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重症複合免疫不全症の確定診断法と造血幹細胞移植方法の確立

研究課題

研究課題/領域番号 17591078
研究種目

基盤研究(C)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関信州大学

研究代表者

上松 一永  信州大学, 医学研究科, 助教授 (60262721)

研究分担者 小林 法元  信州大学, 医学部附属病院, 助手 (00362129)
研究期間 (年度) 2005 – 2006
研究課題ステータス 完了 (2006年度)
配分額 *注記
3,400千円 (直接経費: 3,400千円)
2006年度: 1,200千円 (直接経費: 1,200千円)
2005年度: 2,200千円 (直接経費: 2,200千円)
キーワード免疫不全症 / 移植 / T細胞 / 重症複合免疫不全症 / 造血幹細胞移植 / 放射性感受性 / 易感染性
研究概要

重症複合免疫不全症(severe combined immunodeficiency :以下SCIDと略す)は,T細胞が欠損し細胞性と液性免疫能が著しく障害され、造血幹細胞移植などの根治治療がなされなければ乳児期に重症感染症によって死亡する。SCIDの約半数は末梢血B細胞を認め、サイトカイン受容体を構成するcommonγ鎖の異常である。残りの半数はB細胞が欠損しDNAの切断や接続に関与するRAGやArtemisの異常である(B細胞欠損型SCID)。本邦においてはB細胞欠損型SCIDの原因は、RAGの異常はきわめて少なく、多くはArtemisの遺伝子変異である。私たちは、4例(内2例は信州大における移植成功例)のArtemisの遺伝子変異を本邦ではじめてみいだした報告した。さらにその後、紹介患者の中から数例の本症をみいだしている。しかしながら、エクソンスキップの多いArtemis遺伝子は塩基配列決定が一部で困難であるため、最近樹立したニワトリArtemisノックアウトならびにArtemis移入細胞株をコントロールに用いて、ウェスタン法による診断を検討した。
重症複合免疫不全症は、診断が遅れる傾向があり、また、移植方法が統一されていないため患者予後が施設によって大きく異なる。本研究によって本邦における遺伝子解析の1つの拠点となり重症複合免疫不全症の早期診断と造血幹細胞移植方法が確立することができた。特に、共同で移植プロトコールを作製し、本症治療の啓発ができた。また、当科で豊富に恵まれている症例において,さまざま観点から原発性免疫不全症の解析を進め,早期診断と的確な治療を行うことができた。この2年間で、重症複合免疫不全症の移植プロトコールを共同で作成することができた。また、重症複合免疫不全症近隣の免疫不全症の論文発表を行うことができた。

報告書

(3件)
  • 2006 実績報告書   研究成果報告書概要
  • 2005 実績報告書
  • 研究成果

    (38件)

すべて 2006 2005 その他

すべて 雑誌論文 (37件) 図書 (1件)

  • [雑誌論文] Role of tonsillar IgD^+CD27^+ memory B cells in humoral immunity against pneumococcal infection.2006

    • 著者名/発表者名
      Takizawa M, Sugane K, Agematsu K
    • 雑誌名

      Human Immunoloey 67

      ページ: 966-975

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Human tyrosine kinase 2 deficiency reveals its requisite roles in multiple cytokine signals involved in innate and acquired immunity.2006

    • 著者名/発表者名
      Minegishi Y, Saito M, Morio T, Watanabe K, Agematsu K, Tsuchiya S, Takada H, Hara T, Kawamura N, Karasuyama H
    • 雑誌名

      Immunity 25

      ページ: 745-755

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] X-linked agammaglobulinemia diagnosed in adulthood : a case report.2006

    • 著者名/発表者名
      Mitsui T, Tsukamoto N, Kanegane H, Agematsu K, Sekigami T, Irisawa H, Saitoh T, Uchiumi H, Handa H, Matsushima T, Karasawa M, Murakami H, Miyawaki T, Nojima Y
    • 雑誌名

      Int J Hematol. 84

      ページ: 154-157

    • NAID

      10019284876

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Secretory IgA, salivary peroxidase, and catalase-mediated microbicidal activity during hydrogen peroxide catabolism in viridans streptococci : pathogen coaggregation.2006

