脳波－機能的MRI同時記録によるウエスト症候群のてんかん焦点の解明と予後予測

• 研究課題/領域番号: 16K09987
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 小児科学
• 研究機関: 名古屋大学
• 研究代表者: 夏目 淳 名古屋大学, 医学系研究科, 寄附講座教授 (60422771)
• 研究分担者: 城所 博之 名古屋大学, 医学部附属病院, 助教 (20647466) ; 前澤 聡 名古屋大学, 脳とこころの研究センター, 特任准教授 (90566960)
• 研究期間 (年度): 2016-04-01 – 2019-03-31
• 研究課題ステータス: 完了 (2018年度)
• 配分額: 4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円); 2018年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円); 2017年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円); 2016年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円)
• キーワード: てんかん / ウェスト症候群 / 脳波 / 機能的MRI

研究成果の概要

潜因性ウェスト症候群6例、結節性硬化症によるウェスト症候群1例において、発症時にEEG-機能的MRI同時記録検査を行った。全例でACTH療法によっててんかん性スパズムは消失したが、2例でスパズムの再発、2例で焦点発作がみられた。生後12か月の脳波では3例で焦点性のてんかん放電がみられた。発症時のEEG-fMRIでは7例中6例で脳幹に陽性BOLD信号を認め、大脳皮質にも散在する陽性BOLDを認めた。残る1例では前頭葉のみに陽性BOLDを認めた。1歳時に脳波異常を認めた3例でEEG-fMRIを再検し2例で両側前頭葉、1例で左海馬に陽性BOLDを認めた。全例で脳幹部の異常活動は消失していた。

研究成果の学術的意義や社会的意義

今回の研究結果から、ヒプスアリズミアと呼ばれるWest症候群に特異的なてんかん性活動には、脳幹と大脳皮質の異常なネットワーク形成が関わっていることが示唆された。また、治療により脳波でヒプスアリズミアが焦点性てんかん放電に変化したのに伴いEEG-fMRIでは脳幹の異常活動が消失したことから、EEG-fMRIは治療効果の客観的評価にも有用と考えられた。1歳のEEG-fMRIで左海馬に陽性BOLDが存続する1例では同部位に局在性皮質形成異常が潜在する可能性があり、てんかん外科治療が有効な可能性があると考えられた。

