| 研究課題/領域番号 |
16K14586
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| 研究種目 |
挑戦的萌芽研究
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
神経化学・神経薬理学
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| 研究機関 | 愛知県医療療育総合センター発達障害研究所 |
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研究代表者 |
榎戸 靖 愛知県医療療育総合センター発達障害研究所, 細胞病態研究部, 室長 (90263326)
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| 研究分担者 |
岸 宗一郎 愛知県医療療育総合センター発達障害研究所, 病理学部, リサーチレジデント (60595833)
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| 研究期間 (年度) |
2016-04-01 – 2020-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2019年度)
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| 配分額 *注記 |
3,770千円 (直接経費: 2,900千円、間接経費: 870千円)
2018年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円)
2017年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2016年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
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| キーワード | オリゴデンドロサイト / ミエリン / 脱髄 / 髄鞘形成不全 / Akt / mTOR / マイクロRNA / リソソーム / コレステロール / スフィンゴ脂質 / ライソゾーム病 / 白質障害 / スフィンゴリピドーシス / 糖脂質 / グリア細胞 / 精神・神経疾患の病態と治療 / シグナル伝達 |
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| 研究成果の概要 |
神経軸索のミエリン化は、高次脳機能の発現と維持に必須であり、その異常は様々な精神・神経疾患の病因となる。本研究では、ミエリン形成異常を症状とする2つのライソゾーム病（ニーマン－ピック病C型ならびにクラッベ病）の神経病態に着目し、中枢神経系の軸索ミエリン化をつかさどる、オリゴデンドロサイトの分化ならびにミエリン形成に果たすリソソームの生理的・病理的役割を、分子レベルから個体レベルで解析した。
本研究により、リソソームを介する細胞内の脂質代謝が、脳発達期におけるOLの分化成熟ならびに軸索ミエリン化の制御に重要な役割を演じていることが明らかとなった。また、脳白質障害治療への応用の可能性が示された。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
本研究で得られた研究成果は、脳神経系の軸索ミエリン化に果たすリソソームの新たな病態・生理機能を明らかにするものである。またこれらは、ライソゾーム病のみならず、これまで有効な治療法の無かった難治性脳白質障害の新たな治療標的の同定ならびに創薬へとつながる可能性を持つことから、学術的にも臨床医学的にも重要な成果となると考えられる。
尚、研究成果の一部を報告した論文は、掲載誌の表紙と帯タイトルに選ばれた。また、所属機関からプレスリリース され、新聞報道された。
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