研究課題/領域番号 |
17K09787
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研究種目 |
基盤研究(C)
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配分区分 | 基金 |
応募区分 | 一般 |
研究分野 |
神経内科学
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研究機関 | 長崎総合科学大学 |
研究代表者 |
本村 政勝 長崎総合科学大学, 工学研究科, 教授 (70244093)
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研究分担者 |
白石 裕一 長崎大学, 病院(医学系), 講師 (40423644)
吉村 俊祐 長崎大学, 病院(医学系), 助教 (70746635)
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研究期間 (年度) |
2017-04-01 – 2021-03-31
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研究課題ステータス |
完了 (2020年度)
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配分額 *注記 |
4,550千円 (直接経費: 3,500千円、間接経費: 1,050千円)
2020年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2019年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2018年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2017年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
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キーワード | ランバート・イートン筋無力症症候群 / 傍腫瘍性小脳変性症 / 血液脳関門 / GRP78抗体 / ランバート・イートン筋無力症候群 / ランバートン・イートン筋無力症候群 / ランバートイートン筋無力症候群 |
研究成果の概要 |
本研究の目標は、傍腫瘍性小脳変性症を合併するLambert-Eaton筋無力症候群 (PCD-LEMS)患者で、小脳失調の発症機序を解明することである。方法は、ヒト血液脳関門(BBB)・内皮細胞にPCD-LEMS患者とLEMS患者の免疫グロブリンG(IgG)を作用させ,細胞生物学的に検討した。その結果、PCD-LEMS患者IgGはBBBを破綻させたが、LEMS患者IgGでは変化が無かった。さらには、PCD-LEMS患者IgGからBBB機能に障害を与える抗体候補として、glucose-regulated protein 78(GRP78)抗体を同定した。(Shimizu et al, 2019)
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研究成果の学術的意義や社会的意義 |
本研究の学術的な意義は、これまで未解決であった傍腫瘍性神経症候群の発症機序を明解に解決できる点である。現時点では、血液脳関門(BBB)に障害を与える自己抗体は証明されておらず、多発性硬化症や視神経脊髄炎など神経難病の発症機序の解明に役立つ仕事になることが予想される。また、本研究の社会的な意義は、治療困難なPCD-LEMSを含む傍腫瘍性神経症候群の治療を抜本的に変え、患者さんに多くの恵みをもたらすことが期待される。
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