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iPS細胞を用いた頭蓋顔面形成異常を伴う先天疾患の発生機構解明方法の樹立

研究課題

研究課題/領域番号 17K17323
研究種目

若手研究(B)

配分区分基金
研究分野 矯正・小児系歯学
研究機関岡山大学

研究代表者

早野 暁  岡山大学, 大学病院, 講師 (20633712)

研究協力者 嶋田 明  
斎藤 潤  
上岡 寛  
川邉 紀章  
福井 裕子  
研究期間 (年度) 2017-04-01 – 2019-03-31
研究課題ステータス 完了 (2018年度)
配分額 *注記
4,030千円 (直接経費: 3,100千円、間接経費: 930千円)
2018年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
2017年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
キーワードダイアモンド・ブラックファン貧血 / RPL5 / iPS細胞 / 細胞・組織 / 発生・分化
研究成果の概要

本研究では頭蓋顔面の形態異常を伴う先天性希少疾患であるダイアモンドブラックファン貧血に着目し、患者由来の細胞から樹立したiPS細胞を用いてその頭蓋顔面形態異常の発生機構について解析を行った。その結果、特に軟骨細胞においてリボソームタンパクがMDM2を介したp53細胞死経路を活性化し、軟骨細胞死を引き起こしていることが示唆された。

研究成果の学術的意義や社会的意義

クルーゾンシンドロームや外胚葉異形成症など、発生率が比較的高い疾患においては、モデルマウスなどを用いた研究によりその発症機構が明らかになりつつあるが、大部分の頭蓋顔面の形態異常を伴う先天性疾患については、未だその発生機構が解明されていない。今回我々は患者由来の細胞から樹立したiPS細胞を用い、頭蓋顔面形態異常を伴う、ダイアモンドブラックファン貧血における骨格的フェノタイプの発症機構を解明した。本方法を用いることにより、未だに解明されていない多くの先天性疾患の分子メカニズムを解明することが期待される。

報告書

(3件)
  • 2018 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2017 実施状況報告書
  • 研究成果

    (7件)

すべて 2019 2018

すべて 雑誌論文 (4件) (うち国際共著 3件、 査読あり 4件、 オープンアクセス 1件) 学会発表 (3件) (うち国際学会 1件)

  • [雑誌論文] Role of the Inferior Alveolar Nerve in Rodent Lower Incisor Stem Cells.2018

    • 著者名/発表者名
      Satoru Hayano, Yuko Fukui, Noriaki Kawanabe, Kana, Kono, Masahiro Nakamura, Yoshihito Ishihara, Hiroshi Kamioka
    • 雑誌名

      Journal of Dental Research

      巻: 印刷中 号: 8 ページ: 954-961

    • DOI

      10.1177/0022034518758244

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書 2017 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Compound mutations in Bmpr1a and Tak1 synergize facial deformities via increased cell death2018

    • 著者名/発表者名
      Xia Liu, Satoru Hayano, Haichun Pan, Maiko Inagaki, Jun Ninomiya-Tsuji, Hongchen Sun, Yuji Mishina
    • 雑誌名

      Genesis

      巻: 56 号: 3

    • DOI

      10.1002/dvg.23093

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書 2017 実施状況報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] Rapamycin rescues BMP mediated midline craniosynostosis phenotype through reduction of mTOR signaling in a mouse model2018

    • 著者名/発表者名
      Kramer K, Yang J, Swanson WB, Hayano S, Toda M, Pan H, Kim JK, Krebsbach PH, Mishina Y
    • 雑誌名

      Genesis

      巻: 56 号: 6-7

    • DOI

      10.1002/dvg.23220

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 査読あり / 国際共著
  • [雑誌論文] Role of Osteocyte-PDL Crosstalk in Tooth Movement via SOST/Sclerostin2018

    • 著者名/発表者名
      Odagaki N, Ishihara Y, Wang Z, Ei Hsu Hlaing E, Nakamura M, Hoshijima M, Hayano S, Kawanabe N, Kamioka H.
    • 雑誌名

      J Dent Res

      巻: in press 号: 12 ページ: 1374-1382

    • DOI

      10.1177/0022034518771331

    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
  • [学会発表] Relation between chondrodysplasia and RPL5-associated cell death in Diamond-Blackfan Anemia2019

    • 著者名/発表者名
      Yuko Fukui, Satoru Hayano, Megumu Saito, Akira Shimada, Noriaki Kawanabe, Hiroshi Kamioka
    • 学会等名
      第32回日本軟骨代謝学会
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書
  • [学会発表] Role of the inferior alveolar nerve in the mesenchymal stem/progenitor cells2018

    • 著者名/発表者名
      Satoru Hayano, Noriaki Kawanabe, Yuko Fukui, Hiroshi Kamioka
    • 学会等名
      94th European Orthodontic Society Congress
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書 2017 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] 歯根膜の圧迫負荷は骨細胞のSOST/Sclerostinを介した歯槽骨代謝制御をパラクライン機構によって調節する2018

    • 著者名/発表者名
      小田垣直弥,石原嘉人,王紫儀,イイスライン,中村政裕,星島光博,早野暁,川邉紀章,上岡寛
    • 学会等名
      第77回日本矯正歯科学会学術大会
    • 関連する報告書
      2018 実績報告書

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公開日: 2017-04-28   更新日: 2020-03-30  

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