| 研究課題/領域番号 |
16590859
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
神経内科学
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| 研究機関 | 独立行政法人国立病院機構(静岡・てんかん神経医療センター臨床研究部) |
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研究代表者 |
溝口 功一 独立行政法人国立病院機構(静岡, てんかん神経医療センター臨床研究部)・遺伝子生化学研究室, 室員 (50190666)
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| 研究分担者 |
高橋 幸利 独立行政法人国立病院機構(静岡, てんかん神経医療センター臨床研究部), 部長 (70262764)
田中 正樹 独立行政法人国立病院機構(静岡, てんかん神経医療センター臨床研究部)・薬理研究室, 室長 (90360809)
小尾 智一 独立行政法人国立病院機構(静岡, てんかん神経医療センター臨床研究部)・遺伝子生化学研究室, 室員 (10393117)
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| 研究期間 (年度) |
2004 – 2005
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| 研究課題ステータス |
完了 (2005年度)
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| 配分額 *注記 |
3,100千円 (直接経費: 3,100千円)
2005年度: 700千円 (直接経費: 700千円)
2004年度: 2,400千円 (直接経費: 2,400千円)
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| キーワード | 脊髄小脳変性症 / DRPLA / GluRε2 / GluRδ2 / 神経細胞死 / 多系統萎縮症 / 皮質小脳萎縮症 / 慢性小脳炎 / 脳幹脳炎 / グルタミン酸受容体 / 自己免疫 / オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群 / 小脳失調と毛細血管拡張を伴う免疫不全症 |
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| 研究概要 |
1.弧発性脊髄小脳変性症におけるグルタミン酸受容体自己抗体
結果:抗GluRδ2自己抗体は、血清中(60%)、髄液中(70%)で認め、髄液中GluRδ2自己抗体は、IgG型・IgM型ともに50%の症例で陽性であった。髄液中IgM-GluRδ2自己抗体は、皮質性小脳萎縮症より多系統萎縮症で高率に出現していた。抗GluRε2自己抗体は、血清中(100%)、髄液中(60%)で認めた。髄液中抗GluRε2自己抗体は、皮質性小脳萎縮症には認められず、多系統萎縮症で60%に認められた。髄液中抗GluRε2自己抗体IgG型は50%の症例で、IgM型は10例中1例のみで陽性であった。
考察:多系統萎縮症では小脳プルキンエ細胞死が強く、抗GluRε2自己抗体による大脳への影響も示唆された。皮質性小脳萎縮症では、小脳プルキンエ細胞死が弱く、大脳への影響も少ないことが示唆された。
2.遺伝性脊髄小脳変性症におけるグルタミン酸受容体自己抗体
結果:抗GluRδ2自己抗体は、血清中では75%、髄液中では70%の患者で認め、髄液中GluRδ2自己抗体は、IgG型が主体であった。歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA)では、髄液中のGluRδ2自己抗体が経過とともに陽性化した症例が1例あった。抗GluRε2自己抗体は、血清中では50%、髄液中では55%の患者で認めた。DRPLAでは髄液中抗GluRε2自己抗体は、80%と高率に認めたが、その他の優性遺伝性脊髄小脳変性症では25%と低率であった。
考察:髄液中のGluRδ2自己抗体は、DRPLA発病後に出現してくることもあり、1次的原因というより2次的に病態に関与している可能性が示唆された。髄液中の抗GluRε2自己抗体は、DRPLAの知的障害・認知症症状に関連している可能性がある。
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