| 研究課題/領域番号 |
19K07820
|
|---|
| 研究種目 |
基盤研究(C)
|
| 配分区分 | 基金 |
|---|
| 応募区分 | 一般 |
|---|
| 審査区分 |
小区分51030:病態神経科学関連
|
|---|
| 研究機関 | 信州大学 |
|---|
研究代表者 |
小柳 清光 信州大学, 医学部, 特任教授 (00134958)
|
|---|
| 研究分担者 |
山田 光則 信州大学, 医学部, 特任教授 (30240039)
|
|---|
| 研究期間 (年度) |
2019-04-01 – 2024-03-31
|
| 研究課題ステータス |
完了 (2023年度)
|
| 配分額 *注記 |
4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円)
2021年度: 1,170千円 (直接経費: 900千円、間接経費: 270千円)
2020年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2019年度: 1,950千円 (直接経費: 1,500千円、間接経費: 450千円)
|
|---|
| キーワード | ALSP / HDLS / 白質脳症 / 遺伝性 / ミクログリア / CSF1R / アストロサイト / 若年性認知症 / 脳画像 / 脳病変ステージ / 腫大軸索 / グリア |
|---|
| 研究開始時の研究の概要 |
ヒト若年性認知症の一つ、腫大神経軸索（スフェロイド）を伴う遺伝性大脳白質変性症（ALSP: adult onset leukoencephalopathy with axonal spheroids and pigmented glia）における（1）脳の神経病理学的ステージごとのCSF1R発現細胞種を同定し、（2）生存患者さんの脳病理ステージ診断を脳画像所見で行うための基準を確立する。
|
| 研究成果の概要 |
遺伝性白質脳症患者の脳MRI画像所見から、その患者の脳の病理ステージ分類を可能とする方法を確立した。すなわち前頭葉、頭頂葉、側頭葉、後頭葉、橋、小脳、6箇所の白質の変性の程度、および大脳萎縮、側脳室拡大、脳梁萎縮、脳幹と小脳、4箇所の萎縮または拡大の程度、を5段階に半定量化し「脳画像Grade」を確定した。脳画像Grade 2は脳病理Stage IIに対応し、Grade 3はStage IIIに、Grade 4がStage IVに一致することを証明した。 加えて遺伝性白質脳症の脳梁の菲薄化の病理学的背景は、ミクログリア変化を基盤として、大脳半卵円の変性と密接に関連しつつ生じることを報告した。
|
| 研究成果の学術的意義や社会的意義 |
生存中の遺伝性白質脳症患者の脳MRI画像所見から、その患者の脳の病理ステージ分類を可能とする方法を確立した。すなわち、それぞれの患者さんの脳画像所見を、われわれが見いだした方法によって「脳画像Grade」を確定することにより、それぞれの症例の脳病理Stageを明確に知る事が可能となり、その患者さんの現在の臨床症状の理解と予後の推定と対策策定のために不可欠に重要な情報を提供しうることとなった。
|
