| 研究課題/領域番号 |
15K15624
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| 研究種目 |
挑戦的萌芽研究
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
耳鼻咽喉科学
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| 研究機関 | 慶應義塾大学 |
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研究代表者 |
藤岡 正人 慶應義塾大学, 医学部(信濃町), 講師 (70398626)
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| 研究分担者 |
小川 郁 慶應義塾大学, 医学部, 教授 (00169179)
大石 直樹 慶應義塾大学, 医学部, 講師 (10348740)
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| 研究期間 (年度) |
2015-04-01 – 2018-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2017年度)
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| 配分額 *注記 |
3,640千円 (直接経費: 2,800千円、間接経費: 840千円)
2016年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2015年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
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| キーワード | 疾患iPS創薬 / WFS1 / Wolfram症候群 / 遺伝性難聴 / コモンマーモセット / 橋渡し研究 / ヒトiPS細胞 |
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| 研究成果の概要 |
小型霊長類コモンマーモセットを用いてWFS1遺伝子の霊長類蝸牛での発現パターンを同定した (Suzuki N, 2016)。マーモセットでは齧歯類と異なって血管条基底細胞にも認められ、WFS1遺伝子変異を伴う遺伝性難聴の病理組織学的報告における細胞萎縮部位と一致を見た。これまで遺伝子改変モデルではヒトの複雑なWFS1関連難聴が再現されておらず、ヒト難聴の理解には血管条基底細胞の解析が重要と考えられた。
この結果を踏まえ、健常者由来iPS細胞からWFS1陽性内耳細胞を作成し、機能解析を行った。現在患者由来iPS細胞で同様の検討を行っており、その表現形から新規病態発見と治療法の探索を進めていく。
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