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複合免疫不全症の多様な臨床像とその背景となる分子生物学的基盤に関する研究

研究課題

研究課題/領域番号 19591244
研究種目

基盤研究(C)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 小児科学
研究機関金沢大学

研究代表者

谷内江 昭宏  金沢大学, 医学系, 教授 (40210281)

研究期間 (年度) 2007 – 2008
研究課題ステータス 完了 (2008年度)
配分額 *注記
4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円)
2008年度: 2,080千円 (直接経費: 1,600千円、間接経費: 480千円)
2007年度: 2,340千円 (直接経費: 1,800千円、間接経費: 540千円)
キーワードOmenn症候群 / 重症複合免疫不全症 / 第二変異 / T細胞抗原受容体解析 / 免疫寛容機構
研究概要

X-SCIDは通常、T細胞ならびにNK細胞を欠損し、複合免疫不全症の病態を示すが、本研究ではOmenn症候群様の異常T細胞増殖と重症皮膚病変を示した症例の病態を解析した。その結果、皮膚に浸潤するT細胞には共通γ鎖遺伝子に第二変異が起こっていることが確認された。これまでの研究でも、第二変異あるいは遺伝子変異の復帰により増殖したクローンが病態を修飾している症例を経験しており、本症例はこれまでの一連の研究と関連し、わずかなクローンに生じた新たな変異が臨床症状に多大な影響を及ぼすという、原発性免疫不全症ならではの現象を確認することとなった。

報告書

(3件)
  • 2008 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2007 実績報告書
  • 研究成果

    (39件)

すべて 2009 2008 2007

すべて 雑誌論文 (12件) (うち査読あり 12件) 学会発表 (27件)

  • [雑誌論文] Analysis of T cell receptor Vb diversity in peripheral CD4^+ and CD8^+ T lymphocytes in patients with autoimmune thyroid diseases2008

    • 著者名/発表者名
      Okajima M, Wada T, Nishida M, Yokoyama T, Nakayama Y, Hashida Y, Shibata F, Tone Y, Ishizaki A, Shimizu M, Saito T, Ohta K, Toma T, Yachie A.
    • 雑誌名

      Clin Exp Immunol 155

      ページ: 166-172

    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文]2008

    • 著者名/発表者名
      Wada T, Yasui M, Toma T, Nakayama Y,Nishida M, Shimizu M, Okajima M, Kasahara Y, Koizumi S, Inoue M, Kawa K, Yachie A
    • 雑誌名

      Blood 112

      ページ: 1872-1875

    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Analysis of T cell receptor Vb diversity in peripheral CD4+and CD8+T lymphocytes in patients with autoimmune thyroid diseases.2008

    • 著者名/発表者名
      Okajima M., 他
    • 雑誌名

      Clinical and Experimental Immunology 155

      ページ: 166-172

    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Detection of T lymphocytes with a second-site mutation in skin lesion of atypical X-linked severe combined immunodeficiency mimicking Omenn syndrome.2008

    • 著者名/発表者名
      Wada T., 他
    • 雑誌名

      Blood 112

      ページ: 1872-1875

    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Clonotypic analysis of T cell reconstitution after haematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in patients with severe combined immunodeficiency2007

    • 著者名/発表者名
      Okamoto H, Arii C, Shibata F, Toma T, Wada T, Inoue M, Tone Y, Kasahara Y, Koizumi S, Kamachi Y, Ishida Y, Inagaki J, Kato M, Morio T, Yachie A.
    • 雑誌名

      Clin Exp Immunol 148

      ページ: 45-460

    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Skin infiltration of CD56^<bright> CD16^- natural killer cells in a case of X-SCID with Omenn syndrome-like manifestations2007

    • 著者名/発表者名
      Shibata F, Toma T, Wada T, Inoue M, Tone Y, Ohta K, Kasahara Y, Sano F, Kimura M, Ikeno M, Koizumi S, Yachie A.
    • 雑誌名

