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抗MuSK自己抗体で発症する重症筋無力症モデル動物を使った分子病態の解析

研究課題

研究課題/領域番号 18590946
研究種目

基盤研究(C)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 神経内科学
研究機関(財)東京都老人総合研究所 (2007)
愛媛大学 (2006)

研究代表者

重本 和宏  財団法人東京都高齢者研究・福祉振興財団, 東京都老人総合研究所, 研究部長 (40284400)

研究分担者 植田 規史  愛媛大学, 大学院医学系研究科, 教授 (30030886)
松田 正司  愛媛大学, 大学院医学系研究科, 教授 (40173843)
研究期間 (年度) 2006 – 2007
研究課題ステータス 完了 (2007年度)
配分額 *注記
4,010千円 (直接経費: 3,500千円、間接経費: 510千円)
2007年度: 2,210千円 (直接経費: 1,700千円、間接経費: 510千円)
2006年度: 1,800千円 (直接経費: 1,800千円)
キーワードMuSK / 重症筋無力症 / 神経筋接合部 / 神経筋シナプス
研究概要

重症筋無力症患者の約85%は神経筋接合部の筋肉側に存在するアセチルコリン受容体が抗体によって障害されるために発症することが約30年前に米国で明らかにされましたが、残りの15%の原因は未解明でした.私達は神経筋接合部の筋肉側に存在するMuSK(muscle specific kinase)に対する抗体で重症筋無力症が発症することを世界ではじめて明らかにしました(J.Clin.Invest.2006).またMuSK抗体値の検査システムを確立しました.宇多野病院で依頼病院からの依頼を受け無償で確定診断を行い最新診断技術の普及に貢献しています(Neurology2004, Neurology2005)。MuSK抗体値測定は治療効果や予後判定にも役立つことを報告しました(E.J.Neurology2007).大学病院からの依頼には無制約で検査協力を行い我が国の臨床研究に貢献しています.MuSK抗体陽性の重症筋無力症は重症例が多いこと、従来治療法に対する治療成績も報告しました(E.J.Neurology2007).さらにMuSK抗体検査システムの開発中に新しい自己抗原(アルカリフォスファターゼ)を発見しました(J Neurol Sciences 2007).アセチルコリン受容体抗体陽性患者の臨床的重症化の指標となる新しい検査法として期待されます.当該研究によりMuSK抗体重症筋無力症の革新的診断、治療法の開発基盤となる分子病態を明らかにして発症分子機序の新しいモデルを提唱しましたました(Ann.N.Y.Acad.Sci 2008, Act Myologica 2008).

報告書

(3件)
  • 2007 実績報告書   研究成果報告書概要
  • 2006 実績報告書
  • 研究成果

    (27件)

すべて 2008 2007 2006

すべて 雑誌論文 (20件) (うち査読あり 11件) 学会発表 (7件)

  • [雑誌論文] Experimentally induced myasthenia gravis with muscle-specific kinase.2008

    • 著者名/発表者名
      Shigemoto K. Kubo, S.(他13名)
    • 雑誌名

      Ann. N.Y. Acad. Sci. 2008. (in press)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Myastenia gravis induced by autoantibodies against MuSK2008

    • 著者名/発表者名
      Shigemoto K
    • 雑誌名

      Acta Myologica. (In press)

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書 2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Experimentally induced myasthenia gravis with muscle specific kinase.2008

    • 著者名/発表者名
      Shieemoto K., Kubo, S., (他13名)
    • 雑誌名

      Ann.N.Y.Acad.Sci.2008 (In press)

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Anti-Alkakline Phosphatase Antibody positive Myasthenia Gravis.2007

    • 著者名/発表者名
      Konishi, T. Ohta, K. Shigemoto, K. Ohta, M.
    • 雑誌名

      J Neurol Scineces. 263

      ページ: 89-93

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Clinical and experimental features of MuSK antibody positive MG in Japan.2007

    • 著者名/発表者名
      Ohta, M. Shigemoto, K.(他4名)
    • 雑誌名

      Eur J Neurology 14

      ページ: 1029-1034

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 特集免疫性神経・筋疾患の動物モデル.2007

    • 著者名/発表者名
      重本和宏
    • 雑誌名

      アニテックス 19-6

      ページ: 17-23

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 神経接合部疾患における抗MuSK抗体と病態機序2007

    • 著者名/発表者名
      丸山直記、重本和宏
    • 雑誌名

      臨床神経学 47

      ページ: 842-844

    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Clinical and experimental features of MuSK antibody positive MG in Japan.2007

    • 著者名/発表者名
      Ohta K, Shigemoto K, Fujinami A, Maruyama N, Konishi T, Shimoda Y, & Ohta M.
    • 雑誌名

      Eur J Neurol 14(9)

      ページ: 1029-1034

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Anti-alkaline phosphatase antibody positive myasthenia gravis.2007

    • 著者名/発表者名
      Konishi T, Ohta K, Shigemoto K & Ohta M.
    • 雑誌名

      J Neurol Sci 263(1-2)

      ページ: 89-93

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Anti-Alkakline Phosphatase Antibody positive Myasthenia Gravis.2007

    • 著者名/発表者名
      Konishi, T. Ohta, K. Shieemoto. K. Ohta, M.
    • 雑誌名

      J Neurol Scineces. 263

      ページ: 89-93

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Clinical and experimental features of MuSK antibody positive MG in Japan.2007

