骨異常と片眼性異常が認められたアスパラギン酸グルタミン酸輸送体欠損マウス

• 研究課題/領域番号: 19500365
• 研究種目: 基盤研究(C)
• 配分区分: 補助金
• 応募区分: 一般
• 研究分野: 実験動物学
• 研究機関: 鹿児島大学
• 研究代表者: 飯島 幹雄 鹿児島大学, 大学院・医歯学総合研究科, 助教 (00305111)
• 研究分担者: 中河 志朗 鹿児島大学, 大学院・医歯学総合研究科, 教授 (70073666)
• 研究期間 (年度): 2007 – 2009
• 研究課題ステータス: 完了 (2009年度)
• 配分額: 4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円); 2009年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円); 2008年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円); 2007年度: 1,690千円 (直接経費: 1,300千円、間接経費: 390千円)
• キーワード: アスパラギン酸グルタミン酸輸送体 / アスパラギン酸・グルタミン酸輸送体 / 脳・神経 / 骨

研究概要

アスパラギン酸グルタミン酸輸送体欠損マウス(citrin^<-/->, aralar^<+/->マウス)の体重増加は、citrin^<-/->マウスと比較すると、緩やかであり、成長障害が認められた。また、骨密度はcitrin^<-/->, aralar^<+/->マウスで低かった。Citrin^<-/->, aralar^<+/->マウスに糖質を負荷したが、成人発症II型シトルリン血症モデルマウスであるcitrin^<-/->, mGPDH^<-/->マウスと異なり、血中アンモニア濃度に変化はなかった。Citrin^<-/->, aralar^<+/->マウスにおいて片眼性の異常が観察された個体について、約一年間観察を続けたが両眼性の異常が出現した個体は観察されなかった。

研究成果

• [雑誌論文] Neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency (NICCD) as a cause of liver disease in infants in the UK. (2009)
  • 著者名/発表者名: Hutchin T, Iijima M, (他10名、8番目)
  • 雑誌名: J Inherit. Metab. Dis.
  • 査読あり
• [雑誌論文] Neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency(NICCD)as a cause of liver disease in infants in the UK (2009)
  • 著者名/発表者名: Hutchin T
  • 雑誌名: J Inherit Metab Dis
  • 査読あり
• [雑誌論文] Citrin/mitochondrial glycerol-3-phosphate dehydrogenase double knock-out mice recapitulate features of human citrin deficiency. (2007)
  • 著者名/発表者名: Saheki T, Iijima M, (他6名、2番目)
  • 雑誌名: J. Biol. Chem. 282 ページ: 25041-25052
  • 査読あり
• [雑誌論文] Ca2+ activation kinetics of the two aspartate-glutamate mitochondrial carriers aralar and citrin: Role in heart malate-aspartate NADH shuttle. (2007)
  • 著者名/発表者名: Contreras L, Gomez-Peurtas P, Iijima M, Kobayashi K, Saheki T, Satrustegui J
  • 雑誌名: J. Biol. Chem. 282 ページ: 7098-7196
  • 査読あり
• [雑誌論文] Ca^<2+> activation kinetics of the two aspartate-glutamate mitochondrial carriers aralar and citrin: Role in heart malate-aspartate NADH shuttle. (2007)
  • 著者名/発表者名: Contreras L, Gomez-Peurtas P, Iijima M, Kobayashi K, Saheki T, Satrustegui J
  • 雑誌名: J. Biol. Chem. 282 ページ: 7098-7106
  • 査読あり
• [雑誌論文] Citrin/mitochondrial glycerol-3-phosphate dehydrogenase double knock-out mice recapitulate features of human citrin deficiency. (2007)
  • 著者名/発表者名: Saheki T, Iijima M, Li MX, Kobayashi K, Horiuchi M, Ushikai M, Okumura F, Meng XJ, Inoue I, Tajima A, Moriyama M, Eto K, Kadowaki T, Sinasac DS, Tsui LC, Tsuji M, Okano A, Kobayashi T
  • 雑誌名: J. Biol. Chem. 282 ページ: 25041-25052
  • 査読あり
• [学会発表] Citrin/mGPDHダブルKOマウスを用いるシトリン欠損症の治療法の開発 (2008)
  • 著者名/発表者名: 佐伯武頼, 小林圭子, 飯島幹雄
  • 学会等名: 第50回日本先天代謝異常学会総会・第7回アジア先天代謝異常学会
  • 発表場所: 米子
• [学会発表] Citrin/mGPDHダブルKOマウスを用いるシトリン欠損症の治療法の開発 (2008)
  • 著者名/発表者名: 佐伯武頼, 小林圭子, 飯島幹雄.
  • 学会等名: 第50回日本先天代謝異常学会総会・第7回アジア先天代謝異常学会
  • 発表場所: 米子コンベンションセンター(米子)
• [備考]
  • URL: http://www.kufm.kagoshima-u.ac.jp/~biocheml/
• [備考]
  • URL: http://www.kufm.kagoshima-u.ac.jp/~biocheml/