| 研究課題/領域番号 |
17K16269
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| 研究種目 |
若手研究(B)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
小児科学
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| 研究機関 | 九州大学 |
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研究代表者 |
平田 悠一郎 九州大学, 大学病院, 助教 (80645995)
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| 研究期間 (年度) |
2017-04-01 – 2020-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2019年度)
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| 配分額 *注記 |
3,900千円 (直接経費: 3,000千円、間接経費: 900千円)
2018年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2017年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
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| キーワード | 肺静脈狭窄症 / カテーテルインターベンション / 血小板由来増殖因子 / メシル酸イマチニブ |
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| 研究成果の概要 |
3年間の研究期間中に肺静脈狭窄症と診断し、外科手術およびカテーテルインターベンションによる治療を行った症例は16症例19病変あった。それらについて診断時年齢、性別、染色体・遺伝子異常の有無、狭窄部位、初回治療と2回目以降の治療内容や再発の有無、最終的な病変の状態、生命予後について集計・検討することができた。また新たなデバイスの効果の検討、狭窄部におけるPDGF 受容体の発現の確認、メシル酸イマチニブの肺静脈狭窄症に対する効果の検討に関しては期間中に遂行できなかった。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
肺静脈狭窄症は全心血管異常の0.4-0.6%と稀な疾患であるが、本研究では16症例19病変と多くの症例を検討することができた。初回治療後に63%が再発したが、2回目以降の治療を繰り返すことで、最終的にはフォローアップ期間内（7か月～35か月、中央値21か月）に58%の病変に寛解が得られた。しかも全例が生存していた。このことは死亡率50%とも言われる肺静脈狭窄症において、繰り返し治療を行うことで生命予後を改善できる可能性を示すことができた。一方で再発を繰り返す症例や完全閉塞に至り治療介入不可能となった症例も42%存在し、最重症疾患であることを再認識することとなった。
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