研究課題
基盤研究(B)
現在では世界で注目されている IgG4 関連疾患(IgG4-RD)は本邦から提唱された疾患である。全身の種々の臓器に病変を生じ罹患臓器への T 細胞および B 細胞の浸潤に伴う不可逆性の臓器線維化ならびに特異な免疫グロブリンのクラススイッチ（主に IgG4）を特徴とする特異な疾患である。未だこの疾患に特徴的な臓器線維化の分子機構は不明であり有効な治療法が無い難病である。本研究では IgG4-RD に特異的な免疫異常と臓器線維化の分子機序を明らかにし、新規治療法開発の基盤を築くことを目指す。
本邦から提唱され、現在では世界で注目されているIgG4関連疾患は、全身の臓器に病変を生じ罹患臓器へのT細胞およびB細胞の浸潤に伴う不可逆性の臓器線維化を特徴とする疾患である。しかしながら、未だこの疾患に特徴的な臓器線維化の分子機構は不明であり有効な治療法が無い難病である。この線維化は不可逆性であり臓器機能の低下に至るため、新規治療法の開発が求められている。そこで本研究では、臓器線維化に関わるリンパ球を同定し、臓器線維化に関わる特徴的なマクロファージとの関連を検討した。
IgG4-RD は本邦から提唱された疾患で、涙腺・唾液腺炎を初めとして自己免疫性膵炎、後腹膜線維症、硬化性胆管炎、間質性肺炎などの多くの病変を生じ、活性化した T 細胞と B 細胞の組織浸潤や特徴的なマクロファージの浸潤に伴う不可逆性の臓器線維化を特徴とする全身疾患である。この臓器線維化のメカニズムを明らかにすることができれば、新たな治療標的分子を明らかにすることができる。
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