ポリグルタミン病の病態解明とそれに基づく治療法の開発

• 研究課題/領域番号: 17025020
• 研究種目: 特定領域研究
• 配分区分: 補助金
• 審査区分: 生物系
• 研究機関: 名古屋大学
• 研究代表者: 祖父江 元 名古屋大学, 大学院・医学系研究科, 教授 (20148315)
• 研究分担者: 田中 章景 (国中 章景) 名古屋大学, 大学院・医学系研究科, 准教授 (30378012) ; 勝野 雅央 名古屋大学, 高等研究院, 特任講師 (50402566) ; 服部 直樹 名古屋大学, 医学部・附属病院, 准教授 (10402570) ; 道勇 学 愛知医科大学, 医学部, 教授 (90293703)
• 研究期間 (年度): 2005 – 2009
• 研究課題ステータス: 完了 (2009年度)
• 配分額: 167,100千円 (直接経費: 167,100千円); 2009年度: 33,400千円 (直接経費: 33,400千円); 2008年度: 33,000千円 (直接経費: 33,000千円); 2007年度: 34,000千円 (直接経費: 34,000千円); 2006年度: 34,000千円 (直接経費: 34,000千円); 2005年度: 32,700千円 (直接経費: 32,700千円)
• キーワード: ポリグルタミン / 球脊髄性筋萎縮症(SBMA) / 脊髄小脳失調症(SCA) / 転写障害 / TGF-β / 球脊髄性筋萎縮症 / 運動ニューロン / ユビキチン / プロテアソーム / 17-DMAG / ポリグルタミン病 / CHIP / 軸索輸送 / モーター蛋白質 / dnactin1 / ニューロフィラメント / HSP / 17-AAG / GGA / ユビキチン-プロテアソーム

研究概要

変異アンドロゲン受容体(AR)によるTGF-βシグナルの阻害が球脊髄性筋萎縮症(SBMA)における運動ニューロン変性の病態に寄与していることが明らかとなった。また、Hsp90阻害剤をSBMAマウスに投与すると変異ARのUPSでの分解が促進することが示された。以上から、UPSの機能調節やTGF-βなどの細胞内シグナルの是正が、SBMAや他のポリグルタミン病の治療戦略として有望であると考えられた。

研究成果

• [雑誌論文] Disrupted TGF-beta signaling in spinal and bulbar muscular atrophy (2010)
  • 著者名/発表者名: Katsuno, M., Adachi, H., Minamiyama, M., Waza, M., Doi, H., Kondo, N., Mizoguchi, H., Nitta, A., Yamada, K., Banno, H., Suzuki, K., Tanaka, F., Sobue, G.
  • 雑誌名: J. Neurosci 30 ページ: 5702-5712
  • 査読あり
• [雑誌論文] The profile of motor unit number estimation (MUNE) in spinal and bulbar Museular atrophy. (2010)
  • 著者名/発表者名: Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Hashizume A, Hama T, Uchida K, Yamashita F, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Sobue G.
  • 雑誌名: J Neurol Neurosurg Psychiatry 81 ページ: 567-571
  • 査読あり
• [雑誌論文] Disrupted TGF-beta signaling in spinal and bulbar muscular atrophy. (2010)
  • 著者名/発表者名: Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Doi H, Kondo N, Mizoguchi H, Nitta A, Yamada K, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Sobue G.
  • 雑誌名: J Neurosci. 30 ページ: 5702-5712
  • 査読あり
• [雑誌論文] Dorfin ameliorates phenotypes in a transgenic mouse model of amyotrophic lateral sclerosis. (2010)
  • 著者名/発表者名: Sone J, Niwa JI, Kawai K, Ishigaki S, Yamada SI, Adachi H, Katsuno M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.
  • 雑誌名: J Neurosci Res. 88 ページ: 123-135
  • 査読あり
• [雑誌論文] Overexpression of IGF-1 in muscle attenuates disease in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy (2009)
  • 著者名/発表者名: Palazzolo, I., Stack, C., Kong, L., Musaro, A., Adachi, H., Katsuno, M., Sobue, G., Taylor, J.P., Sumner, C.J., Fischbeck, K.H., Pennuto, M.
  • 雑誌名: Neuron 63 ページ: 316-328
  • 査読あり
• [雑誌論文] Getting a handle on Huntington's disease, the case for cholesterol (2009)
  • 著者名/発表者名: Katsuno, M., Adachi, H., Sobue, G.
