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プラダー・ウィリー症候群の行動異常の発症機序の解明と治療法の確立

研究課題

研究課題/領域番号 15K19630
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 小児科学
研究機関国立研究開発法人国立成育医療研究センター

研究代表者

綾部 匡之  国立研究開発法人国立成育医療研究センター, 生体防御系内科部, 研究員 (80566555)

連携研究者 永井 敏郎  東埼玉中川の郷療育センター, 小児科, 医師
井原 裕  獨協医科大学, 埼玉医療センター・精神科, 教授
神林 崇  秋田大学, 医学(系)研究科(研究院), 准教授 (50323150)
面川 真由  秋田大学, 医学部, 医員
研究期間 (年度) 2015-04-01 – 2018-03-31
研究課題ステータス 完了 (2017年度)
配分額 *注記
4,160千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 960千円)
2017年度: 520千円 (直接経費: 400千円、間接経費: 120千円)
2016年度: 650千円 (直接経費: 500千円、間接経費: 150千円)
2015年度: 2,990千円 (直接経費: 2,300千円、間接経費: 690千円)
キーワードプラダー・ウィリ症候群 / 日中過眠 / オレキシン / 糖尿病 / SGLT2阻害薬 / 食行動異常
研究成果の概要

プラダー・ウィリ症候群は年齢とともに臨床上の問題点が大きく異なるという特徴がある。
本研究ではまず思春期以降に好発する日中過眠に注目し、その病態が髄液オレキシン濃度の低下による覚醒維持困難であることを明らかにした。
次に糖尿病を合併したものに対してSGLT阻害薬の効果を検討した。短期的には血糖コントロールの改善を得られるが、長期的に良好な血糖コントロールを維持することは難しいことが明らかとなった。

報告書

(4件)
  • 2017 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2016 実施状況報告書
  • 2015 実施状況報告書
  • 研究成果

    (14件)

すべて 2018 2017 2016 2015

すべて 雑誌論文 (6件) (うち国際共著 4件、 査読あり 4件、 オープンアクセス 1件) 学会発表 (8件) (うち国際学会 1件、 招待講演 3件)

  • [雑誌論文] Aberrant autistic, and food-related behaviors in adults with Prader-Willi syndrome: The comparison between young adults and adults.2018

    • 著者名/発表者名
      Hiroyuki Ogata, Hiroshi Ihara, Masao Gito, Masayuki Sayama, Nobuyuki Murakami, Tadayuki Ayabe, Yuji Oto, Toshiro Nagai, Kazutaka Shimoda.
    • 雑誌名

      Research in Development Disabilities

      巻: 73 ページ: 126-134

    • DOI

      10.1016/j.ridd.2017.12.020

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] Delayed peak response of cortisol to insulin tolerance test in patients with Prader-Willi syndrome2018

    • 著者名/発表者名
      Yuji Oto, Keiko Matsubara, Tadayuki Ayabe, Masahisa Shiraishi, Nobuyuki Murakami, Hiroshi Ihara, Tomoyo Matsubara, Toshiro Nagai.
    • 雑誌名

      American Journal of Medical Genetics part A

      巻: 印刷中 号: 6 ページ: 1369-1374

    • DOI

      10.1002/ajmg.a.38713

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] Autistic, Aberrant, and Food-Related Behaviors in Adolescents and Young Adults with Prader-Willi Syndrome: The Effects of Age and Genotype2017

    • 著者名/発表者名
      Atsuhi Ishii, Hiroshi Ihara, Hiroyuki Ogata, Masayuki Sayama, Masao Gito, Nobuyuki Murakami, Tadayuki Ayabe, Yuji Oto, Asami Takahashi, Toshiro Nagai.
    • 雑誌名

      Behavioural Neurology

      巻: - ページ: 1-10

    • DOI

      10.1155/2017/4615451

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] プラダー・ウィリ症候群をもつ子ども達への関わり方2016

    • 著者名/発表者名
      綾部匡之, 永井敏郎
    • 雑誌名

      小児保健研究

      巻: 75 ページ: 312-317

    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [雑誌論文] Decline of CSF Orexin (Hypocretin) Levels in Prader-Willi Syndrome.2016

    • 著者名/発表者名
      Mayu Omokawa, Tadayuki Ayabe, Toshiro Nagai, Aya Imanishi, Ayumi Omokawa, Seiji Nishino, Yohei Sagawa, Tetsuo Shimizu, Takashi Kanbayashi.
    • 雑誌名

      American Journal of Medical Genetics part A

      巻: 170 号: 5 ページ: 1181-1186

    • DOI

      10.1002/ajmg.a.37542

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
  • [雑誌論文] プラダー・ウィリ症候群をもつ子ども達への関わり方2016

    • 著者名/発表者名
      綾部匡之, 永井敏郎.
    • 雑誌名

      小児保健研究

      巻: 74

    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [学会発表] 糖尿病を合併したプラダー・ウィリ症候群患者に対するトホグリフロジンの長期使用経験2017

    • 著者名/発表者名
      綾部匡之, 大戸佑二, 村上信行, 永井敏郎
    • 学会等名
      第60回日本糖尿病学会年次学術集会
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [学会発表] 糖尿病管理のコツ2016

    • 著者名/発表者名
      綾部匡之
    • 学会等名
      Meet The Specialists Prader-Willi syndrome
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      2016-09-25
    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] Reduced cerebrospinal fluid orexin in Prader-Willi syndrome patients2016

    • 著者名/発表者名
      Tadayuki Ayabe Mayu Omokawa, Yuji Oto, Maki Fukami, Nobuyuki Murakami, Takashi Kanbayashi, Toshiro Nagai.
    • 学会等名
      2016 International Prader-Willi Syndrome Organisation Conference
    • 発表場所
      Toronto, Canada
    • 年月日
      2016-07-21
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] 小児・思春期糖尿病治療のさらなる課題:プラダー・ウィリ症候群に伴う糖尿病の管理のコツ2016

    • 著者名/発表者名
      綾部匡之
    • 学会等名
      第22回日本小児・思春期糖尿病研究会年次学術集会
    • 発表場所
      大阪
    • 年月日
      2016-07-10
    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
  • [学会発表] プラダー・ウィリ症候群患者の日中過眠は視床下部のオレキシン機能低下が原因である2016

    • 著者名/発表者名
      綾部匡之, 大戸佑二, 村上信行, 松原知代, 永井敏郎
    • 学会等名
      第119回日本小児科学会学術集会
    • 発表場所
      札幌
    • 年月日
      2016-05-13
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [学会発表] プラダー・ウィリ症候群とお昼寝の話2015

    • 著者名/発表者名
      綾部匡之
    • 学会等名
      第10回PWSもこもこの会(患者会)
    • 発表場所
      大阪
    • 年月日
      2015-12-19
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 招待講演
  • [学会発表] 髄液オレキシン低値は、プラダー・ウィリ症候群患者の日中過眠の要因か?2015

    • 著者名/発表者名
      綾部匡之, 面川真由, 大戸佑二, 村上信行, 神林崇, 永井敏郎
    • 学会等名
      第49回日本小児内分泌学会学術集会
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      2015-10-08
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
  • [学会発表] 日中過眠とオレキシン2015

    • 著者名/発表者名
      綾部匡之
    • 学会等名
      Meet The Specialists Prader-Willi syndrome
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      2015-09-13
    • 関連する報告書
      2015 実施状況報告書
    • 招待講演

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公開日: 2015-04-16   更新日: 2019-03-29  

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