研究成果

• [雑誌論文] Novel non-invasive modalities for presurgical evaluation in focal epilepsy. (2019)
  • 著者名/発表者名: Yuji Ito, Hiroyuki Yamamoto, Toru Okanishi, Satoshi Maesawa, Jun Natsume.
  • 雑誌名: Pediatr Int. 巻: 61 号: 3 ページ: 319-321
  • DOI: 10.1111/ped.13793
  • 査読あり
• [雑誌論文] Anatomo-electro-clinical correlations of hypermotor seizures with amygdala enlargement: Hippocampal seizure origin identified using stereoelectroencephalography (2019)
  • 著者名/発表者名: Ishizaki Tomotaka、Maesawa Satoshi、Nakatsubo Daisuke、Yamamoto Hiroyuki、Shibata Masashi、Kato Sachiko、Yoshida Mari、Natsume Jun、Hoshiyama Minoru、Wakabayashi Toshihiko
  • 雑誌名: Epilepsy & Behavior Case Reports 巻: 11 ページ: 10-13
  • DOI: 10.1016/j.ebcr.2018.09.011
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Longitudinal Findings of MRI and PET in West Syndrome with Subtle Focal Cortical Dysplasia. (2018)
  • 著者名/発表者名: Y. Sakaguchi, H. Kidokoro, C. Ogawa, Y. Okai, Y. Ito, H. Yamamoto, A. Ohno, T. Nakata, T. Tsuji, T. Nakane, H. Kawai, K. Kato, Shinji Naganawa, J. Natsume
  • 雑誌名: AJNR Am J Neuroradiol. 巻: 39(10) 号: 10 ページ: 1932-1937
  • DOI: 10.3174/ajnr.a5772
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] The efficacy of adrenocorticotropic hormone in a girl with anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis (2018)
  • 著者名/発表者名: Hatanaka Mari、Shimakawa Shuichi、Okumura Akihisa、Natsume Jun、Fukui Miho、Nomura Shohei、Kashiwagi Mitsuru、Tamai Hiroshi
  • 雑誌名: Brain and Development 巻: 40 号: 3 ページ: 247-250
  • DOI: 10.1016/j.braindev.2017.10.003
  • 査読あり
• [雑誌論文] Cytotoxic edema at onset in West syndrome of unknown etiology: A longitudinal diffusion tensor imaging study. (2018)
  • 著者名/発表者名: Chikako Ogawa, Hiroyuki Kidokoro, Tatsuya Fukasawa, Hiroyuki Yamamoto, Naoko Ishihara, Yuji Ito, Yoko Sakaguchi, Yu Okai, Atsuko Ohno, Tomohiko Nakata, Yoshiteru Azuma, Ayako Hattori, Tetsuo Kubota, Takeshi Tsuji, Akihiro Hirakawa, Hisashi Kawai, Jun Natsume
  • 雑誌名: Epilepsia 巻: 59(2) 号: 2 ページ: 440-448
  • DOI: 10.1371/journal.pone.0192688
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Detecting sub-second changes in brain activation patterns during interictal epileptic spike using simultaneous EEG-fMRI (2017)
  • 著者名/発表者名: Epifanio Bagarinao, Satoshi Maesawa, Yuji Ito, Naotaka Usui, Jun Natsume, Hirohisa Watanabe, Minoru Hoshiyama, Toshihiko Wakabayashi, Gen Sobue, Shinji Naganawa, Haruo Isoda
  • 雑誌名: Clin Neurophysiol. 巻: 129(2) 号: 2 ページ: 377-389
  • DOI: 10.1016/j.clinph.2017.11.018
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Paroxysmal nonepileptic events in children with epilepsy. (2017)
  • 著者名/発表者名: Ito Y, Kidokoro H, Negoro T, Tanaka M, Okai Y, Sakaguchi Y, Ogawa C, Takeuchi T, Ohno A, Yamamoto H, Nakata T, Maesawa S, Watanabe K, Takahashi Y, Natsume J
  • 雑誌名: Epilepsy Research 巻: 132 ページ: 59-63
  • DOI: 10.1016/j.eplepsyres.2017.02.009
  • 査読あり
• [学会発表] Resting state functional MRI and EEG-functional MRI: clinical application in children with epilepsy. (2018)
  • 著者名/発表者名: Jun Natsume, Satoshi Maesawa, Yuji Ito, Yu Okai, Hiroyuki Kidokoro.
  • 学会等名: XXI Symposium Neuroradiologicum, The world congress of neuroradiology.
  • 国際学会 / 招待講演
• [学会発表] Clinical and Electroencephalographical Study of Children with Repetitive Sleep Starts. (2018)
  • 著者名/発表者名: Yuki Maki, Hiroyuki Kidokoro, Akihisa Okumura, Hiroyuki Yamamoto, Tatsuya Fukasawa, Tetsuo Kubota, Masahiro Kawaguchi, Masahiro Tanaka, Yu Okai, Yoko Sakaguchi, Tomohiko Nakata, Tamiko Negoro, Kazuyoshi Watanabe, Jun Natsume.
  • 学会等名: 72nd Annual Meeting of the American Epilepsy Society.
  • 国際学会
• [学会発表] EEG findings after ACTH therapy and seizure prognosis in West syndrome of unknown etiology (2018)
  • 著者名/発表者名: 3．Yu Oki, Masahiro Kawaguchi, Yuki Maki, Masaharu Tanaka, Yoko Sakaguchi, Hiroyuki Yamamoto, Tomohiko Nakata, Hiroyuki Kidokoro, Tetsuo Kubota, Naoko Ishihara, Ayako Hattori, Shinji Saitoh, Hirokazu Kurahashi, Akihisa Okumura, Jun Natsume.
  • 学会等名: 第52回日本てんかん学会
• [学会発表] EEG-fMRI in children with ECSWS: difference between the electroclinical phases of ECSWS (2018)
  • 著者名/発表者名: Yuji Ito, Yu Okai, Satoshi Maesawa, Epifanio Bagarinao, Hiroyuki Kidokoro, Hiroyuki Yamamoto, Yuki Maki, Masahiro Tanaka, Yoko Sakaguchi, Atsuko Ohno, Tomohiko Nakata, Tamiko Negoro, Kazuyoshi Watanabe, Jun Natsume.
  • 学会等名: 第60回日本小児神経学会学術集会
• [学会発表] EEG-fMRI analysis of hypsarrhythmia in West syndrome. (2018)
  • 著者名/発表者名: Yu Okai, Yuji Ito, Satoshi Maesawa, Epifanio Bagarinao, Maki Yuki, Masahiro Tanaka, Yoko Sakaguchi, Atsuko Ohno, Hiroyuki Yamamoto, Tomohiko Nakata, Hiroyuki Kidokoro, Tamiko Negoro, Kazuyoshi Watanabe, Jun Natsume.
  • 学会等名: 第60回日本小児神経学会学術集会
• [学会発表] てんかん原性ネットワークとてんかん性脳症：West 症候群の画像解析から (2017)
  • 著者名/発表者名: 夏目 淳
  • 学会等名: 第51回日本てんかん学会
  • 招待講演
• [学会発表] 原因不明のWest症候群におけるACTH療法後の脳波所見と発作予後の関連 (2017)
  • 著者名/発表者名: 岡井佑、田中雅大、坂口陽子、伊藤祐史、山本啓之、大野敦子、中田智彦、城所博之、服部文子、齋藤伸治、根来民子、渡辺一功、夏目淳
  • 学会等名: 第51回日本てんかん学会
• [学会発表] MEG findings of a patient with West syndrome resulting from brain tumor. (2017)
  • 著者名/発表者名: Hiroyuki Yamamoto, Masaharu Tanaka, Jun Natsume
  • 学会等名: 71th annual meeting of American epilepsy society.
  • 国際学会
• [学会発表] EEG_fMRI in children with ECSWS：difference between the electroclinical phases of ECSWS (2016)
  • 著者名/発表者名: Yuji Ito、Jun Natsume、Satoshi Maesawa、Epifanio Bagarinao、Yu Okai、Yoko Sakaguchi、Chikako Ogawa、Hiroyuki Yamamoto1、Atsuko Ono、Tomohiko Nakata、Hiroyuki Kidokoro、Tamiko Negoro、Kazuyoshi Watanabe
  • 学会等名: 第50回日本てんかん学会
  • 発表場所: グランシップ（静岡県静岡市）