  • 雑誌名: Nat. Med. 15 ページ: 253-254
  • 査読あり
• [雑誌論文] TDP-43 Depletion Induces Neuronal Cell Damage through Dysregulation of Rho Family GTPases (2009)
  • 著者名/発表者名: Iguchi, Y., Katsuno, M., Niwa, J., Yamada, S., Sone, J., Waza, M., Adachi, H., Tanaka, F., Nagata, K., Arimura, N., Watanabe, T., Kaibuchi, K., Sobue, G.
  • 雑誌名: J Biol Chem. 284 ページ: 22059-22066
  • 査読あり
• [雑誌論文] Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (2009)
  • 著者名/発表者名: Banno, H., Katsuno, M., Suzuki, K., Takeuchi, Y., Kawashima, M., Suga, N., Takamori, M., Ito, M., Nakamura, T., Matsuo, K., Yamada, S., Oki, Y., Adachi, H., Minamiyama, M., Waza, M., Atsuta, N., Watanabe, H., Fujimoto, Y., Nakashima, T., Tanaka, F., Doyu, M., Sobue, G.
  • 雑誌名: Ann Neurol 65 ページ: 140-150
  • 査読あり
• [雑誌論文] 17-DMAG ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration through well-preserved proteasome function in a SBMA model mouse (2009)
  • 著者名/発表者名: Tokui, K., Adachi, H., Waza, M., Katsuno, M., Minamiyama, M., Doi, H., Tanaka, K., Hamazaki, J., Murata, S., Tanaka, F., Sobue, G.
  • 雑誌名: Hum. Mol. Genet. 18 ページ: 898-910
  • 査読あり
• [雑誌論文] Heat shock proteins in neurodegenerative diseases : Pathogenic roles and therapeutic implications. (2009)
  • 著者名/発表者名: Adachi H, Katsuno M, Waza M, Minamiyama M, Tanaka F, Sobue G.
  • 雑誌名: Int J Hyperthermia 25 ページ: 647-654
• [雑誌論文] Correlation between pyramidal tract degeneration and widespread white matter involvement in amyotrophic lateral sclerosis : a study with tractography and diffusion-tensor imaging. (2009)
  • 著者名/発表者名: Senda J, Ito M, Watanabe H, Atsuta N, Kawai Y, Katsuno M, Tanaka F, Naganawa S, Fukatsu H, Sobue G.
  • 雑誌名: Amyotroph Lateral Scler. 10 ページ: 288-294
  • 査読あり
• [雑誌論文] Overexpression of IGF-1 in muscle attenuates disease in a mouse model of spinal and bulbar muscular atrophy. (2009)
  • 著者名/発表者名: Palazzolo I, Stack C, Kong L, Musaro A, Adachi H, Katsuno M, Sobue G, Taylor JP, Sumner CJ, Fischbeck KH, Pennuto M.
  • 雑誌名: Neuron 63 ページ: 316-328
  • 査読あり
• [雑誌論文] TDP-43 Depletion Induces Neuronal Cell Damage through Dysregulation of Rho Family GTPases. (2009)
  • 著者名/発表者名: Iguchi Y, Katsuno M, Niwa J, Yamada S, Sone J, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Nagata K, Arimura N, Watanabe T, Kaibuchi K, Sobue G.
  • 雑誌名: J Biol Chem. 284 ページ: 22059-22066
  • 査読あり
• [雑誌論文] Pathogenesis-targeting Therapeutics for Spinal and Bulbar Muscular Atrophy (SBMA) (2009)
  • 著者名/発表者名: Suzuki K, et.al.
  • 雑誌名: Neuropathology (in press)
  • 査読あり
• [雑誌論文] Neuropathology and therapeutic intervention in spinal and bulbar muscular atrophy (2009)
  • 著者名/発表者名: Benno H, et.al.
  • 雑誌名: Int. J. Mel. Sc (in press)
  • 査読あり
• [雑誌論文] Correlation between pyramidal tract degeneration and wide spread white matter involvement in amyotrophic lateral sclerosis : A study with tractography and diffusion-tensor imaging (2009)
  • 著者名/発表者名: Senda J., et.al.
  • 雑誌名: Aolyotroph. Lateral Soler (in press)
  • 査読あり
• [雑誌論文] Getting a handle on Huntington's disease : the case for cholesterol (2009)
  • 著者名/発表者名: Katsuno M, et.al.
  • 雑誌名: Nat. Med 15 ページ: 253-254
  • 査読あり
• [雑誌論文] Poryglutamine-expanded androgen receptor truncation fragments activate a Bak-dependent apoptotic cascade mediated by DP 5/Hrk (2009)
  • 著者名/発表者名: Young JE, et.al.
  • 雑誌名: J. Neurosci 29 ページ: 1987-1997
  • 査読あり
• [雑誌論文] Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (2009)
  • 著者名/発表者名: banno H, et.al.
