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小児プロテインC欠乏症の発症時期に関する包括的リスク評価

研究課題

研究課題/領域番号 18K15675
研究種目

若手研究

配分区分基金
審査区分 小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
研究機関山口大学

研究代表者

井上 裕文  山口大学, 医学部附属病院, 医師(時間給) (70650604)

研究期間 (年度) 2018-04-01 – 2022-03-31
研究課題ステータス 完了 (2021年度)
配分額 *注記
4,160千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 960千円)
2020年度: 910千円 (直接経費: 700千円、間接経費: 210千円)
2019年度: 650千円 (直接経費: 500千円、間接経費: 150千円)
2018年度: 2,600千円 (直接経費: 2,000千円、間接経費: 600千円)
キーワードプロテインC欠乏症 / 深部静脈血栓症 / 重症心身障碍児 / 抗てんかん薬 / 重症心身障害児 / 遺伝性血栓症
研究成果の概要

未診断の重症プロテインC (PC)欠乏症を見つけるため, 重症心身障碍児(者)や小児期に血栓症を発症した患児(者)67例を対象に臨床情報および凝固能を解析した。PC欠乏症が疑われた7例は全例で遺伝子変異を認めなかった。重症心身障碍児(者)46例を対象にPC活性および深部静脈血栓症と関連する因子を明らかにするため検討した。PC活性低下とバルプロ酸の内服に有意な相関が認められた。またDVTと抗てんかん薬の種類数の間に有意な相関が認められた。

研究成果の学術的意義や社会的意義

栄養管理や人工呼吸管理などの継続的な医療を要する重症心身障碍児(者)が国内に約38,000人おり, 一般の疫学調査に比し高率に深部静脈血栓症を合併していることが報告されている。本研究で抗てんかん薬と深部静脈血栓症の関係が明らかとなり, これらの患者の深部静脈血栓症の発症予防につながる基礎データとなりうる。

報告書

(5件)
  • 2021 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2020 実施状況報告書
  • 2019 実施状況報告書
  • 2018 実施状況報告書
  • 研究成果

    (7件)

すべて 2021 2020 2019 2018

すべて 雑誌論文 (2件) (うち査読あり 2件) 学会発表 (5件) (うち国際学会 1件)

  • [雑誌論文] Multiple heart beats: A unique presentation of cardiac rhabdomyoma2021

    • 著者名/発表者名
      Okada S, Ohnishi Y, Furuta T, Inoue H, Hasegawa S
    • 雑誌名

      Cardiology Journal

      巻: 28 号: 1 ページ: 190-190

    • DOI

      10.5603/cj.2021.0019

    • 関連する報告書
      2021 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Juvenile Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus With Magnetic Resonance Imaging Findings Similar to Acute Necrotizing Encephalopathy2020

    • 著者名/発表者名
      Korenaga Yuno、Wakiguchi Hiroyuki、Matsushige Takeshi、Inoue Hirofumi、Mizutani Makoto、Furuta Takashi、Kawamura Mai、Nakamura Tamaki、Okazaki Fumiko、Yasudo Hiroki、Maki Takashi、Hasegawa Shunji
    • 雑誌名

      JCR: Journal of Clinical Rheumatology

      巻: - 号: 8S ページ: 1-1

    • DOI

      10.1097/rhu.0000000000001698

    • 関連する報告書
      2021 実績報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] HSV胎内感染に起因するWest症候群の1例2020

    • 著者名/発表者名
      井上裕文
    • 学会等名
      第50回中国・四国点頭てんかん研究会
    • 関連する報告書
      2019 実施状況報告書
  • [学会発表] INVOLVEMENT OF KYNURENINE PATHWAY IN THE PATHOPHYSIOLOGY OF SUBACUTE SCLEROSING PANENCEPHALITIS2019

    • 著者名/発表者名
      Hirofumi Inoue
    • 学会等名
      15th Congress of Asian Sociatey for Pediatric Research
    • 関連する報告書
      2019 実施状況報告書
    • 国際学会
  • [学会発表] 小児神経救急疾患におけるamplitude integrated EEGの有用性2019

    • 著者名/発表者名
      日髙一平, 向野文貴, 井上裕文, 星出まどか, 岡桃子, 松重武志, 長谷川俊史
    • 学会等名
      第122回日本小児科学会学術集会
    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
  • [学会発表] aEEGを用いた神経救急疾患の管理2019

    • 著者名/発表者名
      井上裕文, 日高一平, 向野文貴, 星出まどか, 岡桃子, 松重武志, 長谷川俊史
    • 学会等名
      第13回日本てんかん学会中国・四国地方会
    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書
  • [学会発表] 脱力発作を主体とした非典型West症候群の1例2018

    • 著者名/発表者名
      井上裕文, 向野文貴, 星出まどか, 松重武志, 長谷川俊史
    • 学会等名
      第52回日本てんかん学会学術集会
    • 関連する報告書
      2018 実施状況報告書

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公開日: 2018-04-23   更新日: 2023-01-30  

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