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筋ジストロフィー症の発症に関わる糖鎖合成酵素の機能解析とその破綻

研究課題

研究課題/領域番号 19790244
研究種目

若手研究(B)

配分区分補助金
研究分野 病態医化学
研究機関地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター(東京都健康長寿医療センター研究所) (2009)
(財)東京都老人総合研究所 (2007-2008)

研究代表者

萬谷 啓子  地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター(東京都健康長寿医療センター研究所), 東京都健康長寿医療センター研究所, 研究員 (70415496)

研究期間 (年度) 2007 – 2009
研究課題ステータス 完了 (2009年度)
配分額 *注記
3,770千円 (直接経費: 3,200千円、間接経費: 570千円)
2009年度: 1,040千円 (直接経費: 800千円、間接経費: 240千円)
2008年度: 1,430千円 (直接経費: 1,100千円、間接経費: 330千円)
2007年度: 1,300千円 (直接経費: 1,300千円)
キーワード筋ジストロフィー症 / 糖鎖 / 糖転移酵素 / 筋ジストロフィー / ο-マンノース型糖鎖 / POMT / α-ジストログリカン / O-マンノース型糖鎖 / 0-マンノース型糖鎖
研究概要

POMT1、POMT2とPOMGnT1はα-ジストログリカンの主要糖鎖であるO-マンノース型糖鎖の生合成を担う糖転移酵素であり、先天性筋ジストロフィーの原因遺伝子である。本研究では、POMT1、POMT2とPOMGnT1の触媒活性制御機構や基質特異性の解析を行った。その結果、特定のアミノ酸配列がO-マンノース型糖鎖修飾を受けることやPOMT1とPOMT2のN型糖鎖はPOMT活性に必要であることが明らかとなった。

報告書

(4件)
  • 2009 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2008 実績報告書
  • 2007 実績報告書
  • 研究成果

    (20件)

すべて 2010 2009 2008 2007

すべて 雑誌論文 (4件) (うち査読あり 2件) 学会発表 (16件)

  • [雑誌論文] Role of N-glycans in maintaining the activity of protein O-mannosyltransferases POMT1 and POMT2.2010

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Manya, Keiko Akasaka-Manya, Ai Nakajima, Masao Kawakita, Tamao Endo
    • 雑誌名

      J. Biochem. 147(3)

      ページ: 337-344

    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書
  • [雑誌論文] Role of N-glycans in maintaining the activity of protein O-mannosyltransferases POMT1 and POMT2.2010

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Manya, Keiko Akasaka-Manya, Ai Nakajima, Masao Kawakita, Tamao Endo
    • 雑誌名

      Journal of Biochemistry 147

      ページ: 337-344

    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Regulation of mammalian protein O-mannosylation: Preferential amino acid sequence for O-mannose modification.2007

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Manya, Takehiro Suzuki, Keiko Akasaka-Manya, Hide-Ki Ishida, Mamoru Mizuno, Yasushi Suzuki, Toshiyuki Inazu, Naoshi Dohmae, Tamao Endo
    • 雑誌名

      J. Biol. Chem. 282(28)

      ページ: 20200-20206

    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書
  • [雑誌論文] Regulation of Malnmahan Protein O-amannosylation2007

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Manya
    • 雑誌名

      Journal of Biological Chemistry 282

      ページ: 20200-20206

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] ヒトO-マンノース転移酵素におけるN型糖鎖修飾の解析2010

    • 著者名/発表者名
      萬谷博、赤阪-萬谷啓子、遠藤玉夫
    • 学会等名
      日本薬学会第130年会
    • 発表場所
      岡山
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書 2009 研究成果報告書
  • [学会発表] 先天性筋ジストロフィーにおける糖鎖異常2009

    • 著者名/発表者名
      遠藤玉夫、赤阪-萬谷啓子、萬谷博
    • 学会等名
      第82回日本生化学会大会
    • 発表場所
      神戸
    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書
  • [学会発表] Role on N-glycans on protein O-mannosyltransferases POMT1 and POMT2.2009