  • 雑誌名: Ann. Neural 65 ページ: 140-150
  • 査読あり
• [雑誌論文] 17-DMAG ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration through well-preserved proteasome function in a SBMA model mouse (2009)
  • 著者名/発表者名: Tokui K, et.al.
  • 雑誌名: Mum. Mol. Genet 18 ページ: 898-910
  • 査読あり
• [雑誌論文] CAG repeat size correlates to electrophysiological motor and sensory phenotypes in SBMA (2008)
  • 著者名/発表者名: Suzuki, K., Katsuno, M., Banno, H., Takeuchi, Y., Atsuta, N., Ito, M., Watanabe, H., Yamashita, F., Hori, N., Nakamura, T., Hirayama, M., Tanaka, F., Sobue, G.
  • 雑誌名: Brain 131 ページ: 229-239
  • 査読あり
• [雑誌論文] Walking capacity evaluated by the 6-minute walk test in Spinal and bulbar muscular atrophy (2008)
  • 著者名/発表者名: Takeuchi Y, et.al.
  • 雑誌名: Muscle Nerve 38 ページ: 964-971
  • 査読あり
• [雑誌論文] Molecular Genetics and Biomarkers of Polyglutamine Diseases (2008)
  • 著者名/発表者名: Katsuno M, et.al.
  • 雑誌名: Current Mol. Med 8 ページ: 221-234
  • 査読あり
• [雑誌論文] Cognitive jmpairment in spinocerebellar ataxia type 6 (2008)
  • 著者名/発表者名: Suenaga M, et.al.
  • 雑誌名: J. Neurol. Neurosurg : Psychiatry 79 ページ: 496-499
  • 査読あり
• [雑誌論文] CAG repeat size correlates to electrophysiological motor and sensory phenotypes in SBMA (2008)
  • 著者名/発表者名: Suzuki K, et.al.
  • 雑誌名: Brain 131 ページ: 229-239
  • 査読あり
• [雑誌論文] CAG repeat size correlates to electrophysiological motor and sensory phenotypes in SBMA (2008)
  • 著者名/発表者名: Suzuki K, Katsuno M, Banno H, Takeuchi Y, Atsuta N, Ito M, Watanabe H, Yamashita F, Hori N, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Sobue G
  • 雑誌名: Brain 131 ページ: 229-239
  • 査読あり
• [雑誌論文] CHIP overexpression reduces mutant androgen receptor protein and ameliorates phenotypes of the spinal and bulbar muscular atrophy transgenic mouse model (2007)
  • 著者名/発表者名: Adachi, H., Waza, M., Tokui, K., Katsuno, M., Minamiyama, M., Tanaka, F., Doyu, M., Sobue, G.
  • 雑誌名: J. Neurosci 27 ページ: 5115-5126
  • 査読あり
• [雑誌論文] ASC-J9 ameliorates spinal and bulbar muscular atrophy phenotype via degradation of androgen receptor (2007)
  • 著者名/発表者名: Yang, Z., Chang, Y.J., Yu, I.C., Yeh, S., Wu, C.C., Miyamoto, H., Merry, D.E., Sobue, G., Chen, L.M, Chang, S.S.& Chang, C
  • 雑誌名: Nat. Med 13 ページ: 348-353
  • 査読あり
• [雑誌論文] Altered venous capacitance as a cause of postprandial hypotension in multiple system atrophy (2007)
  • 著者名/発表者名: Takamori M, Hirayama M, Kobayashi R, Ito H, Mabuchi N, Nakamura T, Hori N, Koike Y, Sobue G
  • 雑誌名: Clin Auton Res 17 ページ: 20-25
  • 査読あり
• [雑誌論文] Reduces Mutant Androgen Receptor protein and Ameliorates Phenotypes of the Spinal and Bulbar Muscular Atrophy Transgenic Mouse Model (2007)
  • 著者名/発表者名: Adachi H, Waza M, Tokui K, Katsuno M, Minamiyama M, Tanak F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: J Neurosci 27 ページ: 5115-5126
  • 査読あり
• [雑誌論文] Congenial fibrosis of the extraocular muscles (CFEOM) sydrome associated with progressive cerebellar ataxia (2007)
  • 著者名/発表者名: Yoshida K, Okano T, Hoshi K, Yahikozawa H, Suzuki K, Bannno H, Tamura T, Sobue G, Ikeda S
  • 雑誌名: AM J Med Genet 143A ページ: 1494-1501
  • 査読あり
• [雑誌論文] Enhanced aquaporin-4 immunoreactivity in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (2007)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Mimuro M, Yoshida M. Hashizume Y, Ito M, Kitamoto T, Wakayama Y, Sobue G
