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糖転移酵素POMGnT1の骨格筋、中枢神経系の発達と維持における役割の解析

研究課題

研究課題/領域番号 18590392
研究種目

基盤研究(C)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 実験病理学
研究機関国立精神・神経センター

研究代表者

鈴木 友子  国立精神・神経センター, 神経研究所・遺伝子疾患治療研究部, 室長 (00342931)

研究分担者 武田 伸一  国立精神・神経センター 神経研究所, 遺伝子疾患治療研究部, 部長 (90171644)
遠藤 玉夫  財団法人東京都高齢者研究, 福祉振興財団・東京都老人総合研究所, 部長 (30168827)
研究期間 (年度) 2006 – 2007
研究課題ステータス 完了 (2007年度)
配分額 *注記
4,020千円 (直接経費: 3,600千円、間接経費: 420千円)
2007年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2006年度: 2,200千円 (直接経費: 2,200千円)
キーワード糖鎖修飾 / POMGnT1 / alpha-dystroglycan / 骨格筋 / 筋衛星細胞 / muscle-eye-brain病 / ラミニン / 神経移動
研究概要

糖転移酵素POMGnT1の変異マウスの解析により以下の研究成果が得られた。
1.POMGnT1欠損による大脳皮質の層構造異常の分子メカニズムを解析する目的で、我々のラボで作出したPOMGnT1欠損マウスの大脳の層構造とニューロンの移動を調べた。更にPOMGnT1を発現するプラスミドベクターをE12あるいはE15のPOMGnT1変異マウス胎児の脳室内に投与し、エレクトロポレーション法でventricular zoneへ導入し、その後の細胞移動を調べる実験を行なった。POMGnT1が導入されたニューロンの移動は、改善しなかった。変異マウスの中枢ではglia limitansの異常が認められ、また、リーリンの発現が変異マウスにおいて広汎にup-regulationされている事から、ニューロンの移動障害はニューロン自身のPOMGnT1の活性低下によるのではなく、ニューロン移動の足場となる放射性グリアの異常による可能性が高い。
2.POMGnT1変異マウスの骨格筋は筋変性・壊死、再生像が乏しく、この点はヒトmuscle-eye-brain病とは表現型が違っていた。特異的抗体とセルソーターで分離した筋衛星細胞のin vitroでの増殖能は低下していた。POMGnT1を発現するレトロウイルスベクターを野生型及びPOMGnT1変異マウスの筋衛星細胞に感染させ、増殖能が回復するか検討したところ、筋衛星細胞のα-ジストログリカンの糖鎖修飾は回復したが、増殖能は全く回復しなかった。インテグリンの発現、Aktのリン酸化には野生型とPOMGnT1変異マウスの筋衛星細胞の間に差異は無いことから、α-ジストログリカンの糖鎖修飾は直接細胞増殖には関係しておらず、むしろin vivoでの筋衛星細胞の維持に関係していると考えられた。

報告書

(3件)
  • 2007 実績報告書   研究成果報告書概要
  • 2006 実績報告書
  • 研究成果

    (37件)

すべて 2008 2007 2006

すべて 雑誌論文 (18件) (うち査読あり 12件) 学会発表 (15件) 図書 (4件)

  • [雑誌論文] Downstream utrophin enhancer is required for expression of utrophin in skeletal muscle.2008

    • 著者名/発表者名
      Tanihata J, Suzuki N, Miyagoe-Suzuki Y, Imaizumi K, Takeda S.
    • 雑誌名

      Journal of Gene Medicine 10

      ページ: 702-713

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] CD90-positive cells, an additional cell population, produce laminin alpha2 upon transplantation to dy(3k)/dy(3k) mice2008

    • 著者名/発表者名
      Fukada S, Yamamoto Y, Segawa M, Sakamoto K, Nakajima M, Sato M, Morikawa D, Uezumi A, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda S, Tsujikawa K, Yamamoto H.
    • 雑誌名

      Experimental Cell Research 314

      ページ: 193-203

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] CD90-positive cells, an additional cell population, produce laminin alpha2 upon transplantation to dy(3k) /dy(3k) mice2008

    • 著者名/発表者名
      Fukada S, Yamamoto Y, Segawa M, Sakamoto K, Nakajima M, Sato M, Morikawa D, Uezumi A, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda S, Tsujikawa K, Yamamoto H
    • 雑誌名