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Manya, Keiko Akasaka-Manya, Tamao Endo
    • 学会等名
      Austria/Japan Seminar on Comparative Glycobiology and Developmental Biology
    • 発表場所
      Hayama, Japan
    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書
  • [学会発表] 先天性筋ジストロフィーにおける糖鎖異常2009

    • 著者名/発表者名
      遠藤玉夫
    • 学会等名
      第82回日本生化学会大会
    • 発表場所
      神戸ポートアイランド
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] Role on N-glycans on protein O-mannosyltransferases POMT1 and POMT22009

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Manya
    • 学会等名
      Austria/Japan Seminar on Comparative Glycobiology and Developmental Biology
    • 発表場所
      Hayama
    • 関連する報告書
      2009 実績報告書
  • [学会発表] O-マンノース転移酵素におけるN型糖鎖の役割2008

    • 著者名/発表者名
      萬谷博
    • 学会等名
      第81回日本生化学会大会
    • 発表場所
      神戸ポートアイランド
    • 年月日
      2008-12-11
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] O-マンノース転移酵素におけるN型糖鎖の役割2008

    • 著者名/発表者名
      萬谷博、赤阪-萬谷啓子、遠藤玉夫
    • 学会等名
      第81回日本生化学会大会
    • 発表場所
      神戸
    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書
  • [学会発表] O-マンノース転移酵素におけるN型糖鎖の役割2008

    • 著者名/発表者名
      萬谷博、赤阪-萬谷啓子、遠藤玉夫
    • 学会等名
      第28回日本糖質学会年会
    • 発表場所
      つくば
    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書
  • [学会発表] 神経移動障害を伴う先天性筋ジストロフィー2008

    • 著者名/発表者名
      遠藤玉夫、萬谷博、赤阪-萬谷啓子
    • 学会等名
      第31回日本神経科学大会
    • 発表場所
      東京
    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書
  • [学会発表] 神経移動障害を伴う先天性筋ジストロフィー2008

    • 著者名/発表者名
      遠藤玉夫
    • 学会等名
      第31回日本神経科学大会
    • 発表場所
      東京国際フォーラム
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] O-マンノース転移酵素におけるN型糖鎖の役割2008

    • 著者名/発表者名
      萬谷博
    • 学会等名
      第28回日本糖質学会年会
    • 発表場所
      つくば国際会議場
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] 哺乳類0・マンノース転移酵素の基質特異性の解析2007

    • 著者名/発表者名
      赤阪(萬谷) 啓子
    • 学会等名
      BMB2007
    • 発表場所
      パシフィコ横浜
    • 年月日
      2007-12-14
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [学会発表] 先天性筋ジストロフィーと糖鎖異常2007

    • 著者名/発表者名
      遠藤玉夫、萬谷博、赤阪啓子
    • 学会等名
      Biochemistry and Molecular biology 2007 (BMB2007)
    • 発表場所
      Yokohama
    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書
  • [学会発表] Identification of preferential sequence for protein O-mannosylation.2007

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Manya, Naoshi Dohmae, Keiko Akasaka, Toshiyuki Inazu, Tamao Endo
    • 学会等名
      Biochemistry and Molecular biology 2007 (BMB2007)
    • 発表場所
      Yokohama
    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書
  • [学会発表] Biochemical approach forα-dystroglycanopathies: Identification of consensus sequence for protein O-mannosylation.2007

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Manya, Takehiro Suzuki, Keiko Akasaka-Manya, Naoshi Dohmae, Tamao Endo
    • 学会等名
      12th International Congress of the World Muscle Society
    • 発表場所
      Taormina, Italy
    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書
  • [学会発表] Preferential amino acid sequence for protein O-mannosylation.2007

    • 著者名/発表者名
      Hiroshi Manya, Takehiro Suzuki, Keiko Akasaka-Manya, Naoshi Dohmae, Tamao Endo
    • 学会等名
      XIX International Symposium on Glycoconjugates (GLYCO-19)
    • 発表場所
      Cairns, Australia
    • 関連する報告書
      2009 研究成果報告書

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公開日: 2007-04-01   更新日: 2016-04-21  

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