| 研究課題/領域番号 |
18H02616
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| 研究種目 |
基盤研究(B)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分48040:医化学関連
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| 研究機関 | 愛媛大学 (2020)
神戸大学 (2018-2019) |
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研究代表者 |
金川 基 愛媛大学, 医学系研究科, 教授 (00448044)
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| 研究分担者 |
萬谷 博 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター(東京都健康長寿医療センター研究所), 東京都健康長寿医療センター研究所, 研究副部長 (20321870)
田村 純一 鳥取大学, 農学部, 教授 (30221401)
片野坂 友紀 岡山大学, 医歯薬学総合研究科, 講師 (60432639)
山口 芳樹 東北医科薬科大学, 薬学部, 教授 (90323451)
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| 研究期間 (年度) |
2018-04-01 – 2021-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2020年度)
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| 配分額 *注記 |
17,290千円 (直接経費: 13,300千円、間接経費: 3,990千円)
2020年度: 5,460千円 (直接経費: 4,200千円、間接経費: 1,260千円)
2019年度: 5,850千円 (直接経費: 4,500千円、間接経費: 1,350千円)
2018年度: 5,980千円 (直接経費: 4,600千円、間接経費: 1,380千円)
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| キーワード | 糖鎖 / 筋ジストロフィー / 疾患モデル / ジストログリカン / リビトールリン酸 / フクチン |
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| 研究成果の概要 |
リビトールリン酸は申請者らが発見した翻訳後修飾体で、その異常は筋ジストロフィーや精神発達遅滞などの疾患に直結する。しかし、リビトールリン酸糖鎖の機能不全がどのように細胞障害や疾患を引き起こすか、その機序は不明であった。本研究では、リビトールリン酸不全マウスを作出し、リビトールリン酸修飾の程度が脳病変の重篤度に関与すること、リビトールリン酸が心筋細胞の生理機能と細胞骨格の維持に関与すること、などを明らかにし、病態機序にもとづく治療戦略を提唱した。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
リビトールリン酸修飾異常症の病態分子機構に不明な点は多く、有効な治療法も存在しない。本研究では、作出したリビトールリン酸不全マウスの病態解析をすすめ、リビトールリン酸修飾の不全から病的表現型に至る発症メカニズムを解明できた。更に、発症メカニズムに基づいた治療戦略の提唱にも至った。これらの成果は、疾患機序の解明や治療法の開発につながり、学術的・社会的にも大きな貢献を果たした。
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