研究課題
基盤研究(C)
自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の1割程度に直接クームス試験(DAT)陰性例(クームス陰性AIHA)があり、診断に苦慮する。多くはDAT感度以下の赤血球結合IgGが原因だが、低親和性IgGやIgA/IgM自己抗体を含めた検査を行うと網羅的な診断・分類が可能となり、治療前の検査で感度は97％、特異度は84％であった。これらの検査が陰性であっても、他の溶血性貧血の否定とステロイド反応性から ‘臨床的に診断されたクームス陰性AIHA’ は比較的予後不良で、クームス陰性AIHAの17％に認められるが、ステロイド治療前に検査を行った症例では4％であったことから、治療前の検査が推奨される。
診断に苦慮することが多いクームス陰性AIHAの網羅的診断・分類法を確立し、それぞれの特徴やわが国における頻度を明らかにした。本検査法は、現在、わが国の臨床の場で活用されている。また、クームス陰性AIHAの17％に網羅的診断法では検出できない比較的予後不良な ‘臨床的に診断されたクームス陰性AIHA’ が存在することを明らかにした。機序の解明や直接的な検査法については今後の課題であるが、ステロイド治療前に検査を行うことで4％に減少することから、DAT陰性の溶血貧血患者を診る際には、クームス陰性AIHAも考慮して、治療前に検査を行うことを推奨している。
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