| 研究課題/領域番号 |
16790574
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| 研究種目 |
若手研究(B)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 大阪大学 |
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研究代表者 |
沖永 剛志 大阪大学, 医学系研究科, 助手 (30362734)
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| 研究期間 (年度) |
2004 – 2005
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| 研究課題ステータス |
完了 (2005年度)
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| 配分額 *注記 |
2,600千円 (直接経費: 2,600千円)
2005年度: 1,400千円 (直接経費: 1,400千円)
2004年度: 1,200千円 (直接経費: 1,200千円)
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| キーワード | ミトコンドリア異常症 / PET / SPECT / MRS / ミトコンドリア病 / FDG-PET |
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| 研究概要 |
【対象と方法】Leigh脳症2例、ピルビン酸脱水素酵素複合体(PDHC)異常症2例、MERRF2例、MELAS1例、CPEO1例を対象としMRI, MRS, SPECTおよびFDG-PETを施行した。
【結果】Leigh脳症では2例とも乳児期より重度の精神運動発達遅滞を呈した。MRIでは軽度の大脳萎縮と基底核のT2 prolonged areaを認め、MRSでは基底核での乳酸のピークを認めた。SPECTでは2例とも正常の血流パターンであったが、PETでは1例で基底核のブドウ糖低代謝を認めた。PDHC異常症は重度の精神運動発達遅滞を認めWest症候群を発症した。MRIにて高度の大脳萎縮、脳梁欠損を認め、MRSでは大脳と基底核での乳酸のピークを認めた。SPECTでは大脳全般の脳血液低下を認めた。PETでも大脳全般が著明な低代謝を認めたが、基底核は保たれていた。MERRFの1例では幼児期より小脳失調、ミオクローヌスを呈し、学童期に外眼筋麻痺が急性増悪し中脳に病変をきたし、MRSで乳酸のピークを認め、後に萎縮をきたした。症状が増悪した際にFDG-PETでは低代謝領域を認めたが、タウリン投与後のPETでは正常化した。MELASのstroke like episodeの際ではMRSにて病変部位の乳酸のピークを認めPETでも低代謝となり代謝性の障害が示唆された。その後L-アルギンの投与によりstroke like episodeは減少した。CPEOでは視床と中脳にMRSで乳酸のピークを認めPETでは同部位の低代謝を認めた。
【考案】Leigh脳症では基底核の障害、PDHC異常症では大脳全体の著明な障害が示された。MERRF、CPEOでもMRSで乳酸のピークを認める例ではPETでも低代謝となり、MELASでは急性期でみられた病変はPETで低代謝となり、PETはミトコンドリア異常症の病勢をあらわすと考えられた。
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