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17型コラーゲン発現制御による画期的水疱症モデルの作成と応用(国際共同研究強化)

研究課題

研究課題/領域番号 15KK0289
研究種目

国際共同研究加速基金(国際共同研究強化)

配分区分基金
研究分野 皮膚科学
研究機関北海道大学

研究代表者

西江 渉  北海道大学, 医学研究院, 准教授 (20443955)

研究協力者 Bruckenr-Tuderman Leena  フライブルグ大学, 皮膚科, 教授
研究期間 (年度) 2016 – 2017
研究課題ステータス 完了 (2017年度)
配分額 *注記
14,300千円 (直接経費: 11,000千円、間接経費: 3,300千円)
キーワードコラーゲン / 生体分子 / タンパク質 / 細胞・組織 / 皮膚病態学
研究成果の概要

本研究の目的は、皮膚の基底膜構成分子である17型コラーゲン(COL17)にR1303Q変異に伴い生じる皮膚基底膜の重層化機序を解明することである。渡航先の研究室では本変異を持つ患者の臨床データを解析し、本変異を持つマウスのCOL17タンパクを作製した。マウスCOL17でも、細胞外領域のプロセッシングが変異に伴い阻害されることを確認した。またゲノム編集技術を応用し、R1303Qに相当する変異(R1282Q)をCOL17に有するマウスを作製した。予定通りヘテロで変異を持つマウス作製に成功し、現在、皮膚の基底膜の重層化や角化細胞の遊走への影響を明らかにするためにホモで変異を持つマウスを作製中である。

報告書

(3件)
  • 2017 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2016 実施状況報告書
  • 研究成果

    (5件)

すべて 2017 2016

すべて 国際共同研究 (1件) 雑誌論文 (3件) (うち査読あり 3件、 オープンアクセス 2件) 学会発表 (1件) (うち国際学会 1件、 招待講演 1件)

  • [国際共同研究] フライブルグ大学皮膚科(ドイツ)2017

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
  • [雑誌論文] C-Terminal Processing of Collagen XVII Induces Neoepitopes for Linear IgA Dermatosis Autoantibodies2017

    • 著者名/発表者名
      Toyonaga Ellen、Nishie Wataru、Izumi Kentaro、Natsuga Ken、Ujiie Hideyuki、Iwata Hiroaki、Yamagami Jun、Hirako Yoshiaki、Sawamura Daisuke、Fujimoto Wataru、Shimizu Hiroshi
    • 雑誌名

      Journal of Investigative Dermatology

      巻: 137 号: 12 ページ: 2552-2559

    • DOI

      10.1016/j.jid.2017.07.831

    • NAID

      120006540048

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Detection of mucous membrane pemphigoid autoantibodies by full-length BP180 enzyme-linked immunosorbent assay2017

    • 著者名/発表者名
      Izumi Kentaro、Nishie Wataru、Mai Yosuke、Ujiie Hideyuki、Iwata Hiroaki、Natsuga Ken、Shimizu Hiroshi
    • 雑誌名

      J Dermatol Sci

      巻: 88 号: 2 ページ: 247-248

    • DOI

      10.1016/j.jdermsci.2017.07.005

    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Extracellular cleavage of collagen XVII is essential for correct cutaneous basement membrane formation.2016

    • 著者名/発表者名
      Nishimura M, Nishie W, Shirafuji Y, Shinkuma S, Natsuga K, Nakamura H, Sawamura D, Iwatsuki K, Shimizu H
    • 雑誌名

      Hum Mol Genet

      巻: 15;25(2) 号: 2 ページ: 328-39

    • DOI

      10.1093/hmg/ddv478

    • NAID

      120005868259

    • 関連する報告書
      2016 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [学会発表] Fc-independent mechanisms.2017

    • 著者名/発表者名
      Nishie W
    • 学会等名
      Scientific conference of the International Pemphigus and Pemphigoid Foundation (IPPF)、リューベック.
    • 関連する報告書
      2017 実績報告書
    • 国際学会 / 招待講演

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公開日: 2016-10-04   更新日: 2019-03-29  

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