    • 著者名/発表者名
      Uehara Y, Agematsu K, Sugai M
    • 雑誌名

      J Infect Dis. 194

      ページ: 98-107

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Differential effects of short-acting beta2-agonists on human granulocyte functions.2006

    • 著者名/発表者名
      Yasui K, Kobayashi N, Yamazaki T, Agematsu K, Matsuzaki S, Nakata S, Baba A
    • 雑誌名

      Int Arch Allergy Immunol. 139

      ページ: 1-8

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] ICOS-ligand B7H2, expressed on human type II alveolar epithelial cells, plays a role in pulmonary host defense system.2006

    • 著者名/発表者名
      Qian X, Agematsu K, Freeman GJ, Tagawa Y, Sugane K, Hayashi T.
    • 雑誌名

      Eur J Immunol 36

      ページ: 906-918

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Regulation of Aged Humoral Immune Defense against Pneumococcal Bacteria by IgM Memory B Cell.2006

    • 著者名/発表者名
      Shi Y, Okubo, Yoshio Y, Uehara Y, Sugane K, Agematsu K
    • 雑誌名

      J Immunol. 175

      ページ: 3267-3267

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Human tyrosine kinase 2 deficiency reveals its requisite roles in multiple cytokine signals involved in innate and acquired immunity.2006

    • 著者名/発表者名
      Minegishi Y, Saito M, Morio T, Watanabe K, Agematsu K, Tsuchiya S, Takada H, Hara T, Kawamura N, Ariga T, Kaneko H, Kondo N, Tsuge I, Yachie A, Sakiyama Y, Iwata T, Bessho F, Ohishi T, Joh K, Imai K, Kogawa K, Shinohara M, Fujieda M, Wakiguchi H, Pasic S, Abinun M, Ochs HD, Renner ED, Jansson A, Belohradsky BH, Metin A, Shimizu N, Mizutani S, Miyawaki T, Nonoyama S, Karasuyama H.
    • 雑誌名

      Immunity 25

      ページ: 745-755

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] X-linked agammaglobulinemia diagnosed in adulthood : a case report.2006

    • 著者名/発表者名
      Mitsui T, Tsukamoto N, Kanegane H, Agematsu K, Sekigami T, Irisawa H, Saitoh T, Uchiumi H, Handa H, Matsushima T, Karasawa M, Murakami H, Miyawaki T, Nojima Y.
    • 雑誌名

      Int J Hematol. 84

      ページ: 154-7

    • NAID

      10019284876

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Secretory IgA, salivary peroxidase, and catalase-mediated microbicidal activity during hydrogen peroxide catabolism in viridans streptococci : pathogen coaggregation.2006

    • 著者名/発表者名
      Uehara Y, Agematsu K, Kikuchi K, Matsuzaki S, Imai S, Takamoto M, Sugane K, Sugiura T, Konishi Y, YoshinoN, Takeuchi S, Seo H, Kuramoto S, Sugai M.
    • 雑誌名

      J Infect Dis. 194

      ページ: 98-107

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] ICOS-ligand B7H2, expressed on human type II alveolar epithelial cells, plays a role in pulmonary host defense system.2006

    • 著者名/発表者名
      Qian X, Agematsu K, Freeman GJ, Tagawa Y, Sugane K, Hayashi T.
    • 雑誌名

      Eur J Immunol. 36

      ページ: 906-18

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Role of tonsillar IgD^+CD27^+ memory B cells in humoral immunity against pneumococcal infection.2006

    • 著者名/発表者名
      Takizawa M, Sugane K, Agematsu K
    • 雑誌名

      Humman Immunology 67

      ページ: 966-975

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [雑誌論文] X-linked agammaglobulinemia diagnosed in adulthood : a case report.2006

    • 著者名/発表者名
      Mitsui T, Tsukamoto N, Kanegane H, Agematsu K, Sekigami T, Irisawa H, Saitoh T, Uchiumi H, Handa H, Matsushita T, Karasawa M, Murakami H, Miyawaki T, Nojima Y
    • 雑誌名

      Int H Hematol. 84

      ページ: 154-157

    • NAID

      10019284876

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [雑誌論文] ICOS-ligand B7H2, expressed on human type II alveolar epithelial cells, plays a role in pulmonary host defense system.2006

    • 著者名/発表者名
      Qian X, Agematsu K, Freeman GJ, Tagawa Y, Sugane K, Hayashi T
    • 雑誌名

