| 研究課題/領域番号 |
18K07367
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| 研究種目 |
基盤研究(C)
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| 配分区分 | 基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 審査区分 |
小区分51030:病態神経科学関連
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| 研究機関 | 名古屋大学 |
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研究代表者 |
石垣 診祐 名古屋大学, 医学系研究科, 特任准教授 (40378170)
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| 研究期間 (年度) |
2018-04-01 – 2022-03-31
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| 研究課題ステータス |
完了 (2021年度)
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| 配分額 *注記 |
4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円)
2020年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2019年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2018年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
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| キーワード | 前頭側頭葉変性症 / 筋萎縮性側索硬化症 / FUS / SFPQ / タウ / タウオパチー / 進行性核上性麻痺 / 大脳皮質基底核変性症 / FTLD / ALS / PSP / 認知症 / CBD |
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| 研究成果の概要 |
FUS/SFPQ機能異常が病態を反映する疾患スペクトラムを明らかにする目的で、非神経疾患剖検脳、ALS/FTLD、進行性核上性麻痺 (PSP)、アルツハイマー病や大脳皮質基底核変性症(CBD)、Pick病などの剖検脳におけるFUS・SFPQの微小局在の変化について、疾患横断的に比較検討を行い、FUSとSFPQの結合性の変化はALS/FTLD-FUS、ALS/FTLD-TDP、PSP、CBDで対照群と比較して有意に低下していた。この結果から、FUS・SFPQの神経細胞核内における微小局在は広義のFTLD疾患スペクトラムにおいて障害されていることが明らかになった。
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| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
FUS・SFPQの神経細胞核内における微小局在は広義のFTLD疾患スペクトラムにおいて障害されていることが明らかになったことから、これまでスペクトラムを形成するものの病態機序が不明であったALS, FTLD, PSP, CBDといった疾患に共通のメカニズムが存在していることが示唆され、こうした知見をもとに疾患修飾薬の開発を進めることを可能にした。
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