    • 著者名/発表者名
      Ohta, M. Shigemoto. K., (他4名)
    • 雑誌名

      Eur J Neurology 14

      ページ: 1029-1034

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 特集免疫性神経・筋疾患の動物モデル.2007

    • 著者名/発表者名
      重本 和宏
    • 雑誌名

      アニテックス 19巻6号

      ページ: 17-23

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 神経接合部疾患における抗MuSK抗体と病態機序2007

    • 著者名/発表者名
      丸山 直記、重本 和宏
    • 雑誌名

      臨床神経学 47巻

      ページ: 842-844

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Induction of myasthenia by immunization against muscle-specific kinase.2006

    • 著者名/発表者名
      Shigemoto K, Kubo S, Maruyama N, Hato N., Yamada T, Jie C, Kobayashi N, Mominoki K, Abe Y, Ueda N, & Matsuda S.
    • 雑誌名

      J Clin Invest 116(4)

      ページ: 1016-1024

    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [雑誌論文] Induction of myasthenia by immunization against muscle-specific kinase.2006

    • 著者名/発表者名
      K.Shigemoto, S.Kubo, N.Maruyama, N.Hato, T.Yamada, C.Jie, N.Kobayashi, K.Mominoki, Y.Abe, N.Ueda, S.Matsuda.
    • 雑誌名

      J Clin Invest 116(4)

      ページ: 1016-1024

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [雑誌論文] A Small Ras-like protein Ray/Rab1c modulates the p53-regulating activity of PRPK.2006

    • 著者名/発表者名
      Y.Abe, T.Takeuchi, Y.Imai, R.Murase, Y.Kamei, T.Fujibuchi, S.Matsumoto, N.Ueda, M.Ogasawara, K.Shigemoto, K.Kito
    • 雑誌名

      Biochem Biophys Res Commun 344(1)

      ページ: 377-385

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [雑誌論文] 神経筋シナプス形成、維持、再生の分子機構の解明(重症筋無力症の分子病態についての新しい展開)2006

    • 著者名/発表者名
      重本和宏
    • 雑誌名

      愛媛医学 25(1)

      ページ: 11-16

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [雑誌論文] MuSK(Muscle-specific kinase)とは2006

    • 著者名/発表者名
      重本和宏, 太田光熙
    • 雑誌名

      神経内科 65(4)

      ページ: 325-332

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [雑誌論文] 重症筋無力症の新たな病因・病態2006

    • 著者名/発表者名
      重本和宏, 丸山直記
    • 雑誌名

      BIO Clinica 21(10)

      ページ: 34-38

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [雑誌論文] 抗MuSK抗体陽性重症筋無力症の病因と病態2006

    • 著者名/発表者名
      重本和宏, 久保幸穂, 丸山直記
    • 雑誌名

      基礎老化研究 30(4)

      ページ: 25-30

    • NAID

      10024377172

    • 関連する報告書
      2006 実績報告書
  • [学会発表] Experimentally induced myasthenia gravis with muscle-specific kinase.2007

    • 著者名/発表者名
      Shigemoto, K.
    • 学会等名
      N.Y. Acad. Symposium, 11^<th> International Conference on Myasthenia Gravis and related disorders.
    • 発表場所
      Chicago USA
    • 年月日
      2007-05-13
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] Experimentally induced myasthenia gravis with muscle-specific kinase.2007

    • 著者名/発表者名
      Shigemoto, K.
    • 学会等名
      N.Y.Acad.Symposium, 11^<th> International Conference on Myasthenia Gravis and related disorders.
    • 発表場所
      Chicago USA
    • 年月日
      2007-05-13
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [学会発表] Myasthenia gravis induced by autoantibodies against MuSK.2007

    • 著者名/発表者名
      Shigemoto, K.
    • 学会等名
      7^<th> Japanese-French Workshop on Development of Molecular Therpy toward Muscular Dystrophy
    • 発表場所
      神奈川県湘南国際村
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書 2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] ・神経接合部疾患における抗MuSK抗体と病態機序2007

    • 著者名/発表者名
      丸山直記、重本和宏
    • 学会等名
      第48回日本神経学会総会(シンポジュウム).
    • 発表場所
      名古屋
    • 説明
      「研究成果報告書概要(和文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] Experimentally induced myasthenia gravis with muscle-specific kinase.2007

    • 著者名/発表者名
      Shigemoto K.
    • 学会等名
      N.Y.Acad.Symposium, 11th International Conference on Myasthenia Gravis and related disorders.
    • 発表場所
      Chicago USA
    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] Myasthenia gravis induced by autoantibodies against MusK.2007

    • 著者名/発表者名
      Shigemoto K.
    • 学会等名
      7th Japanese-French Workshop on "Development of Molecular Therapy toward Muscular Dystrophy"
    • 発表場所
      kanagawa, Japan.
    • 説明
      「研究成果報告書概要(欧文)」より
    • 関連する報告書
      2007 研究成果報告書概要
  • [学会発表] 神経接合部疾患における抗MuSK抗体と病態機序2007

    • 著者名/発表者名
      丸山 直記、重本 和宏
    • 学会等名
      第48回日本神経学会総会(シンポジュウム).
    • 発表場所
      名古屋
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書

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公開日: 2006-04-01   更新日: 2016-04-21  

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