  • 雑誌名: Neuropathology 27 ページ: 314-323
  • NAID: 10021235965
  • 査読あり
• [雑誌論文] Widespread spinal cord invovement in progressive supranuclear palsy (2007)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Yoshida M. Hashizume Y, Hattori M, Aiba I, Sobue G
  • 雑誌名: Neuropathology 27 ページ: 331-340
  • 査読あり
• [雑誌論文] Gene expressions specifically detected in motor neurons (dynactin 1, early growth response 3, Acetyl-CoA transporter, death receptor 5, and cyclin C) differentially correlate to athologic markers in sporadic amyotrophic lateral sclerosis (2007)
  • 著者名/発表者名: Jiang Y, Yamamoto M, Tanaka F, Ishigaki S, Katsuno M, Adachi H, Niwia J, Doyu M, Yoshida M, Hashizume Y, Sobue G
  • 雑誌名: Neuropathol Exp Neurol 66 ページ: 617-627
  • 査読あり
• [雑誌論文] Ataxic vs painful form of paraneoplastic neuropathy (2007)
  • 著者名/発表者名: Oki Y, Koike H, Iijima M, Mori K, Hattori N, Katsuno M, Nakamura T, Hirayama M, Tanaka F, Shiraishi M, Yazaki S, Nokura K, Yamamoto H, Sobue G
  • 雑誌名: Neurology 69 ページ: 564-572
  • 査読あり
• [雑誌論文] Genetic evidence for a protective role for heat shock factor 1 and heat shock protein 70 against colitis (2007)
  • 著者名/発表者名: Tanaka K, Namba T, Arai Y, Fujimoto M, Adachi H, Sobue G, Takeuchi K, Nakai A, Mizushima T
  • 雑誌名: J Biol Chem 282 ページ: 23240-23252
  • 査読あり
• [雑誌論文] Disulfide bond mediates aggregation, toxicity, and ubiquitylation of familial amyotrophic lateral sclerosis-linked mutant SOD1 (2007)
  • 著者名/発表者名: Niwa J, Yamada S, Ishigaki S, Sone J, Takahashi M, Katsuno M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: J Biol Chem 282 ページ: 28087-28095
  • 査読あり
• [雑誌論文] Recent progress in alcoholic and thiamine-deficiency neuropathy (2007)
  • 著者名/発表者名: Koike H, Oki Y, Iijima M, katsuno M, Hattori N, Sobue G
  • 雑誌名: Current trend in Neurology 2 ページ: 79-85
  • 査読あり
• [雑誌論文] Therapeutic strategies for spinal and bulbar musculara atrophy (SBMA) (2007)
  • 著者名/発表者名: Katsuno M, Bannno H, Suzuki K, Takeuchi Y, Minamiyama M, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Sobue G
  • 雑誌名: Drugns of the Future 32 ページ: 907-917
  • 査読あり
• [雑誌論文] Nonmyelinating Schwann cell involvement with well-preserved unmyelinated axons in Charco-Matie-Tooth disease type 1A (2007)
  • 著者名/発表者名: Koike H, Iijima M, Mori K, Yamamoto M, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Watanabe H, Doyu M, Yoshikawa H, Sobue G
  • 雑誌名: J Neuropathol Exp Neurol 66 ページ: 1027-1036
  • 査読あり
• [雑誌論文] Dobutamine stress test unmasks cardiac sympathetic denervation in Parkinson's disease (2007)
  • 著者名/発表者名: Nakamura T, Hirayama M, Ito H, Takamori M, Hamada K, Takeuchi S, Watanabe H, Koike Y, Sobue G
  • 雑誌名: J Neurol Sci 263 ページ: 133-138
  • 査読あり
• [雑誌論文] Pyramidal tract degeneration in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (2007)
  • 著者名/発表者名: Iwasaki Y, Yoshida M, Hashizume Y, Kitamoto T, Sobue G
  • 雑誌名: Neuropathology 27 ページ: 434-441
  • NAID: 10021236410
  • 査読あり
• [雑誌論文] Hypophosphataemic neuropathy in a patient who received intravenous hyperalimentation (2007)
  • 著者名/発表者名: Iguchi Y, Mori K, Koike H, Mano K, Goto Y, Kato T, Nakano T, Furukawa D, Sobue G
  • 雑誌名: Neurol Neurosurg Psychiatry 78 ページ: 1159-1160
  • 査読あり
• [雑誌論文] In vitro and in silico analysis reveals an efficient algorithm to predict the splicing consequences of mutations at the 5'splice sites (2007)
