| 研究課題/領域番号 |
19700327
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| 研究種目 |
若手研究(B)
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| 配分区分 | 補助金 |
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| 研究分野 |
神経解剖学・神経病理学
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| 研究機関 | 奈良県立医科大学 |
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研究代表者 |
杉江 和馬 奈良県立医科大学, 神経内科, 講師 (60347549)
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| 研究期間 (年度) |
2007 – 2008
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| 研究課題ステータス |
完了 (2008年度)
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| 配分額 *注記 |
2,870千円 (直接経費: 2,600千円、間接経費: 270千円)
2008年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円)
2007年度: 1,700千円 (直接経費: 1,700千円)
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| キーワード | 自己貪食空胞 / オートファジー / Danon 病 / 自己貪食空胞性ミオパチー / ミオパチー / Danon病 / リソソーム / 心筋症 |
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| 研究概要 |
細胞内での蛋白分解を担うオートファジーの異常を原因とする「自己貪食空胞性ミオパチー(AVM)」の疾患概念の確立を目指した。病理学的検討で、筋線維での特徴的な自己貪食空胞の蓄積とリソソーム・エンドソーム系の機能亢進を示した。筋変性との関連が示唆され、骨格筋でのオートファジーの解明に新しい知見を得た。主要な臨床病態の検討では、心筋症が致死性で過剰な房室伝導や心予備能の低下をきたす予後規定因子であることを明らかにした。
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