。また、iPS細胞では、末梢血と比較しα-ガラクトシダーゼ活性が有為に高かった。iPS細胞からの心筋細胞への分化誘導にも成功した。同時に、オートファジー、炎症反応を培養細胞で評価するため患者由来細胞を用いた実験系を構築した。今後α-ガラクトシダーゼ欠損iPS細胞から心筋への分化誘導を行い、機能解析、病態解明を行っていく。
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