| 研究課題/領域番号 |
17K19208
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| 研究種目 |
挑戦的研究(萌芽)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 研究分野 |
生体分子化学およびその関連分野
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| 研究機関 | 慶應義塾大学 |
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研究代表者 |
佐藤 智典 慶應義塾大学, 理工学部(矢上), 教授 (00162454)
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| 連携研究者 |
小野寺 雅史 国立成育医療研究センター, 成育遺伝研究部, 部長 (10334062)
中島 英規 国立成育医療研究センター, マススクリーニング研究室, 研究員 (30450620)
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| 研究期間 (年度) |
2017-06-30 – 2019-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2018年度)
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| 配分額 *注記 |
6,500千円 (直接経費: 5,000千円、間接経費: 1,500千円)
2018年度: 3,250千円 (直接経費: 2,500千円、間接経費: 750千円)
2017年度: 3,250千円 (直接経費: 2,500千円、間接経費: 750千円)
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| キーワード | 糖鎖プライマー法 / ムコ多糖症 / グリコサミノグリカン / 質量分析装置 / 糖鎖ライブラリー / 早期診断 / 診断薬 / 糖鎖プライマー / LC-MS / 新生児マススクリーニング / 糖鎖 / 診断 / 質量分析 |
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| 研究成果の概要 |
ムコ多糖症（MPS）は先天性のライソゾーム病のひとつである。本課題では、MPSの早期診断を実現するために、新生児マススクリーニングで利用可能な診断プローブとなる糖鎖ライブラリーを作製した。
糖鎖ライブラリーの作製には、糖鎖生合成経路の前駆体である糖鎖プライマーXyl-Ser-C12を用いた。糖鎖プライマーを、正常ヒト皮膚繊維芽細胞等の細胞培養液中に添加し、得られた糖鎖ライブラリーの構造をLC-MSにより解析した。得られた糖鎖ライブラリー中からMPS診断基質化合物を探索するために、糖分解酵素を用いて糖鎖の配列解析を行った。結果として、MPSⅠ型とII型の診断基質候補となる糖鎖が得られた。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
ムコ多糖症とは先天性代謝疾患である。ムコ多糖症患者は生まれつきライソゾームに存在するグリコサミノグリカン (GAG) を分解する酵素が欠損しており、その結果、ムコ多糖が体内に蓄積し、臓器の肥大化や骨の変形など様々な障害を引き起こす。ムコ多糖症は進行性疾患のため、早期診断により、早期治療が必要である。そこで、新生児マススクリーニングにおいてムコ多糖症の診断を可能にする基質を開発することで、早期診断と早期治療が可能となる。
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