  • 著者名/発表者名: Sahashi K, Masuda A, Matsuura T, Shinmi J, Zhang Z, Takeshima Y, Matsuo M, Sobue G, Ohno K
  • 雑誌名: Nucleic Acids Res 35 ページ: 5995-6003
  • 査読あり
• [雑誌論文] Intravenous immunoglobulin therapy markedly ameliorates muscle weakness and severe pain in proximal diabetic neuropathy (2007)
  • 著者名/発表者名: Kawagashira Y, Watanabe H, Oki Y, Iijima M, Koike H, Hattori N, Katsuno M, Tanaka F, Sobue G
  • 雑誌名: J Neurol Neurosurg Psychiatry 78 ページ: 899-901
  • 査読あり
• [雑誌論文] Scientific highlights. 17th International Symposium on ALS/MND Yokohama, Japan, November 30, 2006 through December 2, 2006 (2007)
  • 著者名/発表者名: Sobue G
  • 雑誌名: Amyotroph Lateral Scler 2 ページ: 121-123
  • 査読あり
• [雑誌論文] Pathogenesis and molecular targeted therapy of spinal and bulbar muscular atrophy (2007)
  • 著者名/発表者名: Adachi H, Waza M, Katsuno M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: Neuropathol Appl Neurobiol 33 ページ: 135-151
  • 査読あり
• [雑誌論文] Usefulness of combined fractional anisotropy and apparent diffusion coefficient values for detection of involvement in multiple system atrophy (2007)
  • 著者名/発表者名: Ito M, Watanabe H, Kawai Y, Atsuta N, Tanaka F, Naganawa S, Fukatsu H, Sobue G
  • 雑誌名: J Neurol Neurosurg Psychiatry 78 ページ: 722-728
  • 査読あり
• [雑誌論文] ASC-J9 ameliorates spinal and bulbar muscular atrophy phenotype via degradation of androgen receptor (2007)
  • 著者名/発表者名: Yang Z, Chang YJ, Yu IC, Yeh S, Wu CC, Miyamoto H, Merry DE, Sobue G, Chen LM, Chang SS, Chang C
  • 雑誌名: Nat Med 13 ページ: 348-353
  • 査読あり
• [雑誌論文] Dorfin-CHIP chimeric proteins potently ubiquitylate and degrade familial ALS-related mutant SODI proteins and reduce their cellular toxicity (2007)
  • 著者名/発表者名: Ishigaki S, Niwa J, Yamada S, Takahashi M, Ito T, Sone J, Doyu M, Urano F, Sobue G
  • 雑誌名: Neurobiol Dis 25 ページ: 331-241
  • 査読あり
• [雑誌論文] Dorfin-CHIP chimeric proteins potently ubiquitylate and degrade familial ALS-related mutant SOD1 proteins and reduce their cellular toxicity (2007)
  • 著者名/発表者名: Ishigaki S, Niwa J, Yamada S, Takahashi M, Ito T, Sone J, Doyu M, Urano F, Sobue G
  • 雑誌名: Neurobiol of Dis 25 ページ: 331-341
• [雑誌論文] Gene expression profiling toward understanding of ALS pathogenesis (2006)
  • 著者名/発表者名: Tanaka F, Niwa J, Ishigaki S, Katsuno M, Waza M, Yamamoto M, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: Ann N Y Acad Sci 1086 ページ: 1-10
• [雑誌論文] Alleviating neurodegeneration by an anticancer agent : an Hsp90 inhibitor (17-AAG) (2006)
  • 著者名/発表者名: Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Sobue G
  • 雑誌名: Ann N Y Acad Sci 1086 ページ: 21-34
• [雑誌論文] Reversible disruption of dynactin 1-mediated retrograde axonal transport in polyglutamine-induced motor neuron degeneration (2006)
  • 著者名/発表者名: Katsuno M, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Tokui K, Banno H, Suzuki K, Onoda Y, Tanaka F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: J Neurosci 26 ページ: 12106-12117
• [雑誌論文] Calcium sensing receptor ubiquitination and degradation mediated by the E3 uboquitin ligase dorfin (2006)
  • 著者名/発表者名: Huang Y, Niwa J, Sobue G, Breitwieser GE
  • 雑誌名: J Biol Chem 281 ページ: 11610-11617
• [雑誌論文] Underediting of GlluR2 mRNA, a neuronal death inducing molecular change in sporadic ALS, dose not occur in motor neurons in ALS1 or SBMA (2006)