      Eur J Haematol 79

      ページ: 81-85

    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Immunophenotypic analysis of Epstein-Barr virus(EBV)-infected CD8^+ T cells in a patient with EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis2007

    • 著者名/発表者名
      Wada T, Kurokawa T, Toma T, Shibata F, Tone Y, Hashida Y, Kaya H, Yoshida T, Yachie A.
    • 雑誌名

      Eur J Haematol 79

      ページ: 72-75

    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] ヘムオキシゲナーゼと生体防御機構;抗炎症治療のパラダイムシフト2007

    • 著者名/発表者名
      谷内江昭宏
    • 雑誌名

      Jpn J CIin Immunol 30

      ページ: 11-12

    • NAID

      10018857951

    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Corticosteroid enhances heme oxygenase-1 production by circulating monocytes by up-regulating hemoglobin scavenger receptor and amplifying the receptor-mediated uptake of hemoglobin-haptoglobin complex2007

    • 著者名/発表者名
      Yamazaki H, Ohta K, Tsukiji H, Toma T, Hashida Y, Ishizaki A, Saito T, Arai S, Koizumi S, Yachie A.
    • 雑誌名

      Biochem Biophys Res Commun 358

      ページ: 506-512

    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Clonotypic analysis of T cell reconstitution after haematopoietic stem cell transplantation (HSCT)in patients with severe combined immunodeficiency2007

    • 著者名/発表者名
      Okamoto H., 他
    • 雑誌名

      Clinical and Experimental immunology 148

      ページ: 450-460

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Skin infiltration of CD56bright CD16-natural killer in a case of X-SCID with Omem syndrome-like manifestations2007

    • 著者名/発表者名
      Shibata F, 他
    • 雑誌名

      European Journal of Haematology 79

      ページ: 81-85

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Immunophenotypic analysis of Epstein-Barr virus (EBV)-infected CD8+ T cells in a patient with EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis2007

    • 著者名/発表者名
      Wada T, 他
    • 雑誌名

      European Journal of Haematology 79

      ページ: 72-75

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] 蚊刺による水庖の細胞成分を解析した慢性活動性EBウイルス感染症の1例2009

    • 著者名/発表者名
      和田泰三, 中川裕康, 橋田暢子, 柴田文恵, 刀祢裕美, 清水正樹, 東馬智子, 笠原善仁, 谷宣江昭宏
    • 学会等名
      第19回EBウイルス感染症研究会,第5回血球貧食症候群研究会
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      2009-03-07
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] 蚊刺による水庖の細胞成分を解析した慢性活動性BBウイルス感染症の1例2009

    • 著者名/発表者名
      和田泰三, 他
    • 学会等名
      第19回EBウイルス感染症研究会
    • 発表場所
      東京
    • 年月日
      2009-03-07
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] 慢性活動性EBウイルス感染症男児例における蚊刺後の水疱内細胞成分の解析2008

    • 著者名/発表者名
      和田泰三, 柴田文恵, 中川裕康, 橋田暢子, 刀祢裕美, 清水正樹, 東馬智子, 笠原善仁, 谷内江昭宏
    • 学会等名
      第16回北陸ウイルス感染症研究会
    • 発表場所
      金沢
    • 年月日
      2008-09-13
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] 慢性活動性EBウイルス感染症男児例における蚊刺後の水庖内細胞成分の解析2008

    • 著者名/発表者名
      和田泰三, 他
    • 学会等名
      第16回北陸ウイルス感染症研究会
    • 発表場所
      金沢
    • 年月日
      2008-09-13
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] 種痘様水泡症で気付かれた慢性活動性EBウイルス感染症(CAEBV)の4歳女児例2008

    • 著者名/発表者名
      栂暁子, 馬瀬新太郎, 刀祢裕美, 清水正樹, 和田泰三, 東馬智子, 犀川太, 笠原善仁, 谷内江昭宏, 小泉品一, 長谷川稔, 全陽, 中田聡子
    • 学会等名
      第293回日本小児科学会北陸地方会
    • 発表場所
      福井県吉田郡
    • 年月日
      2008-06-08
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] 少量抗原摂取により誘発されたfood protein-induced enterocolitis syndrome(FPIES)の一例2008

