全身型若年性特発性関節炎の早期診断法の確立

• 研究課題/領域番号: 15K19623
• 研究種目: 若手研究(B)
• 配分区分: 基金
• 研究分野: 小児科学
• 研究機関: 九州大学
• 研究代表者: 石村 匡崇 九州大学, 医学研究院, 助教 (10448417)
• 研究期間 (年度): 2015-04-01 – 2017-03-31
• 研究課題ステータス: 完了 (2016年度)
• 配分額: 3,900千円 (直接経費: 3,000千円、間接経費: 900千円); 2016年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円); 2015年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円)
• キーワード: 全身型若年性特発性関節炎 / 早期診断 / 遺伝子発現 / 有核赤血球 / 末梢血単核球 / フローサイトメトリー / 赤芽球

研究成果の概要

全身型若年性特発性関節炎(JIA)の早期診断法の確立を目的とし、全身型JIA患者末梢血単核球での遺伝子発現を解析し、有核赤血球由来の遺伝子(AHSP/HBD/CA1）の発現上昇を認めた。これら３遺伝子はCD45陽性白血球に全く発現がみられず、CD71陽性有核赤血球のみで発現していることから、全身型JIA患者末梢血中に多くの有核赤血球が存在することが示唆された。フローサイトメトリーで有核赤血球を評価し、全身型JIA患者末梢血で有意に有核赤血球が増加していることを確認された。
末梢血nRBC数を評価することは、全身型JIAの診断に有用であることが示唆された。