  • 著者名/発表者名: Kawahara Y, Sun H, Ito K, Hideyama T, Aoki M, Sobue G, Tsuji S, Kwak S
  • 雑誌名: Neurosci Res 54 ページ: 11-14
• [雑誌論文] Mutant androgen receptor accumulation in spinal and bulbar muscular atrophy scrotal skin : A pathogenic marker (2006)
  • 著者名/発表者名: Banno H, Adachi H, Katsuno M, Suzuki K, Atsuta N, Watanabe H, Tanaka F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: Ann Neurol 59 ページ: 520-526
• [雑誌論文] Natural history of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) : A study of 223 Japanes patients (2006)
  • 著者名/発表者名: Atsuta N, Watanabe H, Ito M, Banno H, Suzuki K, Katsuno M, Tanaka F, Tamakoshi A, Sobue G
  • 雑誌名: Brain 129 ページ: 1446-1455
• [雑誌論文] Pathogenesis, animal models and therapeutics in Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) (2006)
  • 著者名/発表者名: Katsuno M, Adachi H, Waza M, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: Exp Neurol 200 ページ: 8-18
• [雑誌論文] Modulation of Hsp90 function in neurodegenerative disorders : a molecular-targeted therapy against disease-causing protein (2006)
  • 著者名/発表者名: Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: J Mol Med 84 ページ: 635-646
• [雑誌論文] Archaeal proteasomes effectively degrade aggregation-prone proteins and reduce cellular toxicities in mammalian cells (2006)
  • 著者名/発表者名: Yamada S, Niwa J, Ishigaki S, Takahashi M, Ito T, Sone J, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: J Biol Chem 281 ページ: 23842-23851
• [雑誌論文] Modulation of Hsp90 function in neurodegenerative disorders : a molecular targeted therapy against disease-causing protein. (2006)
  • 著者名/発表者名: Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: J Mol Med (in press)
• [雑誌論文] Pathogenesis, animal models and therapeutics in spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA). (2006)
  • 著者名/発表者名: Katsuno M, Adachi H, Waza M, Banno H, Suzuki K, Tanaka F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: Exp Neurol (in press)
• [雑誌論文] Mutant androgen receptor accumulation in spinal and bulbar muscular atrophy scrotal skin : A pathogenic marker. (2006)
  • 著者名/発表者名: Banno H, Adachi H, Katsuno M, Suzuki K, Atsuta N, Watanabe H, Tanaka F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: Ann Neurol 59 ページ: 520-526
• [雑誌論文] Disease progression of human SOD1 (G93A) transgenic ALS model rats. (2006)
  • 著者名/発表者名: Matsumoto A, Okada Y, Nakamichi M, Nakamura M, Toyama Y, Sobue G, Nagai M, Aoki M, Itoyama Y, Okano H
  • 雑誌名: J Neurosci Res 83 ページ: 119-133
• [雑誌論文] Underediting of GluR2 mRNA, a neuronal death inducing molecular change in sporadic ALS, does not occur in motor neurons in ALS1 or SBMA. (2006)
  • 著者名/発表者名: Kawahara Y, Sun H, Ito K, Hideyama T, Aoki M, Sobue G, Tsuji S, Kwak S
  • 雑誌名: Neurosci Res 54 ページ: 11-14
  • NAID: 10020613977
• [雑誌論文] Pharmacological induction of heat-shock proteins alleviates polyglutamine-mediated motor neuron disease (2005)
  • 著者名/発表者名: Katsuno, M., Sang, C., Adachi, H., Minamiyama, M., Waza, M., Tanaka, F., Doyu, M., Sobue, G.
  • 雑誌名: Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 102 ページ: 16801-16806
  • 査読あり
• [雑誌論文] 17-AAG, an Hsp90 inhibitor, ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration (2005)
  • 著者名/発表者名: Waza, M., Adachi, H., Katsuno, M., Minamiyama, M., Sang, C., Tanaka, F., Inukai, A., Doyu, M., Sobue, G.
