| 研究課題/領域番号 |
17K16948
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| 研究種目 |
若手研究(B)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
耳鼻咽喉科学
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| 研究機関 | 順天堂大学 |
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研究代表者 |
福永 一朗 順天堂大学, 医学(系)研究科(研究院), 助教 (20746581)
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| 研究期間 (年度) |
2017-04-01 – 2020-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2019年度)
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| 配分額 *注記 |
4,030千円 (直接経費: 3,100千円、間接経費: 930千円)
2018年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
2017年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円)
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| キーワード | GJB2 / 遺伝性難聴 / ES/iPS細胞 / 分化誘導 / 鳥類胚 / 内耳細胞 / Connexin26 / iPS細胞 / 蝸牛支持細胞 / ギャップ結合プラーク |
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| 研究成果の概要 |
遺伝性難聴は1,600出生に1人と高頻度で発症し、聴覚と言語発育に著しい障害を引き起こすため極めて高度なQOLの低下をもたらす。特に、コネキシン26(Connexin26, Cx26)をコードするGap junction beta 2 (GJB2)遺伝子は、世界最大の遺伝性難聴の原因遺伝子である。本研究課題では、これまで報告されていなかったマウスES/iPS細胞から機能性を持ったコネキシン26ギャップ結合構築細胞の分化誘導法を開発した。また、開発した分化誘導法を疾患iPS細胞に用いることで、本疾患における病態を再現した。また、培養条件を調整することで、より効率の良い分化誘導法を見出した。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
これまで、ES/iPS細胞から感覚細胞への分化誘導法は複数報告されているが、CX26ギャップ結合を構築する蝸牛支持細胞を作製した報告はなかった。CX26をコードするGJB2遺伝子は世界最大の遺伝性難聴の原因遺伝子であり、疾患の対象となる細胞は蝸牛支持細胞などの非感覚細胞である。本研究の成果は、GJB2変異難聴を含めた、非感覚細胞を対象とする難聴の病態の解明や、治療法の開発への応用が期待される。
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