    • 著者名/発表者名
      栂暁子, 柴田文恵, 和田泰三, 金兼千春, 東馬智子, 谷内江昭宏
    • 学会等名
      第45回日本小児アレルギー学会
    • 発表場所
      横浜
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] Omenn Disease and Related Syndrome ; Variable Genetic Backgrounds and Common Pathogenesis2008

    • 著者名/発表者名
      Yachie A
    • 発表場所
      Yokohama
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] クルクミンによるHO-1産生誘導と炎症制御2008

    • 著者名/発表者名
      谷内江昭宏, 柴田文恵, 和田泰三, 金兼千春, 東馬智子
    • 学会等名
      第58回日本アレルギー学会秋季学術大会
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書 2008 研究成果報告書
  • [学会発表] 小児腎尿路疾患における尿中hemeoxygenase-1の発現とバイオマーカープロファイリング2008

    • 著者名/発表者名
      清水正樹, 横山忠史, 太田和秀, 谷内江昭宏
    • 学会等名
      第36回日本臨床免疫学会総会
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書 2008 研究成果報告書
  • [学会発表] Multiple reversion mosaicism of common gamma chain(γc)mutation causing X-linked severe combined immunodeficiency restored enough T-cell repertoires to mount anti-varicella immunity. (Kawai T, Saitoh M, Nishikomari R : Pediatrics, Graduate School of Medicin, Kyoto University, Kyoto Japan), (Okafuji I : Kobe City Medical Center General Hospital, Kobe, Japan), (Sakai H, Murata Y, Tanaka N, Tanaka T, Ohmori K), (Murakami T : Pediatrics, Nara City Hospital, Nara, Japan), (Mori y : Laboratory of Virology and Vaccinology, National Institute of Biomedical innovation, Ibaraki, Japan), (Imai K : Pediatrics, National Defense Medical College Hospital, Tokorozawa, Japan)2008

    • 著者名/発表者名
      Wada T, Yachie A, Heike T, Nakahara T
    • 学会等名
      13th Meeting of the European Society for Immunodeficiencies(ESID)
    • 発表場所
      's-Hertogenbosch The Netherlands
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] Detection of revertant T lymphocytes in skin lesions of atypical X-linked severe combined immunodeficiency mimicking Omenn syndrome. Wada T, (Yasui M : Osaka Medical Center and Research Institute for Maternal and Child Health, Department of Hematology/Oncology, Osaka Japan)2008

    • 著者名/発表者名
      Toma T, Nakayama Y, Nishida M, Shimizu M, Okajima M, Kasahara Y, Koizumi S, Inoue M, Kawa K
    • 学会等名
      13th Meeting of the European Society for Immunodeficiencies(ESID)
    • 発表場所
      's-Hertogenbosch The Netherlands
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] ヘム分解の異常と疾患2008

    • 著者名/発表者名
      谷内江昭宏
    • 学会等名
      第81回日本生化学会大会, 第31回日本分子生物学会年会同時開催
    • 発表場所
      神戸
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] 病原性大腸菌O157による出血性大腸炎に続発した劇症型抗リン脂質抗体症候群(CAPS)の一例2008

    • 著者名/発表者名
      清水正樹, 谷内江昭宏, 太田和秀
    • 学会等名
      第18回日本小児リウマチ学会総会・学術集会
    • 発表場所
      札幌
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書 2008 研究成果報告書
  • [学会発表] 各種腎尿路系疾患における尿沈渣中hemeoxygenase-1の発現~尿中バイオマーカーから炎症性腎疾患の病態を把握する試み~2008

    • 著者名/発表者名
      横山忠史, 清水正樹, 谷内江昭宏, 小泉晶一, (太田和秀 : 金沢医療センター小児科)
    • 学会等名
      第43回日本小児腎臓病学会学術集会
    • 発表場所
      福岡
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] Omenn症候群ならびに類似疾患の遺伝子異常と特徴的病態の発症機構2008