  • 雑誌名: Nat. Med. 11 ページ: 1088-1095
  • 査読あり
• [雑誌論文] Pharmacological induction of heat-shock proteins alleviates polyglutamine-mediated motor neuron disease. (2005)
  • 著者名/発表者名: Katsuno M, Sang C, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Tanaka F, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: Proc Natl Acad Sci USA 102 ページ: 16801-16806
• [雑誌論文] 17-AAG, an Hsp90 inhibitor, ameliorates polyglutamine-mediated motor neuron degeneration. (2005)
  • 著者名/発表者名: Waza M, Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Sang C, Tanaka F, Inukai A, Doyu M, Sobue G
  • 雑誌名: Nature Med 11 ページ: 1088-1095
• [雑誌論文] Gene expression profile of motor neurons in sporadic amyotrophic lateral sclerosis. (2005)
  • 著者名/発表者名: Jiang YM, Yamamoto M, Kobayashi Y, Yoshihara T, Liang Y, Terao S, Takeuchi H, Ishigaki S, Katsuno M, Adachi H, Niwa J, Tanaka F, Doyu M, Yoshida M, Hashizume Y, Sobue G
  • 雑誌名: Ann Neurol 57 ページ: 236-251
• [雑誌論文] Widespread nuclear and cytoplasmic mutant androgen receptor accumulation in spinal and bulbar muscular atrophy. (2005)
  • 著者名/発表者名: Adachi H, Katsuno M, Minamiyama M, Waza M, Sang C, Nakagomi Y, Kobayashi Y, Tanaka F, Doyu M, Inukai A, Yoshida M, Hashizume Y, Sobue G
  • 雑誌名: Brain 128 ページ: 659-670
• [雑誌論文] Neuronal intranuclear hyaline inclusion disease showing motor-sensory and autonomic neuropathy. (2005)
  • 著者名/発表者名: Sone J, Hishikawa N, Koike H, Hattori N, Hirayama M, Nagamatsu M, Yamamoto M, Tanaka F, Yoshida M, Hashizume Y, Imamura H, Yamada E, Sobue G
  • 雑誌名: Neurology 65 ページ: 1538-1543
• [雑誌論文] The wide spectrum of clinical manifestations in Sjogren's syndrome-associated neuropathy. (2005)
  • 著者名/発表者名: Mori K, Iijima M, Koike H, Hattori N, Tanaka F, Watanabe H, Katsuno M, Fujita A, Aiba I, Ogata A, Saito T, Asakura K, Yoshida M, Hirayama M, Sobue G
  • 雑誌名: Brain 128 ページ: 2158-2534
• [雑誌論文] Clinical and electrophysiologic correlates of IVIg responsiveness in CIDP. (2005)
  • 著者名/発表者名: Iijima M, Yamamoto M, Hirayama M, Tanaka F, Katsuno M, Mori K, Koike H, Hattori N, Arimura K, Nakagawa M, Yoshikawa H, Hayasaka K, Onodera O, Baba M, Yasuda H, Saito T, Nakazato M, Nakashima K, Kira J, Kaji R, Oka N, Sobue G
  • 雑誌名: Neurology 64 ページ: 1471-1475
• [雑誌論文] Thiamine-deficiency neuropathy in Japan. (2005)
  • 著者名/発表者名: Koike H, Iijima M, Mori K, Hattori N, Sobue G
  • 雑誌名: Res Adv in Neurology 2 ページ: 45-55
• [学会発表] TDP-43 depletion induces neuronal cell damage through dysregulation of Rho family GTPases. (2009)
  • 著者名/発表者名: Iguchi Y, Katsuno M, Niwa J, Yamada S, Sone J, Waza M, Adachi H, Tanaka F, Nagata K, Arimura N, Watanabe T, Kaibuchi K, Sobue G.
  • 学会等名: Neuroscience 2009
  • 発表場所: Chicago, USA
  • 年月日: 2009-10-17
• [学会発表] 球脊髄性筋萎縮症に対する分子治療 (2009)
  • 著者名/発表者名: 勝野雅央
  • 学会等名: 第50回日本神経学会総会シンポジウム
  • 発表場所: 仙台
  • 年月日: 2009-05-22
• [学会発表] Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy. (2009)
  • 著者名/発表者名: Banno H, Katsuno M, Suzuki K, Takeuchi Y, Kawashima M, Suga N, Takamori M, Ito M, Nakamura T, Matsuo K, Yamada S, Oki Y, Adachi H, Minamiyama M, Waza M, Atsuta N, Watanabe H, Fujimoto Y, Nakashima T, Tanaka F, Doyu M, Sobue G.
  • 学会等名: 61th American Academy of Neurology Annual Meeting
  • 発表場所: Seattle, USA
  • 年月日: 2009-04-26
• [学会発表] TDP-43 depletion induces neuronal cell damage through dysregulation of Rho family GTPases (2009)
  • 著者名/発表者名: Iguchi, Y., Katsuno, M., Niwa, J., Yamada, S., Sone, J., Waza, M., Adachi, H., Tanaka, F., Nagata, K., Arimura, N., Watanabe, T., Kaibuchi, K., Sobue G.
  • 学会等名: Neuroscience 2009
  • 発表場所: Chicago, USA
• [学会発表] Phase 2 trial of leuprorelin in patients with spinal and bulbar muscular atrophy (2009)
  • 著者名/発表者名: Banno, H., Katsuno, M., Suzuki, K., Takeuchi, Y., Kawashima, M., Suga, N., Takamori, M., Ito, M., Nakamura, T., Matsuo, K., Yamada, S., Oki, Y., Adachi, H., Minamiyama, M., Waza, M., Atsuta, N., Watanabe, H., Fujimoto, Y., Nakashima, T., Tanaka, F., Doyu, M., Sobue, G.
