| 研究課題/領域番号 |
16K10063
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 富山大学 |
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研究代表者 |
小澤 綾佳 富山大学, 附属病院, 診療助手 (40596540)
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| 研究分担者 |
市田 蕗子 富山大学, 事務局, 学長補佐 (30223100)
廣野 恵一 富山大学, 附属病院, 特命講師 (80456384)
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| 研究期間 (年度) |
2016-04-01 – 2019-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2018年度)
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| 配分額 *注記 |
4,680千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 1,080千円)
2018年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2017年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2016年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円)
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| キーワード | 胎児心筋症 / 左室心筋緻密化障害 / 拡張型心筋症 / 肥大型心筋症 / 予後 / 胎児 / 心筋症 / 循環器 / 遺伝的診断 / iPS細胞 |
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| 研究成果の概要 |
胎児期発症心筋症の全国調査を2010年から2016年の期間に行った。
胎児期の拡張型心筋症15例、心筋緻密化障害16例、肥大型心筋症7例の全38症例について解析した。心筋緻密化障害の胎内診断と出生後診断が一致する例は56％であった。全症例の死亡/心移植例は16例（42.1%）であり、胎児死亡は3例であった。最も予後不良であったのは拡張型心筋症であった。死亡リスク因子は最終診断が拡張型心筋症であることと、胎児心不全スコアが6点以下であることであった。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
希少疾患である胎児期発症心筋症の全国調査を行うことで、本邦での胎児期心筋症の臨床像と、その予後を明らかにすることができた。胎児期の心筋症では型別に、合併疾患、予後が異なり、今後の診断の一助となり得る。胎児期の検査所見から、その予後の推定を行うことが可能となり、また心筋緻密化障害の胎児診断が難しいことが示され、胎児期に他病型との鑑別をする上での特徴を明らかとしたことは、今後胎児心筋症の診断基準を考察する上で重要な結果である。心筋症の病型毎の胎児期から出生後の臨床的特徴を知ることで、今後の家族に対する有用な情報提供や診断精度の上昇につながると考えられる。
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