    • 著者名/発表者名
      谷内江昭宏, 柴田文恵, 和田泰三, 金兼千春, 東馬智子, 笠原善仁, 小泉晶一
    • 学会等名
      第20回日本アレルギー学会春季臨床大会
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] Omenn症候群様症状を呈した非典型的X-SCIDにみられた遺伝子変異の復帰2008

    • 著者名/発表者名
      和田泰三, 東馬智子, 刀祢裕美, 笠原善仁, 小泉晶一, 谷内江昭宏, 安井昌博, 井上雅美
    • 学会等名
      第111回日本小児科学会学術集会
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] 急性EBV感染を契機に発症した全身型若年性特発性関節炎の1例2008

    • 著者名/発表者名
      横山忠史, 伊川泰広, 和田泰三, 東馬智子, 笠原善仁, 谷内江昭宏, 長沖優子, 和田英男
    • 学会等名
      第111回日本小児科学会学術集会
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書 2008 研究成果報告書
  • [学会発表] Detection of revertant T lymphocytes in skin lesions of atypical X-linked severe combined immunodeficiency mimicking Omenn syndrome.2008

    • 著者名/発表者名
      Wada T., 他
    • 学会等名
      13^<th> Meeting of the ESID
    • 発表場所
      The Netherlands
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] Omenn症候群様症状を呈した非典型的X-SCIDにみられた遺伝子変異の復帰.2008

    • 著者名/発表者名
      和田泰三, 他
    • 学会等名
      第111回日本小児科学会学術集会
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] 種痘様水泡症で気付かれた慢性活動性EBウイルス感染症(CAEBV)の4歳女児例2008

    • 著者名/発表者名
      栂暁子, 他
    • 学会等名
      第111回日本小児科学会学術集会
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] Omenn症候群なちびに類似疾患の遺伝子異常と特徴的病態の発症機構2008

    • 著者名/発表者名
      谷内江昭宏, 他
    • 学会等名
      第20回日本アレルギー学会春季臨床大会
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] 各種腎尿路系疾患における尿沈渣中hemeoxygenase-1の発現〜尿中バイオマーカーから炎症性腎疾患の病態を把握する試み〜.2008

    • 著者名/発表者名
      横山忠史, 他
    • 学会等名
      第43回日本小児腎臓病学会学術集会
    • 発表場所
      福岡
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] Multiple reversion mosaicism of common gamma chain (γc)mutation causing X-linked severe combined immunodeficiency restored enough T-cell repertoires to mountanti-varicella immunity.2008

    • 著者名/発表者名
      Kawai T, et al
    • 学会等名
      13th Meeting of the European Society for Immunodeficiencies (ESID)
    • 発表場所
      's-Hertogenbosch The Netherlands
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] Detection of revertant T lymphocytes in skin lesions of atypical X-linked severe combined immunodeficiency mimicking Omenn syndrome2008

    • 著者名/発表者名
      Wada T
    • 学会等名
      13th Meeting of the European Society for Immunodeficiencies (ESID)
    • 発表場所
      's-Hertogenbosch The Netherlands
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] ヘム分解の異常と疾患2008

    • 著者名/発表者名
      谷内江昭宏
    • 学会等名
      第81回日本生化学会大会, 第31回日本分子生物学会年会
    • 発表場所
      神戸
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] 少量抗原摂取により誘発されたfood protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES)の一例2008

    • 著者名/発表者名
      栂暁子, 他
    • 学会等名
      第45回日本小児アレルギー学会
    • 発表場所
      横浜
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] TおよびNR細胞が出現しOmenn症候群様症状を呈した非典型的X連鎖重症複合免療不全症の1例2007

    • 著者名/発表者名
      和田 泰三
    • 学会等名
      第35回日本臨床免疫学会総会
    • 発表場所
      大阪市
    • 年月日
      2007-10-19
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書

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公開日: 2007-04-01   更新日: 2016-04-21  

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