      Experimental Cell Research 314

      ページ: 193-203

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Recent advances of skeletal muscle differentiation2008

    • 著者名/発表者名
      Miyagoe-Suzuki Y, Uezumi A, Takeda S
    • 雑誌名

      Research Signpost 37/661(2)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Downstream utrophin enhancer is required for expression of utrophin in skeletal muscle2008

    • 著者名/発表者名
      Tanihata J, Suzuki N, Miyagoe-Suzuki Y. Imaizumi K, Takeda S.
    • 雑誌名

      Journal of Gene Medicine (Epub ahead of print)

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] CD90-positive cells.an additional cell population, produce laminin alpha2 upon transplantation to dy(3k)/dyd3k)mice2008

    • 著者名/発表者名
      Fukada S, Yamamoto Y, Segawa M, Sakamoto K, Nakajima M, Sato M, Morikawa D, Uezumi A, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda S, Tsuiikawa K, Yamamoto H.
    • 雑誌名

      Experimental Cell Research 314

      ページ: 193-203

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Gene Therapy for Duchenne Muscular Dystrophy2007

    • 著者名/発表者名
      Naoki Suzuki, Yuko Miyagoe-Suzuki, Shin'ichi Takeda
    • 雑誌名

      Future Neurology 2

      ページ: 87-96

    • NAID

      40022136697

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] NO production results in suspension-induced muscle atrophy through dislocation of neuronal NOS.2007

    • 著者名/発表者名
      Suzuki N, Motohashi N, Uezumi A, Fukada S, Yoshimura T, Itoyama Y, Aoki M, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda S.
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Investigation 117

      ページ: 2468-2476

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Autologous transplantation of SM/C_2.6(+)satellite cells transduced with micro-dystrophin CS1 cDNA by lentiviral vector into mdx mice.2007

    • 著者名/発表者名
      Ikemoto M, Fukada S, Uezumi A, Masuda S, Miyoshi H, Yamamoto H, Wada MR, Masubuchi N, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda S.
    • 雑誌名

      Molecular Therapy 15

      ページ: 2178-2185

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Molecular signature of quiescent satellite cells in adult skeletal muscle.2007

    • 著者名/発表者名
      Fukada S, Uezumi A, Ikemoto M, Masuda S, Segawa M, Tanimura N, Yamamoto H, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda S.
    • 雑誌名

      Stem Cells 25

      ページ: 2448-2459

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Injection of a recombinant AAV serotype 2 into canine skeletal muscles evokes strong immune responses against transgene products.2007

    • 著者名/発表者名
      Yuasa K, Yoshimura M, Urasawa N, Ohshima S, Howell JM, Nakamura A, Hijikata T, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda S.
    • 雑誌名

      Gene Therapy 14

      ページ: 1249-1260

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] NO production results in suspension-induced muscle atrophy through dislocation of neuronal NOS.2007

    • 著者名/発表者名
      Suzuki N, Motohashi N, Uezumi A, Fukada S, Yoshimura T, Itoyama Y, Aoki M, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Investigation 117

      ページ: 2468-2476

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Autologous transplantation of SM/C-2.6(+) satellite cells transduced with micro-dystrophin CS1 cDNA by lentiviral vector into mdx mice2007

    • 著者名/発表者名
      Ikemoto M, Fukada S, Uezumi A, Masuda S, Miyoshi H, Yamamoto H, Wada MR, Masubuchi N, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda S.
    • 雑誌名

      Molecular Therapy 15

      ページ: 2178-2185

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Molecular signature of quiescent satellite cells in adult skeletal muscle2007

    • 著者名/発表者名
      Fukada S, Uezumi A, Ikemoto M, Masuda S, Segawa M, Tanimura N, Yamamoto H, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda S.
    • 雑誌名

      Stem Cells 25

      ページ: 2448-2459

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書 2007 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] NO production results in suspension-induced muscle atrophy through dislocation of neuronal NOS2007

    • 著者名/発表者名
      Suzuki N, Motohashi N, Uezumi A, Fukada S, Yoshimura T, Itoyama Y, Aoki M, Miyagoe-Suzuki Y. Takeda S.
    • 雑誌名

