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筋萎縮性側索硬化症の運動ニューロン選択的脆弱性と緩徐進行性の分子的基盤

研究課題

研究課題/領域番号 15K15081
研究種目

挑戦的萌芽研究

配分区分基金
研究分野 病態医化学
研究機関京都大学

研究代表者

田辺 康人  京都大学, 医学研究科, 客員研究員 (10311309)

研究期間 (年度) 2015-04-01 – 2018-03-31
研究課題ステータス 完了 (2017年度)
配分額 *注記
3,640千円 (直接経費: 2,800千円、間接経費: 840千円)
2016年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2015年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
キーワード神経変性疾患 / 筋萎縮性側索硬化症 / 運動ニューロン / 運動ニューロン病
研究成果の概要

運動ニューロン(MN)に認められる筋萎縮性側索硬化症(ALS)における選択的な脆弱性の分子基盤を明らかにする目的で、MNの中でも特に早期からALS脆弱性を示すFF-MNに着目し、FF-MNとしての細胞特異性獲得に関与するNotchシグナルがALS脆弱性を潜在的に賦与しているのかどうか解析した。Notchシグナル促進及び抑制のバランスによりTDP-43タンパク質の恒常性が維持されていること、またその破綻により核内TDP-43凝集体形成が促進されることが示された。さらに、両者のうちNotchシグナル促進によりその破綻がよりもたされやすく核内TDP-43凝集体形成に結びつくことが示された。

報告書

(4件)
  • 2017 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2016 実施状況報告書
  • 2015 実施状況報告書
  • 研究成果

    (1件)

すべて 2017

すべて 雑誌論文 (1件) (うち査読あり 1件、 謝辞記載あり 1件)

  • [雑誌論文] Distinct migratory behaviors of striosome and matrix cells underlying the mosaic formation in the developing striatum2017

    • 著者名/発表者名
      Kazuya Hagimoto, Saki Takami, Fujio Murakami, Yasuto Tanabe
    • 雑誌名

      Journal of Comparative Neurology

      巻: 525 号: 4 ページ: 794-817

    • DOI

      10.1002/cne.24096

    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
    • 査読あり / 謝辞記載あり

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公開日: 2015-04-16   更新日: 2022-11-04  

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