希少心筋疾患、2次性心筋症を基礎心疾患とする重症心不全診療基準の確立

• 研究課題/領域番号: 17K09546
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 基金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 循環器内科学
• 研究機関: 国立研究開発法人国立循環器病研究センター
• 研究代表者: 瀬口 理 国立研究開発法人国立循環器病研究センター, 病院, 医長 (60570869)
• 研究期間 (年度): 2017-04-01 – 2021-03-31
• 研究課題ステータス: 完了 (2020年度)
• 配分額: 4,160千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 960千円); 2019年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円); 2018年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円); 2017年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
• キーワード: 希少心筋疾患 / 2次性心筋症 / 心臓移植 / 人工心臓 / 機械的循環補助 / 重症心不全 / 補助人工心臓 / 筋ジストロフィー / 劇症型心筋炎 / 循環器・高血圧 / 移植・再生医療 / 臨床

研究成果の概要

本研究の目的は数少ない希少な心筋疾患を基礎疾患とする重症心不全患者に対する診療指針確立を目指すことである。今回の研究期間内に日本有数の心臓移植施設である国立循環器病研究センターにおいて心臓移植もしくは人工心臓治療を受けた希少心筋疾患の症例データベースを確立し、現在においても更新している。また様々な希少心筋疾患の診断過程や臨床経過、さらには数例から十数例のケースシリーズ報告を行うことによりこれら希少心筋疾患において今後確立されるであろうガイドライン作成の参考となる情報を国内外に公開した。

研究成果の学術的意義や社会的意義

本研究で取り扱う疾患の中に筋ジストロフィーがある。本疾患は骨格筋の筋力が低下する遺伝性疾患であるが、心筋症を併発することが知られている。本研究期間中に主任研究者は心臓移植治療を受けた筋ジストロフィー患者9例の運動耐容能の改善について学術論文にまとめ、詳細に報告している。このように心臓移植後の筋ジストロフィー症例の筋力改善についての報告は過去に例がなく、筋ジストロフィー関連心筋症の重症心不全症例に対して心臓移植治療を前向きに考慮する一つの大きな根拠となると考えられ、社会的意義は大きい。

研究成果

• [雑誌論文] Mechanical Circulatory Support Combined With Immunosuppression for the Treatment of Giant Cell Myocarditis ― A Single-Center Experience in Japan ― (2020)
  • 著者名/発表者名: Nakajima-Doi S, Mochizuki H, Iwasaki K, Kuroda K, Watanabe T, Tadokoro N, Okada A, Asaumi Y, Kanzaki H, Fukushima S, Seguchi O, Yanase M, Izumi C, Fujita T, Kobayashi J, Fukushima N.
  • 雑誌名: Circulation Journal 巻: 84 号: 5 ページ: 815-819
  • DOI: 10.1253/circj.CJ-19-0847
  • NAID: 130007835088
  • ISSN: 1346-9843, 1347-4820
  • 年月日: 2020-04-24
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Heart Transplantation Ameliorates Ambulation Capacity in Patients With Muscular Dystrophy ― An Analysis of 9 Cases ― (2019)
  • 著者名/発表者名: Seguchi O, Kuroda K, Fujita T, Kumai Y, Nakajima S, Watanabe T, Yanase M, Matsumoto Y, Fukushima S, Kimura K, Fukushima N.
  • 雑誌名: Circulation Journal 巻: 83 号: 3 ページ: 684-686
  • DOI: 10.1253/circj.CJ-18-1060
  • NAID: 130007603745
  • ISSN: 1346-9843, 1347-4820
  • 年月日: 2019-02-25
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] Left ventricular assist device implantation in an adult male with Danon disease. (2019)
  • 著者名/発表者名: Kuroda K, Seguchi O, Matama H, Kimura Y, Iwasaki K, Toda K, Kikuchi N, Kumai Y, Nakajima S, Matsumoto Y, Watanabe T, Yanase M, Fukushima S, Tomoyuki F, Kobayashi J, Fukushima N.
  • 雑誌名: J Cardiol Cases. 巻: 3 号: 3 ページ: 106-109
  • DOI: 10.1016/j.jccase.2019.06.002
  • 査読あり
• [学会発表] Hypertrophic Cardiomyopathy with Left Ventricular Systolic Dysfunction: Comparison with Dilated Cardiomyopathy, and Clinical Outcome after Left Ventricular Assist Device Implantation (2021)
  • 著者名/発表者名: Nobuichiro Yagi
  • 学会等名: ISHLT 2021 Annual meeting
  • 国際学会
• [学会発表] Cardiac Transplantation in Patients with Muscular Dystrophy (2019)
  • 著者名/発表者名: 瀬口 理
  • 学会等名: 日本神経学会
  • 国際学会 / 招待講演
• [学会発表] Cardiac Transplantation for Patients with Muscular Dystrophy (2019)
  • 著者名/発表者名: Osamu Seguchi
  • 学会等名: 60th Annual Meeting of The Japanese Society of Neurology
  • 国際学会 / 招待講演
• [学会発表] 神経・筋疾患合併心不全に対する植込型補助人工心臓 (2018)
  • 著者名/発表者名: 瀬口理
  • 学会等名: 第66回日本心臓病学会
  • 招待講演