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GM2ガングリオシドーシスにおける自己抗体を介した炎症反応機構解明と治療法の開発

研究課題

研究課題/領域番号 19790734
研究種目

若手研究(B)

配分区分補助金
研究分野 小児科学
研究機関横浜市立大学

研究代表者

山口 章  横浜市立大学, 大学院・医学研究科, 客員研究員 (20381585)

研究期間 (年度) 2007 – 2008
研究課題ステータス 完了 (2008年度)
配分額 *注記
3,660千円 (直接経費: 3,300千円、間接経費: 360千円)
2008年度: 1,560千円 (直接経費: 1,200千円、間接経費: 360千円)
2007年度: 2,100千円 (直接経費: 2,100千円)
キーワードライソゾーム / 自己抗体 / 炎症反応 / サンドホフ / ガングリオシド
研究概要

これまでGM2ガングリオシドーシスにおける中枢神経系での炎症は糖脂質の蓄積でおきると考えられていたが、本研究により、脳に侵入した自己抗体が関与することが示唆された。この結果から免疫反応を抑える治療法が有効であると考えられたため、疾患モデルマウスにステロイド投与による治療を試みた。しかし、検討した条件では炎症や病態の改善はみられなかった。今後、投与量、回数などのさらなる至適化が必要だと考えられた。

報告書

(3件)
  • 2008 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2007 実績報告書
  • 研究成果

    (9件)

すべて 2008 2007

すべて 雑誌論文 (2件) (うち査読あり 1件) 学会発表 (7件)

  • [雑誌論文] Neuronal and glial accumulation of alpha- and beta-synucleins in human lipidoses.2007

    • 著者名/発表者名
      Suzuki K, Iseki E, Togo T, Yamaguchi A, Katsuse O, Katsuyama K, Kanzaki S, Shiozaki K, Kawanishi C, Yamashita S, Tanaka Y, Yamanaka S, Hirayasu Y.
    • 雑誌名

      Acta Neuropathol. 114(5)

      ページ: 481-489

    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [雑誌論文] Neuronal and glial accumulation of alpha-and beta-synucleins in human lipidoses2007

    • 著者名/発表者名
      Suzuki K
    • 雑誌名

      Acta Neuropathologica 114(5)

      ページ: 481-489

    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
    • 査読あり
  • [学会発表] SandhoH病モデルマウス脳におけるオートファジーの検討2008

    • 著者名/発表者名
      鈴木京子, 山口章, 他
    • 学会等名
      第31回日本分子生物学会年会・第81回日本生化学会大会合同大会
    • 発表場所
      神戸
    • 年月日
      2008-12-12
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書
  • [学会発表] サンドホフ病モデルマウスを用いた網羅的サイトカインの解析2008

    • 著者名/発表者名
      幸光範子,神崎誠一,山口章,山中正二,青木一郎
    • 学会等名
      第97回日本病理学会総会
    • 発表場所
      金沢
    • 関連する報告書
      2008 実績報告書 2008 研究成果報告書
  • [学会発表] Sandhoff病モデルマウス脳におけるオートファージの検討2008

    • 著者名/発表者名
      鈴木京子、都甲崇、山口章、神崎誠一、幸光範子、勝頼大海、内門大丈、青木一郎、山中正二、平安良雄
    • 学会等名
      第31回日本分子生物学会年会・第81回日本生化学会大会合同大会
    • 発表場所
      神戸
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書
  • [学会発表] GM2ガングリオシドーシスにおける免疫異常の解明2007

    • 著者名/発表者名
      神崎 誠一
    • 学会等名
      第30回日本分子生物学会年会・第80回日本生化学会大会 合同大会
    • 発表場所
      横浜
    • 年月日
      2007-12-14
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [学会発表] GM2ガングリオシド蓄積症(Sandhoff 病)モデルマウスにおけるα-シヌクレインの病態関与の研究2007

    • 著者名/発表者名
      鈴木 京子
    • 学会等名
      第30回日本分子生物学会年会・第80回日本生化学会大会 合同大会
    • 発表場所
      横浜
    • 年月日
      2007-12-14
    • 関連する報告書
      2007 実績報告書
  • [学会発表] 猫GM2ガングリオシドーシスの中枢神経系の病理学的解析2007

    • 著者名/発表者名
      幸光範子、神崎誠一、山口章、鈴木京子、青木一郎、大和修、山中正二
    • 学会等名
      第30回日本分子生物学会年会・第80回日本生化学会大会合同大会
    • 発表場所
      横浜
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書 2007 実績報告書
  • [学会発表] GM2ガングリオシド蓄積症(Sandhoff病)モデルマウスにおけるα-シヌクレインの病態関与の研究2007

    • 著者名/発表者名
      鈴木京子、山口章、都甲崇、神崎誠一、山中正二、平安良雄
    • 学会等名
      第30回日本分子生物学会年会・第80回日本生化学会大会合同大会
    • 発表場所
      横浜
    • 関連する報告書
      2008 研究成果報告書

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公開日: 2007-04-01   更新日: 2016-04-21  

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