      Journal of Clinical Investigation 117

      ページ: 2468-2476

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Autologous transplantation of SM/C-2.6(+)satellite cells transduced with micro-dystrophin CS1 cDNA by lentiviral vector into mdx mice2007

    • 著者名/発表者名
      Ikemoto M, Fukada S, Uezumi A, Masuda S, Miyoshi H, Yairiamoto H, Wada MR, Masubuchi N, Mivagoe-Suzuki Y, Takeda S.
    • 雑誌名

      Molecular Therapy 15

      ページ: 2178-2185

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Injection of a recombinant AAV serotype 2 into canine skeletal muscles evokes strong immune responses against transgene products2007

    • 著者名/発表者名
      Yuasa K, Y oshimura M, Urasawa N, Ohshima S, Howell JM, Nakamuia A, Hijikata T, Miyagoe-Suzuki Y, Takeda S.
    • 雑誌名

      Gene Therapy 14

      ページ: 1249-1260

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Gene Therapy for Duchenne Muscular Dystrophy.2007

    • 著者名/発表者名
      Naoki Suzuki, Yuko Miyagoe-Suzuki, Shin'ichi Takeda
    • 雑誌名

      Future Neurology Vol.2, No.1

      ページ: 87-96

    • NAID

      40022136697

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [学会発表] 不動化に伴う筋萎縮の分子構造2007

    • 著者名/発表者名
      鈴木友子
    • 学会等名
      第1回学際的に痛みを考える会国際フォーラム: シンポジウムII「不動化と廃用に伴う痛みのメカニズムと治療」
    • 発表場所
      愛知医科大学 たちばなホール
    • 年月日
      2007-12-01
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] 不動化に伴う筋萎縮の分子構造2007

    • 著者名/発表者名
      鈴木 友子
    • 学会等名
      第1回学際的に痛みを考える会国際フォーラム:シンポジウムII「不動化と廃用に伴う痛みのメカニズムと治療」
    • 発表場所
      愛知医科大学たちばなホール
    • 年月日
      2007-12-01
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [学会発表] Co-transplantation of muscle-derived side population (sp) cells with myoblasts promoted muscle regeneration.2007

    • 著者名/発表者名
      Norio Motohashi, Akiyoshi Uezumi, Erica Yada, So-ichirou Fukada, Kazuhiko Imaizumi, Yuko Miyagoe-Suzzuki, Shin'ichi Takeda.
    • 学会等名
      FASEB summer research conference, skeletal muscle satellite cells & stem cells
    • 発表場所
      Indian Wells, California
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] HDAC11 regulates differentiation of satellite cells.2007

    • 著者名/発表者名
      Erica Yada, Norio Motohashi, Makoto Miyagishi, Chika Harano, Yuko Miyagoe-Suzuki, Shin'ichi Takeda.
    • 学会等名
      FASEB summer research conference, skeletal muscle satellite cells & stem cells
    • 発表場所
      Indian Wells, California
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] POMGnT1-null myoblasts poorly proliferate in vitro.2007

    • 著者名/発表者名
      Miyago-Suzuki Y., Miyamoto K., Saito F., Matsumura K., Manya H., Endo T., Takede S.
    • 学会等名
      The 12th international congress of the world muscle society
    • 発表場所
      Giardini, Naxos-Taormina, Italy
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] HDAC11は筋衛星細胞の分化制御因子である2007

    • 著者名/発表者名
      矢田英理香、本橋紀夫、宮岸真、原野千加、鈴木友子、武田伸一
    • 学会等名
      第28回日本炎症・再生医学会
    • 発表場所
      新宿京王プラザホテル
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書 2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] 骨格筋Side population (SP)細胞は筋衛星細胞による筋再生を促進する2007

    • 著者名/発表者名
      本橋紀夫、上住聡芳、矢田英理香、深田宗一朗、今泉和彦、鈴木友子、武田伸一
    • 学会等名
      第28回日本炎症・再生医学会
    • 発表場所
      新宿京王プラザホテル
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] α-ジストログリカンの糖鎖修飾は筋衛星細胞の増殖に必須である2007

    • 著者名/発表者名
      増渕菜弥、宮本香織、花岡和則、遠藤玉夫、鈴木友子、武田伸一
    • 学会等名
      第30回 日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      パシフィコ横浜及びヨコハマグランドインターコンチネンタルホテル
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] Co-transplantation of muscle-derived side population(SP)cells with myoblasts promoted muscle regeneration2007

