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皮膚筋炎に併発する急速進行性間質性肺炎の病態解明と新規治療法開発の試み

研究課題

研究課題/領域番号 18K08419
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
審査区分 小区分54020:膠原病およびアレルギー内科学関連
研究機関東海大学

研究代表者

佐藤 慎二  東海大学, 医学部, 教授 (90276238)

研究期間 (年度) 2018-04-01 – 2021-03-31
研究課題ステータス 完了 (2020年度)
配分額 *注記
4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円)
2020年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
2019年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2018年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
キーワード抗MDA5抗体 / 皮膚筋炎 / 急速進行性間質性肺炎 / 予後予測 / 新規治療 / 自己抗体 / 間質性肺疾患 / 予後不良因子 / 血漿交換療法 / 間質性肺炎 / 免疫学 / 無筋症性皮膚筋炎
研究成果の概要

抗MDA5抗体は皮膚筋炎(DM)に併発する予後不良の急速進行性間質性肺炎(RP-ILD)と密接に関連する.抗MDA5抗体陽性以外に高齢,SpO2<95%,CRP≧1mg/dL,フェリチン≧500ng/dL,KL-6≧1000U/dLなどが予後不良予測因子として報告されているが,本研究でSP-D高値も予後不良予測因子の可能性が示唆された.また,予後不良症例の治療法の検討で,高用量ステロイドに免疫抑制薬を2剤併用する治療に加え早期からの血漿交換療法の導入でさらなる予後の改善が示され,治療効果判定には抗MDA5抗体価および予後不良予測因子と報告されたバイオマーカーの推移が有用であることが示唆された.

研究成果の学術的意義や社会的意義

DMに併発するRP-ILDは,急速に進行する抵抗性の予後不良の病態であるが,早期に診断し,可能な限り早期より強力な治療を開始することで救命も可能であることがあきらかになっている.近年,単アーム多施設前向き試験で副腎皮質ステロイド大量療法に免疫抑制薬多剤併用の有効性が示されたが,この治療を行っても,治療開始時に症状が進行している症例を中心に治療が奏功しないあるいは重症な感染症を合併して不幸な結果に終わる症例が未だ多く存在する.かかる点において本研究の成果は,DM/RP-ILD予後不良予測因子のさらなる追究,生存率をより向上させる新規治療法の開発という点から学術的・社会的意義あると考えられる.

報告書

(4件)
  • 2020 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2019 実施状況報告書
  • 2018 実施状況報告書
  • 研究成果

    (8件)

すべて 2021 2020 2019 2018

すべて 雑誌論文 (5件) (うち査読あり 2件) 学会発表 (2件) 図書 (1件)

  • [雑誌論文] Early Initiation of Plasma Exchange Therapy for a Patient with Anti-MDA5 Autoantibody Positive Dermatomyositis Developing Rapidly Progressive Interstitial Lung Disease2021

    • 著者名/発表者名
      Sasaki N, Ishii A, Kurabayashi T, Sugiyama M, Izumi Y, Nakagome Y, Hirano K, Sasaki S, Kondo Y, Nogi S, Nishikawa A, Hosono Y, Yamada C, Sato S
    • 雑誌名

      Mod Rheumatol Case Rep.

      巻: 5 号: 1 ページ: 87-94

    • DOI

      10.1080/24725625.2020.1826641

    • 関連する報告書
      2020 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] 特集 リウマチ・膠原病ー病態に基づいた治療戦略ー 多発性筋炎/皮膚筋炎2020

    • 著者名/発表者名
      佐藤慎二
    • 雑誌名

      カレントテラピー

      巻: 38 ページ: 26-31

    • 関連する報告書
      2020 実績報告書
  • [雑誌論文] 多発性筋炎・皮膚筋炎2019

    • 著者名/発表者名
      佐藤慎二
    • 雑誌名

      医学と薬学

      巻: 76 ページ: 1419-27

    • 関連する報告書
      2019 実施状況報告書
  • [雑誌論文] 多発性筋炎・皮膚筋炎と呼吸器疾患2019

    • 著者名/発表者名
      佐藤慎二
    • 雑誌名

      呼吸器内科

      巻: 36 ページ: 534-9

    • 関連する報告書
      2019 実施状況報告書
  • [雑誌論文] Role of IL-15 in interstitial Lung diseases in amyopathic dermatomyositis with anti-MDA-5 antibody2018

    • 著者名/発表者名
      Takada T,Ohashi K,Hayashi M,Asakawa K,Sakagami T,Kikuchi T,Sato S,
    • 雑誌名

      Respir Med.

      巻: 141 ページ: 7-13

    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の急速進行性間質性肺炎に対して,血漿交換が奏功した3症例2020

    • 著者名/発表者名
      石井 晶,佐々木 則子,杉山 麻衣,平野 一貴,中込 陽子,泉 勇人,佐々木 翔,倉林 賢慶,細野 祐司,山田 千穂,佐藤 慎二
    • 学会等名
      第64回日本リウマチ学会総会・学術集会
    • 関連する報告書
      2020 実績報告書
  • [学会発表] 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎に併発した急速進行性間質性肺炎に血漿交換療法が奏功した1症例2019

    • 著者名/発表者名
      石井 晶,倉林賢慶,杉山麻衣,泉 勇人,中込陽子,平野一貴,佐々木 翔,佐々木則子,細野祐司,山田千穂,佐藤慎二
    • 学会等名
      日本リウマチ学会関東支部学術集会
    • 関連する報告書
      2019 実施状況報告書
  • [図書] 間質性肺炎・肺線維症と類似疾患(多発性筋炎・皮膚筋炎に伴う間質性肺炎)2018

    • 著者名/発表者名
      佐藤慎二
    • 総ページ数
      375
    • 出版者
      中山書店
    • ISBN
      9784521745282
    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書

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公開日: 2018-04-23   更新日: 2022-01-27  

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