| 研究課題/領域番号 |
18K06506
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分46020:神経形態学関連
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| 研究機関 | 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター (2020-2022)
埼玉医科大学 (2018-2019) |
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研究代表者 |
高尾 昌樹 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 病院 臨床検査部, 部長 (50245487)
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| 研究分担者 |
美原 盤 公益財団法人脳血管研究所, その他部局等, 研究員(移行) (30190721)
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| 研究期間 (年度) |
2018-04-01 – 2023-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2022年度)
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| 配分額 *注記 |
4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円)
2020年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2019年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2018年度: 2,210千円 (直接経費: 1,700千円、間接経費: 510千円)
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| キーワード | プリオン / クロイツフェルト・ヤコブ病 / アミロイドベータ / タウ / アルツハイマー病 / プリオン病 / アミロイド / 神経病理 / 網膜 / アミロイドβ / αシヌクレイン / TDP-43 |
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| 研究成果の概要 |
51例のCJDを検討。平均年齢71±11歳。Thal phase(アミロイドβ)は、0(29例)、1-2（15例）、3(3例)、4-5(4例)であった。タウ蛋白（神経減線維変化）の進展度Braakステージは、0（17例）、１-2（28例）、3-4（5例）、5-6（1例）であった。ADNCは、None (30例)、Low (16例)、intermediate (5例)、high (0例)であった。孤発性CJDと遺伝性CJDでは、タウに関して、孤発性CJDで有意差をもって軽いことが示された。プリオン蛋白と神経変性疾患関連蛋白との沈着について一部では関連がある可能性を否定できず更なる検討を要する。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
プリオン病はBSEによって種の壁を越える伝達性疾患である。近年アルツハイマー病のアミロイドβ、タウ、パーキンソン病におけるαシヌクレインなどもプリオンと同様な機序で脳内を伝達拡大することや、一部の状況下では他人の組織から感染する可能性（屍体から採取して使用した硬膜）も指摘されており、プリオン病の病態を解明することは重要である。本研究で得られた成果がただちにプリオン病の病態解明に繋がるものではないものの、近年のCryo-EMにより、神経変性疾患関連蛋白の原子構造が次々と明らかになり、今後、原子構造からみた研究によっても、プリオンやほかの神経変性疾患関連蛋白との関連なども明らかになる可能性がある。
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