    • 著者名/発表者名
      Norio Motohashi, Akiyoshi Uezumi, Erica Yada, So-ichirou Fukada, Kazuhiko Imaizumi, Yuko Miyagoe-Suzuki, Shin'ichi Takada
    • 学会等名
      FASEB summer research conference, skeletal muscle satellite cells & stem cells.
    • 発表場所
      Indian Wells, California
    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] HDAC11 regulates differentiation of satellite cells.2007

    • 著者名/発表者名
      Erica Yada, Norio Motohashi, Makoto Miyagishi, Chika Harano, Yuko Miyagoe-Suzuki, Shin'ichi Takeda
    • 学会等名
      FASEB summer research coference, skeletal muscle satellite cells & stem cells.
    • 発表場所
      Indian Wells, California
    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] Co-transplantation of muscle-derived side population(SP)cells with myoblasts promoted muscle regeneration2007

    • 著者名/発表者名
      Norio Motohashi, Akiyoshi Uezumi, Erica Yada, So-ichirou Fukada, Kazuhiko Imaizumi, Yuko Miyagoe-Suzuki, Shin'ichi Takeda.
    • 学会等名
      FASEB summer research conference, skeletal muscle satellite cells&stem cells
    • 発表場所
      Indian Wells, California
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [学会発表] HDACll regulates diffcrentiation of satellite cells2007

    • 著者名/発表者名
      Erica Yada, Norio Motohashi, Makoto Miyagishi, Chika Harano, Yuko Miyagoe-Suzuki, Shin'ichi Takeda.
    • 学会等名
      FASEB summer research conference, skeletal muscle Satellite Cells & Stem cells
    • 発表場所
      Indian Wells, California
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [学会発表] POMGnT1-null myoblasts pooriy proliferate in vitro2007

    • 著者名/発表者名
      Miyago-Suzuki Y., Miyamoto K., Saito F., Mats umura K., Manva H., Endo T., Takede S.
    • 学会等名
      The 12th intemational congress of the world muscle society
    • 発表場所
      Giardini,Naxos-Taormina, Italy
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [学会発表] 骨格筋Side population(SP)細胞は筋衛星細胞による筋再生を促進する2007

    • 著者名/発表者名
      本橋 紀夫、 上住 聡芳、 矢田 英理香、 深田 宗一朗、今泉 和彦、 鈴木 友子、 武田 伸一
    • 学会等名
      第28回日本炎症・再生医学会
    • 発表場所
      新宿京王プラザホテル
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [学会発表] α-ジストログリカンの糖鎖修飾は筋衛星細胞の増殖に必須である2007

    • 著者名/発表者名
      増渕 菜弥、 宮本 香織、 花岡 和則、 遠藤 玉夫、 鈴木 友子、 武田 伸一
    • 学会等名
      第30回日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      パシフィコ横浜及びヨコハマグランドインターコンチネンタルホテル
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [図書] Recent advances of skeletal muscle differentiation (分担執筆)2008

    • 著者名/発表者名
      Miyagoe-Suzuki Y, Uezumi A, Takeda S
    • 総ページ数
      18
    • 出版者
      Research Signpost, 37/661 (2), Fort P.O., Trivandrum-695 023, Kerala, India
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [図書] Recent advances of skeletal muscle differentiation(分担執筆)2008

    • 著者名/発表者名
      Mivagoe-Suzuki Y, Uezumi A, Takeda S
    • 総ページ数
      18
    • 出版者
      Research Signpost,37/661(2),Fort P.O.,Trivandrum-695 023,Kerala,India
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [図書] 「先進 脳・神経科学」 高坂新一監修、中村俊編著 14章 筋ジストロフィーの治療を目指して2006

    • 著者名/発表者名
      鈴木友子、武田伸一
    • 総ページ数
      14
    • 出版者
      培風館
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [図書] 「先進 脳・神経学」 (中村俊編著)(高坂晋一監修) 14章 筋ジストロフィーの治療を目指して2006

    • 著者名/発表者名
      鈴木友子, 武田伸一
    • 総ページ数
      14
    • 出版者
      培風館
    • 関連する報告書
      2006 実績報告書

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公開日: 2006-04-01   更新日: 2016-04-21  

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