| 研究課題/領域番号 |
15K15362
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| 研究種目 |
挑戦的萌芽研究
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
血液内科学
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| 研究機関 | 大阪大学 |
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研究代表者 |
村上 良子 大阪大学, 微生物病研究所, 准教授 (00304048)
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| 連携研究者 |
木下 タロウ 大阪大学, 微生物病研究所, 教授 (10153165)
井上 徳光 大阪府立成人病センター, 部門長 (80252708)
西村 純一 大阪大学, 医学部, 助教 (80464246)
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| 研究期間 (年度) |
2015-04-01 – 2017-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2016年度)
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| 配分額 *注記 |
3,640千円 (直接経費: 2,800千円、間接経費: 840千円)
2016年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2015年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
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| キーワード | アルカリホスファターゼ / ビタミンB１ / ビタミンB６ / 発作性夜間ヘモグロビン尿症 / GPI アンカー / clonal expansion / PIGA / ビタミンB6 / GPI / PNH / ビタミンB1 |
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| 研究成果の概要 |
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）はPIGA 遺伝子の突然変異により発症する血液疾患である。PIGAはGPIアンカーというタンパク質を細胞表面につなぐ糖脂質の合成に必要な酵素で変異を起こした細胞はGPI 欠損細胞となる。これが正常細胞を凌駕して増えるが機序は不明である。アルカリホスファターゼ（ALP）もGPIアンカー型タンパク質の一つでGPI欠損細胞で欠損する。ビタミンの取り込みに関わっており欠損すると細胞内ビタミン不足となるので代謝異常を起しそれが異常細胞の増殖を起すと考えている。細胞とモデルマウスのビタミンB６の濃度を解析しノックアウトマウスでは取り込みが減っている可能性が示唆された。
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