| 研究課題/領域番号 |
15K18370
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| 研究種目 |
若手研究(B)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
神経解剖学・神経病理学
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| 研究機関 | 公益財団法人東京都医学総合研究所 |
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研究代表者 |
田中 良法 公益財団法人東京都医学総合研究所, 認知症・高次脳機能研究分野, 研究員 (00747933)
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| 連携研究者 |
長谷川 成人 公益財団法人東京都医学総合研究所, 認知症高次脳機能研究分野, 分野長 (10251232)
野中 隆 公益財団法人東京都医学総合研究所, 認知症高次脳機能研究分野, 副参事研究員 (30356258)
亀谷 富由樹 公益財団法人東京都医学総合研究所, 認知症高次脳機能研究分野, 主席研究員 (70186013)
鈴木 元治郎 公益財団法人東京都医学総合研究所, 認知症高次脳機能研究分野, 主席研究員 (60466034)
細川 雅人 公益財団法人東京都医学総合研究所, 認知症高次脳機能研究分野, 主席研究員 (00435116)
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| 研究期間 (年度) |
2015-04-01 – 2017-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2016年度)
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| 配分額 *注記 |
2,860千円 (直接経費: 2,200千円、間接経費: 660千円)
2016年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2015年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
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| キーワード | Profilin1 / TDP-43 / ALS / mutation / aggresome / LC3 / seeding / prion / プロフィリン１ / アグリソーム / 筋萎縮性側索硬化症 / プリオン |
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| 研究成果の概要 |
筋萎縮性側索硬化症(ALS)では、核タンパク質TDP-43が病的な形をとって運動神経の細胞質に蓄積する。核内のTDP-43の働きは細胞生存に不可欠であるため、TDP-43の蓄積はALSの病因として考えられている。本研究では、病的なTDP-43を蓄積する家族性ALSの原因として同定されたPFN1遺伝子の異常が、TDP-43蓄積に与える影響を調べた。異常型PFN1を細胞に発現させると、PFN1凝集体が形成され、TDP-43を捕捉すること、さらには、捕捉されたTDP-43の一部が病的なTDP-43となり、正常なTDP-43を病的なTDP-43に変換して、TDP-43の蓄積を促進することが示された。
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