      Eur J Immunol. 36

      ページ: 906-918

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [雑誌論文] 小児期より感染を繰り返し28歳で初めて診断された1型高IgM症候群2006

    • 著者名/発表者名
      小池道明, 押味和夫, 植松一永, 二谷 武
    • 雑誌名

      臨床血液 47

      ページ: 1377-1380

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [雑誌論文] CD72-mediated suppression of human naive B cell differentiation by down-regulating X-box bindingprotein 1.2005

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki T, Nagumo H, Hayashi T, Sugane K, Agematsu K
    • 雑誌名

      Eur J Immunol. 35

      ページ: 2325-2334

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Oligoclonal expansion of T lymphocytes with multiple second-site mutations leads to Omenn syndrome in a patient with RAG1-deficient severe combined immunodeficiency.2005

    • 著者名/発表者名
      Wada T, Toma T, Agematsu K, Kimura H, Kato M, Yachie A
    • 雑誌名

      Blood 106

      ページ: 2099-2101

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Effective combination therapy using interferon-gamma and interleukin-2 for disseminated Mycobacterium avium complex infection in a pediatric patient with AIDS.2005

    • 著者名/発表者名
      Sekiguchi Y, Yasui K, Yamazaki T, Agematsu K, Kobayashi N, Koike K
    • 雑誌名

      Clin Infect Dis. 41

      ページ: 104-106

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要 2005 実績報告書
  • [雑誌論文] Polarization of Th1/Th2 gene expression in subpopulations of human CD45RO^+CD4^+ T lymphocytes distinguished by CD62L.2005

    • 著者名/発表者名
      Matsuzaki S, Shinozaki K, Kobayashi N, Agematsu K
    • 雑誌名

      Allergy 60

      ページ: 780-787

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Thalidomide as an immunotherapeutic agent : the effects on neutrophil-mediated inflammation.2005

    • 著者名/発表者名
      Yasui k, Kobayasi N, Yamazaki T, AgematsuK
    • 雑誌名

      Curr Pharm Design 1

      ページ: 395-4012

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Superoxide dismutase (SOD) as a potential inhibitory mediator of inflammation via neutrophil apoptosis.2005

    • 著者名/発表者名
      Yasui K, Kobayashi N, Yamazaki T, Agematsu K, Matsuzaki S, Ito S, Nakata S, Baba A, Koike K
    • 雑誌名

      Free Radic Res. 39

      ページ: 755-762

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] CD72-mediated suppression of human naive B cell differentiation by down-regulating X-box bindingprotein 1.2005

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki T, Nagumo H, Hayashi T, Sugane K, Agematsu K.
    • 雑誌名

      Eur J Immunol. 35

      ページ: 2325-34

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Oligoclonal expansion of T lymphocytes with multiple second-site mutations leads to Omenn syndrome in a patient with RAG1-deficient severe combined immunodeficiency.2005

    • 著者名/発表者名
      Wada T, Toma T, Okamoto H, Kasahara Y, Koizumi S, Agematsu K, Kimura H, Shimada A, Hayashi Y, Kato M, Yachie A.
    • 雑誌名

      Blood 106

      ページ: 2099-101

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要 2005 実績報告書
  • [雑誌論文] Regulation of Aged Humoral Immune Defense against Pneumococcal Bacteria by IgM Memory B Cell.2005

    • 著者名/発表者名
      Shi Y, Okubo, Yoshio Y, Uehara Y, Sugane K, Agematsu K
    • 雑誌名

      J Immunol. 175

      ページ: 3267-7

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要 2005 実績報告書
  • [雑誌論文] Effective combination therapy using interferon-gamma and interleukin-2 for disseminated Mycobacterium avium complex infection in a pediatric patient with AIDS.2005

    • 著者名/発表者名
      Sekiguchi Y, Yasui K, Yamazaki T, Agematsu K, Kobayashi N, Koike K.
    • 雑誌名

      Clin Infect Dis. 41

      ページ: 104-6

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Polarization of Thl/Th2 gene expression in subpopulations of human CD45RO^+CD4^+ T lymphocytes distinguished by CD62L.2005

    • 著者名/発表者名
      Matsuzaki S, Shinozaki K, Kobayashi N, Agematsu K.
    • 雑誌名

      Allergy 60

      ページ: 780-7

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Differential effects of short-acting beta2-agonists on human granulocyte functions.2005