  • 学会等名: 61th American Academy of Neurology Annual Meeting
  • 発表場所: Seattle, USA
• [学会発表] 神経変性疾患の病態に基づく治療開発 (2008)
  • 著者名/発表者名: 祖父江元
  • 学会等名: 第四回神経内科の基礎と臨床
  • 発表場所: 京都
  • 年月日: 2008-11-21
• [学会発表] 分子シャペロンによる神経変性疾患の治療への展望 (2008)
  • 著者名/発表者名: 祖父江元
  • 学会等名: 日本ハイパーサーミア学会第25回大会
  • 発表場所: 名古屋
  • 年月日: 2008-09-12
• [学会発表] 神経変性疾患の病態抑止治療 (2008)
  • 著者名/発表者名: 祖父江元
  • 学会等名: 第39回日本内科学会北海道支部生涯教育講演会
  • 発表場所: 北海道
  • 年月日: 2008-06-16
• [学会発表] 神経変性疾患の分子標的治療 : 球脊髄性筋萎縮症を中心に (2008)
  • 著者名/発表者名: 祖父江元
  • 学会等名: 第49回日本神経病理学会総会学術集会シンポジウムI 「末梢神経・筋疾患の臨床病理-病因解明と治療開発にはたす新たな役割-」
  • 発表場所: 東京
  • 年月日: 2008-05-20
• [学会発表] 孤発性ALS病態関連分子の探索と疾患モデルの開発 (2008)
  • 著者名/発表者名: 田中章景, et.al.
  • 学会等名: 第49回日本神経学会総会、シンポジウム
  • 発表場所: 横浜
  • 年月日: 2008-05-16
• [学会発表] An oral Hsp90 inhibitor ameliorates phenotypes of the spinal and bulbar muscular atrophy transgenic mouse model (2008)
  • 著者名/発表者名: Adachi, H., Tokui, K., Waza, M., Katsuno, M., Minamiyama, M., Doi, H., Tanaka, F., Sobue G.
  • 学会等名: Neuroscience 2008
  • 発表場所: Washington DC, USA
• [学会発表] An oral Hsp 90 inhibitor ameliorates phenotypes of the spinal and bulbar muscular atrophy transgenic mouse model (2008)
  • 著者名/発表者名: Adachi H, et.al.
  • 学会等名: Neuroscience 2009
  • 発表場所: Washington DC, USA
• [学会発表] Skeletal insole involvement in spinal and bulbar muscular atrophy (2008)
  • 著者名/発表者名: Katsuno M, et.al.
  • 学会等名: The 19 th International Symposium on ALS/MND
  • 発表場所: Birmingham, UK
• [学会発表] Reversible disruption of retrograde axonal transport in spinal and bulbar muscular atrophy (2006)
  • 著者名/発表者名: Katsuno, M., Adachi, H., Minamiyama, M., Waza, M., Tokui, K., Jiang, Y.M., Banno, H., Suzuki, K., Tanaka, F., Sobue, G.
  • 学会等名: 17th International Symposium on ALS/MND
  • 発表場所: Yokohama, Japan
• [学会発表] Gen expression profile of spinal motor neurons in sporadic amyotrophic lateral sclerosis (2006)
  • 著者名/発表者名: Tanaka, F., Jiang, Y.M., Yamamoto, M., Huang, Z., Katsuno, M., Adachi, H., Niwa, J.I., Doyu, M., Sobue, G.
  • 学会等名: 17th International Symposium on ALS/MND
  • 発表場所: Yokohama, Japan
• [図書] Clinical features and Molecular Mechanisms of spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA).(Shamim I. Ahmad ed., In Diseases of DNA Repair.) (2009)
  • 著者名/発表者名: Katsuno, M., Banno, H., Suzuki, K., Adachi, H., Tanaka, F., Sobue, G.
  • 出版者: Landes Bioscience
• [産業財産権] 球脊髄性筋萎縮症治療薬 (2009)
  • 発明者名: 祖父江元、勝野雅央、南山誠
  • 権利者名: 未定
  • 出願年月日: 2009-12-05
• [産業財産権] 球脊髄性筋萎縮症治療薬 (2009)
  • 発明者名: 祖父江元、勝野雅央、南山誠
  • 権利者名: 名古屋大学
  • 産業財産権番号: 2009-277101
  • 出願年月日: 2009-12-05