研究成果

• [雑誌論文] Transient Hemi-Lower Limb Ischemia in the Newborn: Arterial Thrombosis or Persistent Sciatic Artery? (2017)
  • 著者名/発表者名: Kirino M, Ochiai M, Ichiyama M, Inoue H, Kusuda T, Kinjo T, Ishimura M, Ohga S.
  • 雑誌名: AJP Rep. 巻: 7(1) 号: 01 ページ: 13-16
  • DOI: 10.1055/s-0037-1598044
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] 腸管T細胞性リンパ増殖症として発症した活性化PI3Kδ症候群 (2017)
  • 著者名/発表者名: Teranishi H, Ishimura M, Koga Y, Eguchi K, Sonoda M, Kobayashi T, Shiraishi S, Nakashima K, Ikegami K, Aman M, Yamamoto H, Takada H, Ohga S.
  • 雑誌名: 臨床血液 巻: 58 号: 1 ページ: 20-25
  • DOI: 10.11406/rinketsu.58.20
  • NAID: 130005394596
  • ISSN: 0485-1439, 1882-0824
  • 査読あり
• [雑誌論文] The clinical presentation and genotype of protein C deficiency with double mutations of the protein C gene. (2017)
  • 著者名/発表者名: Inoue H, Terachi SI, Uchiumi T, Sato T, Urata M, Ishimura M, Koga Y, Hotta T, Hara T, Kang D, Ohga S.
  • 雑誌名: Pediatr Blood Cancer 巻: 2017 号: 7 ページ: e26404-e26404
  • DOI: 10.1002/pbc.26404
  • 査読あり
• [雑誌論文] A CD57+ CTL degranulation assay effectively identifies familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type 3 patients (2017)
  • 著者名/発表者名: Masayuki Hori, Takahiro Yasumi, Saeko Shimodera, Hirofumi Shibata, Eitaro Hiejima, Hirotsugu Oda, Kazushi Izawa, Tomoki Kawai, Masataka Ishimura, Naoko Nakano, Ryutaro Shirakawa, Ryuta Nishikomori, Hidetoshi Takada, Satoshi Morita, Hisanori Horiuchi, Osamu Ohara, Eiichi Ishii, and Toshio Heike
  • 雑誌名: Journal of Clinical Immunology 巻: 37 号: 1 ページ: 92-99
  • DOI: 10.1007/s10875-016-0357-3
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] A nationwide survey of common viral infections in childhood among patients with primary immunodeficiency diseases. (2016)
  • 著者名/発表者名: 12.Nanishi E, Hoshina T, Takada H, Ishimura M, Nishio H, Uehara T, Mizuno Y, Hasegawa S, Ohga S, Nagao M, Igarashi M, Yajima S, Kusumoto Y, Onishi N, Sasahara Y, Yasumi T, Heike T, Hara T, Kumaki S, et al.;
  • 雑誌名: J Infect. 巻: 73 号: 4 ページ: 358-368
  • DOI: 10.1016/j.jinf.2016.07.018
  • 査読あり
• [雑誌論文] Immunoregulatory function of neonatal nucleated red blood cells in humans. (2016)
  • 著者名/発表者名: Cui L, Takada H, Takimoto T, Fujiyoshi J, Ishimura M, Hara T.
  • 雑誌名: Immunobiology. 巻: 221(8) 号: 8 ページ: 853-61
  • DOI: 10.1016/j.imbio.2016.04.004
  • 査読あり
• [雑誌論文] Long-term analysis on immune reconstitution after allogeneic cord blood transplantation without chemotherapy conditioning in patients with severe combined immunodeficiency caused by CD3delta deficiency. (2016)
  • 著者名/発表者名: Takada H, Ishimura M, Hara T
  • 雑誌名: Bone Marrow Transplantation 巻: in press
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] Invasive Bacterial Infection in Patients with Interleukin-1 Receptor-associated Kinase 4 Deficiency: Case Report. (2016)
  • 著者名/発表者名: Takada H, Ishimura M, Takimoto T, Kohagura T, Yoshikawa H, Imaizumi M, Shichijyou K, Shimabukuro Y, Kise T, Hyakuna N, Ohara O, Nonoyama S, Hara T.
  • 雑誌名: Medicine (Baltimore) 巻: 95(4) 号: 4 ページ: e2437-e2437
  • DOI: 10.1097/md.0000000000002437
  • NAID: 120006955924
  • 査読あり / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] Novel exonic mutation inducing aberrant splicing in the IL10RA gene and resulting in infantile-onset inflammatory bowel disease: a case report. (2016)
  • 著者名/発表者名: Yanagi T, Mizuochi T, Takaki Y, Eda K, Mitsuyama K, Ishimura M, Takada H, Shouval DS, Griffith AE, Snapper SB, Yamashita Y, Yamamoto K.
  • 雑誌名: BMC Gastroenterol. 巻: 16(1) ページ: 10-10
  • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著 / 謝辞記載あり
• [雑誌論文] BTK gene targeting by homologous recombination using a helper-dependent adenovirus/adeno-associated virus hybrid vector. (2016)
  • 著者名/発表者名: Yamamoto H, Ishimura M, Ochiai M, Takada H, Kusuhara K, Nakatsu Y, Tsuzuki T, Mitani K, Hara T.
  • 雑誌名: Gene Ther 巻: 23 号: 2 ページ: 205-13
  • DOI: 10.1038/gt.2015.91
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Fetal hydrocephalus and neonatal stroke as the first presentation of protein C deficiency. (2016)
  • 著者名/発表者名: Ichiyama M, Ohga S, Ochiai M, Fukushima K, Ishimura M, Torio M, Urata M, Hotta T, Kang D, Hara T.
  • 雑誌名: Brain and development 巻: 38(2) 号: 2 ページ: 253-256
  • DOI: 10.1016/j.braindev.2015.07.004
  • 査読あり / オープンアクセス
• [学会発表] 難治性川崎病と全身型若年性特発性関節炎の鑑別に難渋し、トシリズマブが著効した一例 (2016)
  • 著者名/発表者名: 園田素史、石村匡崇、江口克秀、鵜池清、山村健一郎、高田英俊 、大賀正一
  • 学会等名: 第8回 KOCS小児リウマチ研究会
  • 発表場所: 福岡
• [学会発表] 難治性川崎病との鑑別に難渋し、トシリズマブが著効した全身型若年性特発性関節リウマチの一例 (2016)
  • 著者名/発表者名: 園田素史、豊村大亮、鵜池清、中島康貴、石村匡崇、森鼻栄治、山村健一郎、高田英俊
  • 学会等名: 第15回九州川崎病研究会
  • 発表場所: 福岡
• [学会発表] 九州における家族性血球貪食症候群(FHL)の現状 (2016)
  • 著者名/発表者名: 江口克秀、石村匡崇、園田素史、白石暁、興梠雅彦、松本志郎、橋本邦生、高田英俊
  • 学会等名: 第119回日本小児科学会学術集会
  • 発表場所: 札幌
• [学会発表] 電撃性紫斑病を呈した劇症型溶連菌感染症 (2016)
  • 著者名/発表者名: 奥園清香、石村匡崇、神野俊介、本村良知、西尾壽乗、高田英俊
  • 学会等名: 第119回日本小児科学会学術集会
  • 発表場所: 札幌
• [学会発表] 家族性血球貪食性リンパ組織球症(FHL)の診断、治療の課題 (2016)
  • 著者名/発表者名: 石村匡崇、江口克秀、園田素史、白石暁、興梠雅彦、松本志郎、橋本邦夫、高田英俊、大賀正一
  • 学会等名: 第58回日本小児血液・がん学会学術集会
  • 発表場所: 東京
• [学会発表] 治療抵抗性Diamond-Blackfan貧血(RPL5変異）で20番染色体長腕欠失を伴うMDSへ進展し、血縁間同種骨髄移植を行った16才女性例 (2015)
  • 著者名/発表者名: 園田素史、石村匡崇、大賀正一、高田英俊
  • 学会等名: 第57回日本小児血液・がん学会
  • 発表場所: 山梨
  • 年月日: 2015-11-27
• [学会発表] 当院で経験したPROC遺伝子の遺伝的背景が異なる電撃性紫斑病の3例 (2015)
  • 著者名/発表者名: 奥園清香、石村匡崇、二宮崇仁、久保田健介、平田悠一郎、李 守永、賀来典之、神野俊介、西尾壽乗、浦田美扶代、堀田多恵子、高田英俊、大賀正一、原 寿郎
  • 学会等名: 第57回日本小児血液・がん学会
  • 発表場所: 山梨
  • 年月日: 2015-11-27
• [学会発表] 薬剤性過敏症症候群が先行し、診断の難渋した血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の3歳女児例 (2015)
  • 著者名/発表者名: 村岡 衛、石村匡崇、安岡和昭、今井崇史、松岡若利、山元裕之、神野俊介、西尾壽乘、古賀友紀、高田英俊、 山元英崇、中司 悠、吉田稚明、大島孝一、原 寿郎
  • 学会等名: 第118回日本小児科学会
  • 発表場所: 大阪
  • 年月日: 2015-04-17