    • 著者名/発表者名
      Yasui K, Kobayashi N, Yamazaki T, Agematsu K, Matsuzaki S, Nakata S, Baba A.
    • 雑誌名

      Int Arch Allergy Immunol. 139

      ページ: 1-8

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要 2005 実績報告書
  • [雑誌論文] Thalidomide as an immunotherapeutic agent : the effects on neutrophil-mediated inflammation.2005

    • 著者名/発表者名
      Yasui k, Kobayasi N, Yamazaki T, AgematsuK.
    • 雑誌名

      Curr Pharm Design (Review) 1

      ページ: 395-401

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Superoxide dismutase (SOD) as a potential inhibitory mediator of inflammation via neutrophil apoptosis.2005

    • 著者名/発表者名
      Yasui K, Kobayashi N, Yamazaki T, Agematsu K, Matsuzaki S, Ito S, Nakata S, Baba A, Koike K.
    • 雑誌名

      Free Radic Res. 39

      ページ: 755-62

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要 2005 実績報告書
  • [雑誌論文] CD72-mediated suppression of human naive B cell differentiation by down-regulating X-box bindingprotein 1.2005

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki T, Nagumo H, Hayashi T, Sugane K, Agematsu K.
    • 雑誌名

      European Journal of Immunology 35

      ページ: 2325-2334

    • 関連する報告書
      2005 実績報告書
  • [雑誌論文] Polarization of Th1/Th2 gene expression in subpopulations of human CD45RO^+CD4^+ T lymphocytes distinguished by CD62L.2005

    • 著者名/発表者名
      Matsuzaki S, Shinozaki Kobayashi N, Agematsu K.
    • 雑誌名

      Allergy 60

      ページ: 780-787

    • 関連する報告書
      2005 実績報告書
  • [雑誌論文] Thalidomide as an immunotherapeutic agent : the effects on neutrophil-mediated inflammation.2005

    • 著者名/発表者名
      Yasui K, Kobayasi N, Yamazaki T, Agematsu K.
    • 雑誌名

      Curr Pharm Design 1

      ページ: 395-401

    • 関連する報告書
      2005 実績報告書
  • [雑誌論文] 【原発性免疫不全症候群における最近の知見】原発性免疫不全症候群診断のアプローチ2005

    • 著者名/発表者名
      小林真二, 上松一永
    • 雑誌名

      小児科 47

      ページ: 17-23

    • 関連する報告書
      2005 実績報告書
  • [雑誌論文] 【発熱を伴う皮膚病】臨床例小児MCTD2005

    • 著者名/発表者名
      徳田安孝, 野呂瀬昇, 飯島みわ子, 畑由紀子, 平林佳奈枝, 上松一永
    • 雑誌名

      皮膚病診療 27

      ページ: 1415-1418

    • 関連する報告書
      2005 実績報告書
  • [雑誌論文] 小児医学最近の進歩 自己炎症疾患の病態2005

    • 著者名/発表者名
      上松一永
    • 雑誌名

      小児科 46

      ページ: 1599-1604

    • NAID

      40006903349

    • 関連する報告書
      2005 実績報告書
  • [雑誌論文] 【小児科医に必要な遺伝カウンセリングの知識と実際】原発性免疫不全症候群と遺伝カウンセリング2005

    • 著者名/発表者名
      松崎聡, 上松一永, 小池健一
    • 雑誌名

      小児科 46

      ページ: 973-985

    • 関連する報告書
      2005 実績報告書
  • [雑誌論文] Role of tonsillar IgD^+ CD27^+ memory B cells in humoral immunity against pneumococcal infection.

    • 著者名/発表者名
      Takizawa M, Sugane K, Agematsu K.
    • 雑誌名

      Human Immunology 67

      ページ: 966-975

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要
  • [図書] Eur J Immunol. 362006

    • 著者名/発表者名
      Qian X, Agematsu K, Freeman GJ, Tagawa Y, Sugane K, Hayashi T
    • 出版者
      ICOS-ligand B7H2, expressed on human type II alveolar epithelial cells, plays a role in pulmonary host defense system.
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2006 研究成果報告書概要

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公開日: 2005-04-01   更新日: 2016-04-21  

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