研究課題/領域番号 |
19500375
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研究種目 |
基盤研究(C)
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配分区分 | 補助金 |
応募区分 | 一般 |
研究分野 |
実験動物学
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研究機関 | 国立精神・神経センター |
研究代表者 |
中村 昭則 国立精神・神経センター, 神経研究所・遺伝子疾患治療研究部, 室長 (10303471)
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研究分担者 |
武田 伸一 国立精神・神経センター, 神経研究所・遺伝子疾患治療研究部, 部長 (90171644)
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研究期間 (年度) |
2007 – 2008
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研究課題ステータス |
完了 (2008年度)
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配分額 *注記 |
4,550千円 (直接経費: 3,500千円、間接経費: 1,050千円)
2008年度: 2,210千円 (直接経費: 1,700千円、間接経費: 510千円)
2007年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円)
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キーワード | 筋ジストロフィー / 心筋障害 / プルキンエ線維 / カルパイン / ユビキチン / ジストロフィン / Dp71 / ユートロフィン |
研究概要 |
Duchenne 型筋ジストロフィーの動物モデルである筋ジストロフィー犬では,作業心筋に病変が見られない早期からプルキンエ線維に変性が生じ,月齢に伴いジストロフィン分子種Dp71の発現増加とジストロフィンのホモログであるユートロフィンの発現が低下していた.また,活性化されたCa依存性プロテアーゼμカルパインにより基質である心筋型トロポニン-I および-T,デスミンが分解およびユビキチン化を受けていた.
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