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ブルガダ症候群と不整脈源性右室心筋症の臨床的・分子生物学的同異性に関する検討

研究課題

研究課題/領域番号 19K08572
研究種目

基盤研究(C)

配分区分基金
応募区分一般
審査区分 小区分53020:循環器内科学関連
研究機関国立研究開発法人国立循環器病研究センター

研究代表者

永瀬 聡  国立研究開発法人国立循環器病研究センター, 病院, 部長 (50397907)

研究分担者 片岡 直也  富山大学, 学術研究部医学系, 助教 (10791634)
研究期間 (年度) 2019-04-01 – 2022-03-31
研究課題ステータス 完了 (2021年度)
配分額 *注記
4,420千円 (直接経費: 3,400千円、間接経費: 1,020千円)
2021年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2020年度: 1,300千円 (直接経費: 1,000千円、間接経費: 300千円)
2019年度: 1,820千円 (直接経費: 1,400千円、間接経費: 420千円)
キーワード不整脈源性右室心筋症 / ブルガダ症候群 / 心室細動 / 心不全 / 心室頻拍 / 突然死 / 埋込型除細動器 / 遺伝子変異 / 心電図 / 異常電位
研究開始時の研究の概要

本研究では、ブルガダ症候群と不整脈源性右室心筋症の同異性を臨床的および分子生物学的に検討しoverlap群の存在とその病態を明確にすること、典型的な脱分極異常モデルの不整脈源性右室心筋症とブルガダ症候群との相違性の検討によって両疾患における特徴的な心電図や致死的不整脈の発生機序を解明し、さらに一次予防としての適切な治療法を確立することを目的とする。

研究成果の概要

本研究では、不整脈源性右室心筋症(ARVC)患者において、長期的に経過観察しさらに上位肋間記録も追加し検討したが、ブルガダ型心電図の出現は非常に稀であった。またブルガダ型心電図の出現は一過性であった。ARVCにおけるブルガダ型心電図出現は、PQ間隔の延長、QRS間隔の延長、心事故(心臓死、心不全入院)の発生と関連していた。残念ながらブルガダ型心電図を認めるARVC患者において遺伝子解析を行えなかったので、遺伝子変異とブルガダ型心電図出現との関連性は検討できなかった。今後さらなる検討が必要と考えられる。ただし現時点では、ブルガダ症候群はARVCの初期段階であるという考え方は否定的と思われる。

研究成果の学術的意義や社会的意義

ブルガダ症候群患者は不整脈源性右室心筋症(ARVC)患者の初期段階であるという仮説があるが、本研究結果からはそれは否定的で、むしろかなり進行したARVC患者において一過性にブルガダ型心電図が出現する傾向を認めた。またその心電図波形も一般的な症候性ブルガダ症候群と比べて非典型的であった。ブルガダ症候群とARVCは類似した所見も認めるが基本的に異なる疾患であることが示唆された。

報告書

(4件)
  • 2021 実績報告書   研究成果報告書 ( PDF )
  • 2020 実施状況報告書
  • 2019 実施状況報告書
  • 研究成果

    (6件)

すべて 2021 2020 2019

すべて 雑誌論文 (6件) (うち国際共著 1件、 査読あり 6件、 オープンアクセス 3件)

  • [雑誌論文] Prevalence and characteristics of the Brugada electrocardiogram pattern in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy2021

    • 著者名/発表者名
      Ueda Nobuhiko、Nagase Satoshi、Kataoka Naoya、Nakajima Kenzaburo、Kamakura Tsukasa、Wada Mitsuru、Yamagata Kenichiro、Ishibashi Kohei、Inoue Yuko、Miyamoto Koji、Noda Takashi、Aiba Takeshi、Izumi Chisato、Noguchi Teruo、Ohno Seiko、Kusano Kengo
    • 雑誌名

      Journal of Arrhythmia

      巻: 37 号: 5 ページ: 1173-1183

    • DOI

      10.1002/joa3.12628

    • 関連する報告書
      2021 実績報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Multifocal Purkinje-related premature contractions and electrical storm suppressed by quinidine and verapamil in a case with short-coupled ventricular fibrillation2021

    • 著者名/発表者名
      Kataoka Naoya、Nagase Satoshi、Okawa Keisuke、Aiba Takeshi、Kinugawa Koichiro、Kusano Kengo
    • 雑誌名

      Journal of Cardiology Cases

      巻: in press 号: 6 ページ: 338-342

    • DOI

      10.1016/j.jccase.2021.12.002

    • 関連する報告書
      2021 実績報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Improved Risk Stratification of Patients With Brugada Syndrome by the New Japanese Circulation Society Guideline - A Multicenter Validation Study.2020

    • 著者名/発表者名
      Akinori Wakamiya, Tsukasa Kamakura, Satoshi Nagase, Kengo Kusano, et al.
    • 雑誌名

      Circ J.

      巻: 84 ページ: 2158-2165

    • NAID

      130007942469

    • 関連する報告書
      2020 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
  • [雑誌論文] Risk stratification in Brugada syndrome - Significance of ECG and depolarization abnormality2020

    • 著者名/発表者名
      Nagase Satoshi
    • 雑誌名

      International Journal of Cardiology

      巻: 303 ページ: 56-57

    • DOI

      10.1016/j.ijcard.2019.12.047

    • 関連する報告書
      2019 実施状況報告書
    • 査読あり
  • [雑誌論文] Indication and prognostic significance of programmed ventricular stimulation in asymptomatic patients with Brugada syndrome2020

    • 著者名/発表者名
      Asada Saori、Morita Hiroshi、Watanabe Atsuyuki、Nakagawa Koji、Nagase Satoshi、Miyamoto Masakazu、Morimoto Yoshimasa、Kawada Satoshi、Nishii Nobuhiro、Ito Hiroshi
    • 雑誌名

      EP Europace

      巻: - 号: 6 ページ: 972-979

    • DOI

      10.1093/europace/euaa003

    • 関連する報告書
      2019 実施状況報告書
    • 査読あり / オープンアクセス
  • [雑誌論文] Clinical Differences in Japanese Patients Between Brugada Syndrome and Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy With Long-Term Follow-Up2019

    • 著者名/発表者名
      Kataoka Naoya、Nagase Satoshi、Kamakura Tsukasa、Nakajima Kenzaburo、Wada Mitsuru、Yamagata Kenichiro、Ishibashi Kohei、Inoue Yuko Y.、Miyamoto Koji、Noda Takashi、Aiba Takeshi、Izumi Chisato、Noguchi Teruo、Yasuda Satoshi、Kamakura Shiro、Kusano Kengo
    • 雑誌名

      The American Journal of Cardiology

      巻: 124 号: 5 ページ: 715-722

    • DOI

      10.1016/j.amjcard.2019.05.067

    • 関連する報告書
      2019 実施状況報告書
    • 査読あり

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公開日: 2019-04-18   更新日: 2023-01-30  

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